Синовіальний хондроматоз це доброякісне Метапластична захворювання, яке спостерігається, коли субсіновіальние мезенхімальні клітини дозрівають до хондробластов замість фібробластів. Замість синтезу колагену ці клітини утворюють вузлики хряща. Спочатку такі вузлики ростуть в межах пухкої сполучної тканини і потім виступають в порожнину суглоба, яка покрита тільки сіновіаль-ної вистиланням. В кінцевому підсумку хрящові вузлики витісняються і утворюються вільні тіла. Отримуючи харчування з синовіальної рідини, хондробласти продовжують розмножуватися. Оскільки вільне тіло увеличи-ється, його центральна частина втрачає контакт з харчовим джерелом і відмирає. Потім некротична ділянка кальцифікуючий.
При макроскопічному досліджень-ванні синовіальна оболонка здається припухлою, тому що містить мно-жественная вузлики гиалинового хряща. Ці маси мають різні розміри і прозорий білувато-сірий колір. Під мікроскопом видно гнізда хряща в різних стадіях зрілості. Іноді до деяких з цих областей може проникнути капіляр, тоді спостерігається екдохондральная осифікація.
Синовіальний хондроматоз проходить три фази. Під час початкової фази немає вільних тіл, але в синовіальній оболонці спостерігається метапластична активність. Вільні тіла з'являються під час проміжної фази під час фінальної фази метапластична активність припиняється, але множе недержавні вільнітіла зберігаються.
Синовіальний хондроматоз найчастіше вражає людей на третьому-четвертому десятилітті життя, при цьому чоловіки хворіють в два рази частіше. Хвороба майже завжди вражає один суглоб, і дуже рідко локалізується в синовіальній сумці або сухожильному вла-галіще. Більш ніж в 50% випадків уражається колінний суглоб, хоча можуть бути залучені тазостегновий, ліктьовий, плечовий, гомілковостопний і інші суглоби. Припухлість, дискомфорт і обмеження рухливості суглоба - найчастіші ознаки. У міру розвитку хвороби можуть з'явитися також такі механічні симптоми, як блокада і порушення стабільності суглоба. В кінцевому рахунку розташовані на ніжці хрящові маси і вільні тіла можуть зруйнувати суглобові поверхні і привести до більш серйозних симптомів.
діагностика
У ранніх стадіях синовиального хондроматоз стандартні рентгенограми можуть показати неспеціфі-чний масу м'якої тканини через присутність немінералізованние хряща. Відзначаються кісткові ерозії, пов'язані з осередковою компресією. Під час вто-рій і третьої стадії виявляються множинні навколосуглобових кальцинати або вільні тепа. Ці вузлики зазвичай мають однаковий розмір і однорідно розсіяні. Звуження суглобової щілини, остеофіти, склероз і рясні кальцифіковані вільнітіла можна бачити в термінальній стадії хвороби.
Якщо виявлений остеонекроз, ревматоїдний, посттравматичний або привчає-ний остеоартроз, слід розглянути діагноз вторинного синовиального хондроматоз. Цей діагноз особливо ймовірний, якщо захворювання виникло раніше хондроматоз. На відміну від первинної форми, при вторинному синовіальному хондроматоз утворюється менше остеохондральних тел, які більшою мірою варіюють за розміром, при цьому він не рецидивує і не викликає гисто-логічну атипию.
Магнітно-резонансна томографія допомагає у визначенні локалізації хрящових вузликів і є найкращим неінвазивним методом для подтверж-дення діагнозу синовиального хондроматоз. Незрілі вузлики характе-ризуются проміжної щільністю на послідовних знімках. Кальцифіковані і оссифицированная області виглядають гіпоінтенсівнимі і на Т1-, і на Т2-зображеннях. Виняток наблю-дається, коли вільне тіло містить жир, що з'являється у вигляді гіперінтенсивного області на Т1.
Синовіальний хондроматоз лікується за допомогою видалення вільних тіл і висічення всіх патологічних участ-ков синовіальної оболонки. Може спостерігатися скутість, після відкритому-тій операції оцінена частота реці-Дивов становить 11%. У рідкісних випадках захворювання може трансформувати-ся в хондросарком. Синовіальний хондроматоз тазостегнового суглоба можна лікувати за допомогою артроскопії. Використання артроскопа для доступу до внутрішньосуглобовим структурам хвороби допомагає уникнути вивиху стегна, при цьому сама процедура менш інвазії-на. Деякими хірургами показана ефективність артроскопічний синовектомією і видалення вільних тіл. Точно так же при хондроматоз плече-вого суглоба аргроскопія забезпечувала більш повне видалення вільних тіл, зменшення післяопераційної білі і можливість більш активної реабі-літаціі. У розвитку багатьох доброякісних пухлин хрящів бере участь дерегуляція сигнального шляху hedge-hog (білки hedgehog- дослівно «їжак» - сімейство білків, необхідних для передачі сигналу диференціювання тканини). Збільшена експресія фактора транскрипції hedgehog у мишей викликає синовіальний хондроматоз. Майбутнім методом лікування може стати медикаментозна блокування сигнально-го шляху hedgehog.