Факторами, що провокують розвиток ВКВ у підлітків, є: гіперінсоляція (активне ультрафіолетове опромінення, тривале перебування під прямими променями сонця), різні алергічні реакції, імунізація організму (введення вакцин або сироваток), вагітність, пологи, аборти.
Для системного червоного вовчака характерні полисиндромность і прогресуючий перебіг. Ранні клінічні прояви системного червоного вовчака у підлітків: лихоманка (субфебрильна, фебрильна або висока), прогресуюче схуднення (іноді до ступеня кахексії), випадання волосся (іноді до ступеня алопеції), ураження шкіри і суглобів. Можливий дебют на системний червоний вовчак з ураження нирок або ЦНС, такі випадки хвороби протікають особливо важко, швидко прогресують і є прогностично несприятливими.
Поразка шкіри. Відомо близько 30 варіантів шкірних змін при системний червоний вовчак. Для підлітків найбільш характерні: еритема у формі метелика на обличчі; вовчаковий еритема на інших ділянках шкіри; геморагічні висипання; сітчасте або гіллясте (деревоподібна) ливедо; дискоїдний червоний вовчак (одиничні або множинні дискоїдні вогнища гіперемії шкіри з запальною інфільтрацією, гіперкератозом і рубцевої атрофією в центрі); діссеменірованная червоний вовчак (множинні еритематозні висипання по всьому тілу); еритема (синдром Роуелла); вовчаковий хейліт; вовчаковий стоматит; ерозії або виразки на слизовій оболонці рота або носа.
Дуже характерна фотосенсибілізація з розвитком фотодерматозу. Внаслідок аутоімунної тромбоцитопенії у підлітків з ВКВ можлива кровоточивість і розвиток тромбоцітопеніяческой пурпура (синдром Верльгофа).
Особлива форма ВКВ - підгостра шкірний червоний вовчак - характеризується множинними, часто зливаються між собою аннулярная вогнищами гіперемії з гипопигментацией і телеангіоектазії в центрі.
У 20-25% підлітків шкірний синдром є першим проявом хвороби, у 60-70% підлітків - ураження шкіри з'являється на різних етапах захворювання, у 10-15% підлітків на системний червоний вовчак шкірні зміни відсутні.
Поразка судин при ВКВ у підлітків проявляється синдромом Рейно, капіллярітов кінчиків пальців рук, дигітальних або пальмарная васкулитом на кистях рук. Грізне ускладнення системного червоного вовчака васкуліту - дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВС-синдром) з гангреною пальців або дистальних відділів кінцівок і кровотечами різної локалізації (найбільш небезпечні шлунково-кишкові кровотечі). ДВС-синдром є однією з причин смерті підлітків з ВКВ.
Поразка ретикуло-ендотелнальной системи (РЕС) проявляється збільшенням периферичних лімфовузлів (лімфаденопатія), печінки (гепатомегалія), селезінки (спленомегалія). ВКВ з вираженою проліферативною реакцією РЕМ слід диференціювати від лімфопроліферативних захворювань, сепсису, інфекційного ендокардиту.
Поразка опорно-рухового апарату. Найбільш характерний суглобовий синдром, який часто буває першим проявом хвороби. У підлітків з ВКВ бувають артралгії або розвивається вовчаковий артрит (імунокомплексний ексудативний синовит).
При системний червоний вовчак можливе ураження будь-яких суглобів, але найбільш характерні артрити суглобів кистей рук (променезап'ясткових, п'ястно-фалангових, проксимальних міжфалангових). Часто уражаються колінні і гомілковостопні суглоби. При люпус - артриті в уражених суглобах переважають ексудативні зміни (хвороблива запальна припухлість, локальна гіпертермія та локальна гіперемія). Можливий запальний випіт в порожнину суглоба, який містить LE-клітини, АНФ і анти-ДНК. Перебіг волчаночного артриту у підлітків в більшості випадків гострий, підгострий або рецидивуючий. Рідше розвивається хронічний ревматоїдоподобний поліартрит.
На відміну від ревматоїдного артриту, вовчаковий артрит - неерозівний, не деформується і неанктозірующій. При хронічному перебігу системного червоного вовчака можливе формування ревматоїдоподобноє деформацій суглобів кистей рук, без анкилозирования.
У підлітків на системний червоний вовчак бувають міалгії; можливий розвиток вовчакового миозита, який необхідно диференціювати від ювенільного дерматоміозиту. У підлітків на системний червоний вовчак часто формуються асептичні некрози головок стегнових кісток або головок плечових кісток, рідше кісток зап'ястя або Передплесно.
