Розрізняють три варіанти перебігу системної склеродермії: гострий, підгострий і хронічний. Виділення варіантів перебігу інформація базується на активності та швидкості прогресування захворювання, ступеня вираженості симптомів системної склеродермії та ураження внутрішніх органів.
Гостре протягом - швидке (вже протягом року) розвиток дифузійної симптоматики, неухильне прогресування ураження внутрішніх органів, наростаючий фіброз органів і тканин, розвиток склеродермічної нирки. Гостре протягом характеризується вираженими змінами лабораторних показників, що відображають активність запального процесу.
При підгострому перебігу має місце розгорнута клініка захворювання з ураженням шкіри, суглобів, м'язів, внутрішніх органів на фоні різко виражених вазомоторних трофічних порушень, відзначається збільшення ШОЕ, фібриногену, альфа 2 - і у-глобулінів в крові, наявність РФ, антиядерного фактора.
Хронічний перебіг (повільно прогресуюче протягом ряду років) - виражені судинні та трофічні порушення (синдром Рейно), ущільнення шкіри, періартікулярний тканини з утворенням контрактур, остеолізом, уповільнені ураження стравоходу, легенів, серця. Типові зміни шкіри можуть носити вогнищевий (локальний) характер і довго залишатися єдиним проявом хвороби. Лабораторні показники зазвичай нормальні, але може бути гіпергамаглобулінемія.
Початкова (I) стадія склеродермії проявляється синдромом Рейно, артралгією, тахікардією, частими інфекціями дихальних шляхів, зябкостью. Комплексне лікування в цій стадії призводить до тривалої ремісії і навіть одужання.
Генералізована (II) стадія протікає з усіма раніше наведеними симптомами, характеризується розгорнутою картиною хвороби.
Термінальна (III) стадія - стадія далеко зайшли змін, супроводжується вираженою втратою маси тіла і недостатністю функцій одного або декількох органів. Лікування в цій стадії не дає ефекту.
Ступеня активності склеродермії: мінімальна (I) ступінь - вазоспастические і трофічні порушення, ШОЕ менше 20 мм / год; помірна (II) ступінь - артралгії, артрити, адгезивний плеврит, кардіосклероз, ШОЕ в межах 20-35 мм / год; висока (III) ступінь - лихоманка, поліартрит, міокардіосклероз, нефропатія, ШОЕ більше 35 мм / год. Гострого перебігу системної склеродермії властива III ст. активності, підгострий і загострення хронічного - II ст. хронічного перебігу - 1 ст. активності.
- Дифузна склеродермія, що характеризується генератазованним ураженням шкіри і характерними вісцеральними ураженнями (травний тракт, серце, легені, нирки).
- Лімітована склеродермія (пошкодження шкіри переважно на кистях та обличчі) або CREST-синдром, названий відповідно до початковими буквами основних його проявів (кальциноз, синдром Рейно, езофагіт, склеродактилія, телеангіектазії), що має більш доброякісний хронічний перебіг.
- Перехресний синдром або overlap - поєднання системної склеродермії з ознаками дерматоміозиту, ревматоїдного артриту або системного червоного вовчака.
- Переважно вісцеральні форми системної склеродермії, коли в клінічній картині переважають ураження внутрішніх органів (серця, легенів, травного тракту, нирок), а зміни шкіри мінімальні або відсутні.
- Ювенільний склеродермія, при якій переважає вогнищеве ураження шкіри, стертий синдром Рейно, але виражений суглобовий синдром з розвитком контрактур і іноді з аномаліями розвитку кінцівок. Відзначається відносно мізерна вісцеральна патологія з переважанням функціональних порушень. Перебіг захворювання переважно хронічне, можлива сприятлива еволюція у окремих хворих (регрес шкірної і вісцеральної симптоматики).
Клініко-морфологічна характеристика уражень.
- Шкіра і периферичні судини - «щільний набряк», індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно, виразки
- Опорно-руховий апарат: артралгія, поліартрит (ексудативний або фіброзно-індуративний), контрактури, поліміозит, кальциноз, остеоліз.
- Серце: інтерстиціальний міокардит, кардіосклероз, порок серця, перикардит.
- Легкі - інтерстиціальна пневмонія, фіброзуючий альвеоліт, двосторонній базальний пневмосклероз (компактний або кістозний), плеврит.
- Травний тракт: езофагіт, дуоденіт, коліт, синдром порушення всмоктування.
- Нирки: гостра нефропатія (склеродермічної нирковий криз), хронічна нефропатія.
- Нервова система - трігемінія, полінейропатія.
- Ендокринна система - гіпотиреоз, недостатність надниркових залоз та ін.
При ураженні серця, легенів, нирок, опорно-рухового апарату рекомендується вказувати їх функціональний стан.