Системний червоний вовчак (ВКВ. Хвороба Лібмана-Сакса) (лат. Lupus erythematodes, англ. Systemic lupus erythematosus) - дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується системним іммунокомплексним ураженням сполучної тканини і її похідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла. Системне аутоімунне захворювання, при якому виробляються імунною системою людини антитіла ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно пошкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента.
Назва хвороба отримала через свого характерного ознаки - висипи на переніссі і щоках (уражену ділянку за формою нагадує метелика), яка, як вважали в Середньовіччі, нагадує місця вовчих укусів.
симптоми
Хворі зазвичай скаржаться на необґрунтовані підйоми температури, слабкість, головний біль, болі в м'язах, швидку стомлюваність. Зрозуміло, ці симптоми не патогномонічні, але поєднання з іншими, більш специфічними, збільшує ймовірність того, що хворий страждає ВКВ.
дерматологічні прояви
Шкірні прояви є у 65% хворих ВКВ, виникають одними з перших, проте тільки у 30-50% відзначається «класична» макулопапульозний висип на щоках у формі метелика, а також на руках і тулуб у багатьох пацієнтів виявляється дискоїдний вовчак - товсті червоні лускаті плями на шкірі. Гнездная алопеція і ульцерація порожнини рота і носа, піхви - також в числі можливих проявів ВКВ. Іноді з'являються трофічні виразки, а також ламкість нігтів і випадання волосся.
ортопедичні прояви
Більшість пацієнтів страждають від болю в суглобах, частіше страждають дрібні суглоби кистей рук і зап'ястя. Виявляється артралгиями, рідше - поліартритом з симетричним залученням суглобів. На відміну від ревматоїдного артриту, артропатія при ВКВ не руйнує кісткову тканину, але деформації суглобів, викликані ВКВ, мають необоротний характер у 20% пацієнтів. Для ВКВ у чоловіків типовим дебютом є сакроілеіт.
гематологічні прояви
При ВКВ виникає LE-клітинний феномен, для якого характерна поява LE-клітин (клітин червоного вовчака), - нейтрофільних лейкоцитів, що містять фагоцитовані фрагменти ядер інших клітин (для ВКВ характерно розпізнавання власних клітин як чужорідних і освіту проти них аутоантитіл, руйнування таких клітин і фагоцитоз). У половини пацієнтів відзначається анемія. Лейкопенія і тромбоцитопенія можуть бути як наслідком ВКВ, так і побічним ефектом її терапії.
Прояви з боку серцево-судинної системи
У частини пацієнтів відзначається перикардит, міокардит та ендокардит. Ендокардит при ВКВ має неінфекційний характер (ендокардит Лібмана-Сакса); пошкоджується мітральний або трикуспідального клапан. У хворих ВКВ частіше і швидше розвивається атеросклероз, ніж у здорових людей.
нефрологічні прояви
Люпус-нефрит. Поразка тканини нирки при системний червоний вовчак у вигляді потовщення базальної мембрани клубочків, відкладення фібрину, наявності гіалінових тромбів і гематоксилінових тілець, феномена «дротяної петлі».
Найчастіше єдиний симптом - безболісна гематурія або протеїнурія. Завдяки ранній діагностиці та своєчасної терапії ВКВ частота гострої ниркової недостатності не перевищує 5%.
Може бути ураження нирок у вигляді червоного вовчака нефриту, як найбільш серйозне органне ураження. Частота виникнення червоного вовчака нефриту залежить від характеру перебігу та активності хвороби, найбільш часто нирки уражаються при гострому і підгострому перебігу, і рідше при хронічному.
Психічні і неврологічні прояви
Американський коледж ревматології описує 19 невро-психологічних синдромів при ВКВ [5]. Виникають психози, енцефалопатії, судомний синдром, парестезії, цереброваскуліти. Всі зміни носять завзятий характер течії.
Критерії діагностики ВКВ
Висип на вилицях (вовчаковий метелик).
Дискоїдний висип (еритема).
Фотосенсибілізація.
Виразки в ротовій порожнині (енантема).
Артрит (неерозівний): 2 і більше периферичних суглобів.
Серозит: плеврит або перикардит.
Ураження нирок: персистуюча протеїнурія (більше 0,5 г / добу) або цилиндрурия.
Ураження центральної нервової системи: судоми і психоз.
Гематологічні порушення: гемолітична анемія (антитіла до еритроцитів), тромбоцитопенія, лейкопенія.
Імунологічні показники: анти-ДНК або анти-Sm, або аФЛ.
АНФ підвищення титру.
При наявності 4-х критеріїв в будь-який час після початку захворювання ставлять діагноз системний червоний вовчак.
Лікування системного червоного вовчака
Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.)
Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.)
Блокатори ФНП-α (Инфликсимаб, Адалімумаб, Етанерцепт) (вважається [ким?] Найбільш перспективним)
Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція)
Пульс-терапія високими дозами кортикостероїдів і / або цитостатиків
Нестероїдні протизапальні препарати
симптоматичне лікування
прогноз
Виживання через 10 років після постановки діагнозу - 80%, через 20 років - 60%. Основні причини смерті: люпус-нефрит, нейро-люпус, інтеркурентних інфекції. Є випадки виживання 25-30 років.