Поразка серозних оболонок - вовчаковий серозит - сухий (фібринозний), ексудативний (серозно-фібринозний) або адгезивний (спайковий, спайковий) плеврит, перикардит, тевроперікардіт. Плевральний і перикардіальний випіт при ВКВ містить велику кількість LE-клітин, АНФ і анти-ДНК. Основний метод діагностики люпус-перикардиту - ехокардіографічний, люпус-плевриту-рентгенологічний. Характерні Межплевральное, плеври-перикардіальний і плеври-діафрагмальний спайки з високим стоянням купола діафрагми.
Ураження легень - вовчаковий пульмоніт (пневмоніт) являє собою иммунокомплексное ураження легень (легеневий васкуліт з лімфоцитарною інфільтрацією в інтерстиції міжальвеолярних перегородок і серозно-фібринозним ексудатом в альвеолах). Клінічні прояви люпус-пульмоніти - кашель, дихальна недостатність (задишка) внаслідок альвеолярно-капілярного блоку і вологі крепитирующие хрипи в легенях. Рентгенологічні ознаки люпус-пульмоніти - посилення і деформація судинного і інтерстиціального легеневого малюнка; характерні ателектази в базальних відділах легень; можливе формування одиничних або множинних судинних інфільтратів різних розмірів (частіше в прикореневих відділах легень). Вовчаковий пульмоніт слід диференціювати від банальних пневмоній і туберкульозу легенів.
Поразка серця - вовчаковий кардит частіше проявляється люпус-міокардитом або миоперикардита зі збільшенням розмірів серця, порушеннями ритму і провідності, зниженням серцевого викиду та розвитком серцевої недостатності. Для діагностики люпус-кардита використовують електрокардіографію, ехокардіографію і рентгенологічне дослідження серця.
При системний червоний вовчак у підлітків можливе ураження ендокарда - вовчаковий ендокардит Лібмана - Сакса (люпус-ендокардит) з формуванням вад серця (мітральна недостатність, аортальна недостатність). На відміну від ревматичних, при вівчакових пороках серця гемо- динамічні порушення незначні. У рідкісних випадках у підлітків з ВКВ на тлі люпус-кардита розвивається коронарит. Можливе ураження аорти та її великих гілок - вовчаковий аортит.
Поразка органів травлення. У шлунково-кишковому тракті внаслідок васкуліту можливе формування судинних ерозій або виразок, які можуть ускладнитися кровотечею. Поразка очеревини (серозит) і васкуліт мезентеріальних судин є причиною абдомінального синдрому (абдомінальний вовчаковий криз), який проявляється сильними болями в животі з симптомами подразнення очеревини, часто з нудотою і блювотою, іноді з діареєю.
Абдомінальний синдром при системний червоний вовчак необхідно диференціювати від кишкових інфекцій та гострих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. У підлітків з ВКВ можливий розвиток вовчакового гепатиту зі збільшенням печінки, гіперферментемією і гіпербілірубінемією.
Ураження нирок - люпус-нефрит - найбільш характерне висцеральное прояв ВКВ у підлітків. Основа волчаночного нефриту - иммунокомплексное ураження ниркових клубочків і ниркових судин - імунокомплексний гломерулонефрит.
Виділяють кілька варіантів люпус-нефриту:
5) Фібропластичний (склерозуючий).
У підлітків на системний червоний вовчак можливий розвиток швидко прогресуючого гломерулонефриту (екстракапіллярний проліферативний гломерулонефрит з формуванням епітеліальних «півмісяців» в 50% і більше ниркових клубочків).
Морфологічні зміни в нирках при ВКВ виявляються значно частіше, ніж клінічні прояви люпус-нефриту.
Характерні ознаки волчаночного нефриту - відкладення імуноглобулінів та імунних комплексів в ниркових гломерулах (в гломерулярной базальній мембрані, субендотеліально або субепітеліально); ендотеліальні вірусоподібні включення в капілярах ниркових клубочків; феномен «дротяних петель» внаслідок васкуліту ниркових судин; фібриноїдний некроз ниркових капілярів; гематоксилінові тільця; гіалінові тромби; інтерстіцішхьние лімфоцитарні інфільтрати.
Клінічні прояви червоного вовчака нефриту:
1) сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, лімфоцітурія);
2) набряки;
3) вторинна артеріальна гіпертензія (АГ). У 30-40% підлітків з люпус-нефритом розвивається нефротичний синдром. Для волчаночного нефриту характерна гіпокомплементемія. Результат люпус-нефриту - розвиток хронічної ниркової недостатності (ХНН), яка визначає прогноз захворювання і є однією з причин смерті при ВКВ.
Клінічні форми люпус-нефриту:
1. Нефрит з ізольованим сечовим синдромом (протеїнурія, еритроцитурія, лімфоцітурія) без екстраренальних проявів (набряковогосиндрому і АГ) і порушення функцій нирок.
