ДКП ЦРЛ Жамбилська району, с.Узинагаш
Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса) (лат.system lupus erythematosis) - дифузне заболеваніесоедінітельной тканини, що характеризується системним іммунокомплексним ураженням сполучної тканини і її похідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла. Сістемноеаутоіммунное захворювання, при якому вирабативаемиеіммунной сістемойчеловекаантітелаповреждаютДНКздорових клітин, переважно повреждаетсясоедінітельная тканьс обов'язковою наявністю судинного компонента.
Назва хвороба отримала через свого характерного ознаки -сипіна переніссі і щоках (уражену ділянку за формою нагадує метелика), яка, як вважали вСредневековье, нагадує місця вовчих укусів.
Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса) (лат. System lupus erythematosis) - дифузне захворювання сполучної тканини. що характеризується системним іммунокомплексним ураженням сполучної тканини і її похідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла. Системне аутоімунне захворювання. при якому виробляються імунною системою людини антитіла ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно пошкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента.
Назва хвороба отримала через свого характерного ознаки - висипи на переніссі і щоках (уражену ділянку за формою нагадує метелика), яка, як вважали в Середньовіччі. нагадує місця вовчих укусів.
Хворі зазвичай скаржаться на необґрунтовані підйоми температури, слабкість, головний біль, болі в м'язах, швидку стомлюваність. Зрозуміло, ці симптоми не патогномонічні. але поєднання з іншими, більш специфічними, збільшує ймовірність того, що хворий страждає ВКВ.
Шкірні прояви є у 65% хворих ВКВ, виникають одними з перших, проте тільки у 30-50% відзначається «класична» макулопапульозний висип на щоках у формі метелика, а також на руках і тулуб У багатьох пацієнтів виявляється дискоїдний вовчак - товсті червоні лускаті плями на шкірі. Гнездная алопеція і ульцерація порожнини рота і носа, піхви - також в числі можливих проявів ВКВ. Іноді з'являються трофічні виразки, а також ламкість нігтів і випадання волосся.
Більшість пацієнтів страждають від болю в суглобах, частіше страждають дрібні суглоби кистей рук і зап'ястя. Виявляється артралгиями, рідше - поліартритом з симетричним залученням суглобів. На відміну від ревматоїдного артриту, артропатія при ВКВ не руйнує кісткову тканину, але деформації суглобів, викликані ВКВ, мають необоротний характер у 20% пацієнтів. Для ВКВ у чоловіків типовим дебютом є сакроілеіт.
При ВКВ виникає LE-клітинний феномен, для якого характерна поява LE-клітин (клітин червоного вовчака), - нейтрофільних лейкоцитів, що містять фагоцитовані фрагменти ядер інших клітин (для ВКВ характерно розпізнавання власних клітин як чужорідних і освіту проти них аутоантитіл, руйнування таких клітин і фагоцитоз). У половини пацієнтів відзначається анемія. Лейкопенія і тромбоцитопенія можуть бути як наслідком ВКВ, так і побічним ефектом її терапії.
Прояви з боку серцево-судинної системи
У частини пацієнтів відзначається перикардит. міокардит та ендокардит. Ендокардит при ВКВ має неінфекційний характер (ендокардит Лібмана-Сакса); пошкоджується мітральний або трикуспідального клапан. У хворих ВКВ частіше і швидше розвивається атеросклероз. ніж у здорових людей.
Люпус-нефрит. Поразка тканини нирки при системний червоний вовчак у вигляді потовщення базальної мембрани клубочків, відкладення фібрину, наявності гіалінових тромбів і гематоксилінових тілець, феномена «дротяної петлі».
Найчастіше єдиний симптом - безболісна гематурія або протеїнурія. Завдяки ранній діагностиці та своєчасної терапії ВКВ частота гострої ниркової недостатності не перевищує 5%.
Може бути ураження нирок у вигляді червоного вовчака нефриту. як найбільш серйозне органне ураження. Частота виникнення червоного вовчака нефриту залежить від характеру перебігу та активності хвороби, найбільш часто нирки уражаються при гострому і підгострому перебігу, і рідше при хронічному.
Психічні і неврологічні прояви
Американський коледж ревматології описує 19 невро-психологічних синдромів при ВКВ [5]. Виникають психози, енцефалопатії, судомний синдром, парестезії, цереброваскуліти. Всі зміни носять завзятий характер течії.
Критерії діагностики ВКВ
Висип на вилицях (вовчаковий метелик).
Виразки в ротовій порожнині.
Артрит (неерозівний): 2 і більше периферичних суглобів.
Серозит: плеврит або перикардит.
Ураження нирок: персистуюча протеїнурія більше 0,5 г / добу або цилиндрурия.
Ураження центральної нервової системи. судоми і психоз
Гемолітична анемія (антитіла до еритроцитів), тромбоцитопенія, лейкопенія.
Імунологічні показники: анти-ДНК або анти-Sm або аФЛ
АНФ підвищення титру.
При наявності 4-х критеріїв в будь-який час після початку захворювання ставлять діагноз системний червоний вовчак.
Лікування системного червоного вовчака
Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.)
Пульс-терапія високими дозами кортикостероїдів і / або цитостатиків
Нестероїдні протизапальні препарати
Виживання через 10 років після постановки діагнозу - 80%, через 20 років - 60%. Основні причини смерті: люпус-нефрит, нейро-люпус, інтеркурентних інфекції. Є випадки виживання 25-30 років.
5 Михалева Л.М. Кадмійзавісімая патологія людини / Архів патології, 1988. - Т. 50. - Вип. 9. - С.81-85.
ZH.A.Shynykulova
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
Systemic lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks disease) (Latin system lupus erythematosis) - diffuse connective tissue disease characterized by immune-system connective tissue and its derivatives, with the defeat of microvascular. Systemic autoimmune disease in which the antibodies produced by human immune system damage the DNA of healthy cells, mostly damaged connective tissue with the obligatory presence of a vascular component.
Disease was named because of its characteristic features - and a rash on the cheeks (the affected area is shaped like a butterfly), which was believed in the Middle Ages, like space wolf bites.
The authors concluded that the survival rate 10 years after diagnosis - 80%, in 20 years - 60%. The main causes of death: lupus nephritis, lupus-neuro, intercurrent infection. There are cases of survival of 25-30 years.
Пошукові слова:
Попередня публікація СВИНЕЦЬ-ІНДУКОВАНІ ПАТОЛОГІЧНІ СТАНУ (ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ) Наступна публікація хронічними обструктивними захворюваннями легень (ХОЗЛ) В ПОЄДНАННІ З ІШЕМІЧНОЮ ХВОРОБОЮ ЛЕГКИХ (ІХС)