2. Нефрит з вираженим сечовим синдромом, нефритичного набряками, АГ і розвитком ХНН.
3. Нефрит з нефротичним синдромом (макропротеінурія, гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія, нефротичний набряки).
4. Швидкопрогресуючий нефрит з макропротеінуріей, нефротичним синдромом, високою АГ, швидким розвитком ХНН і несприятливим прогнозом.
Поразка нервової системи - нейро-люпус - проявляється різною неврологічною або психопатологічної симптоматикою. Механізми ураження головного мозку при ВКВ:
1. Імунокомплексний васкуліт церебральних артерій.
2. Гіалінова дегенерація церебральних артерій і артеріол.
3. Тромбози мозкових судин.
4. Інфаркти та дрібні геморагії в головному мозку.
5. Аутоиммунное ураження головного мозку антінейрональнимі і антінейрогліальниміаутоантітеламі.
6. Дезорганізація соединительнотканного каркаса головного мозку. Найбільш характерний варіант ураження ЦНС при системний червоний вовчак у підлітків - церебральний васкуліт. Рідше розвивається аутоімунний вовчаковий менінгоенцефаліт, який необхідно диференціювати від інфекційних менінгітів і енцефалітів. В окремих випадках можливий розвиток миелита, поліневриту.
Основні клінічні прояви нейро-люпус у підлітків:
1. Астено-невротичний синдром.
2. Головні болі (часто мігренеподібні).
3. Епілептиформний синдром (судомні напади).
4. Хронічна церебро-васкулярная недостатність.
5. Динамічні (минущі) порушення мозкового кровообігу.
6. Гострі порушення мозкового кровообігу - ішемічні інсульти (інфаркти головного мозку).
7. Внутрічерепна гіпертензія.
8. Психічні розлади (порушення поведінки, афективні синдроми, шизофреноподібних синдром, гострі психози, зниження інтелекту іноді до ступеня деменції).
1. Порушення зору, іноді до повної сліпоти, внаслідок тромбоваскуліта судин сітківки або очних артерій, ішемії зорових нервів.
2. Парези, паралічі.
3. Мозгова кома, яка є однією з причин смерті при ВКВ. Для діагностики нейро-люпус використовують транскраниальную доплерографію мозгфію головного мозку. Для диференціації волчаночного і інфекційного менінгоенцефалітів показано проведення люмбальної пункції з дослідженням спинно-мозкової рідини.
Антифосфоліпідний синдром (АФЛС) розвивається при утворенні великої кількості аутоантитіл до фосфоліпідів (антифосфоліпідні антитіла-АФЛ) або кардіоліпінів (антикардіоліпінові антитіла - АКС). Ці аутоантитіла є імунологічними маркерами АФЛС. При взаємодії АФЛ з фосфоліпідами відбувається зв'язування і поглинання природних антикоагулянтів і ендогенних гепаринов; АФЛ ушкоджують ендотелій судин, стимулюють адгезію і агрегацію тромбоцитів. Це призводить до внутрішньосудинної гіперкоагуляції крові і тромбоутворення. Для АФЛС характерні тромбози артеріальних і (або) венозних судин різної локалізації та тромбоемболічні ускладнення в різних судинних басейнах.
Основні клінічні прояви АФЛС при ВКВ у підлітків: сітчасте або деревоподібна (гіллясте) ливедо на шкірі; флеботромбози і тромбофлебіти вен нижніх кінцівок, які часто ускладнюються рецидивирующими тромбоемболіями легеневої артерії (ТЕЛА); ураження ЦНС (тромбози мозкових судин, рецидивні ішемічні інсульти - інфаркти головного мозку). Можливе ураження серця - тромбози коронарних артерій з розвитком інфаркту міокарда; пріклапанние або пристінкові внутрішньосерцевих тромбози, які часто ускладнюються тромбоемболіями в судинні басейни великого кола кровообігу. Іноді уражаються нирки - тромбози ниркових артерій або вен, мікротромбози ниркових клубочків (гломерулотромбози) з розвитком вторинної АГ.
Для АФЛС у молодих жінок дуже характерний синдром акушерської патології - звичне невиношування вагітності (повторні викидні) внаслідок тромбозів і інфарктів плаценти. Важким ускладненням АФЛС у підлітків з ВКВ є ДВС-синдром.
Внаслідок освіти АКС для АФЛС характерна позитивна реакція Вассермана. Підтвердження діагнозу АФЛС - високі титри АФЛ і АКС в крові.
АФЛС в більшості випадків асоційований з ВКВ, значно рідше зустрічається первинний (ідіопатичний) АФЛС.