Стеноз гирла легеневої артерії може бути обумовлений або зрощенням стулок клапана по коміссуру (клапанний стеноз), або освітою м'язової діафрагми з невеликим отвором над або під клапаном. Після 35-40 років в місці звуження може з'являтися кальциноз і приєднуватися недостатність клапана. У чоловіків зустрічається вдвічі частіше, ніж у жінок.
Механізми порушення гемодинаміки. Первинні порушення ге-модінамікі обумовлені перешкодою на шляху відтоку з правого ж-лудочка, що призводить до зменшення хвилинного обсягу малого та, отже, великого кола кровообігу, і створює підвищену на-грузку опором на правий шлуночок. Вигнання крові через перешкоду забезпечує гіперфункція шлуночка. При цьому систолічний тиск, що розвивається їм, значно перевищує систолічний тиск в легеневій артерії. Утворюється систолічний градієнт тиску-ня на клапані, за величиною якого можна судити про ступінь стенозу.
Стійка компенсація пороку забезпечується гіпертрофією пра-вого шлуночка. Оскільки нікому не потрібна робота, виконувана серцем для підтримки адекватного ударного викиду, при перевантаженні опором значно більше, ніж при перевантаженні об'ємом, то значно більшої виразності досягає і компенсаторна гіпертрофія міокарда. Внаслідок різкого зниження діастолічної піддатливості такого шлуночка до розвитку декомпенсації гіпертрофія не супроводжується дилатацією. Тому в міру потовщення стінки шлуночка зменшується його порожнину - розвивається так зване самоудушенія серця, або "синдром малого шлуночка". Обсяг порожнини правого шлуночка може не перевищувати 32-40 мл. Слід зазначити, що як при будь-якому стенозі, навіть при повній компенсації первинних порушень гемодинаміки в спокої, можливості збільшення МОС при фізичному навантаженні різко обмежені, і у хворих з'являються слабкість і задишка.
Порушення компенсації проявляється розвитком недостатність-ності гіпертрофованого правого шлуночка. В результаті знижується МОС в спокої, який практично не зростає при навантаженні, розвиваються циркуляторная гіпоксія і ціаноз. Однак типова картина правошлуночкової недостатності з вираженим венозним застоєм у великому колі кровообігу спостерігається рідко.
Клініка визначається не локалізацією стенозу, а його виразністю і станом компенсації. При систолічному тиску в правому шлуночку менше 75 мм рт.ст. і градієнті менше 50 мм рт.ст. більшість хворих не пред'являють скарг. Основні скарги зводяться до стомлюваності, слабкості, запаморочення, непритомності і задишки при фізичному навантаженні, потім в спокої, які обумовлені "фіксованим" МОС. Оскільки тиск в легеневих венах не підвищується, задишка не супроводжується ортопное. У важких випадках відзначається стенокардія внаслідок неадекватності коронарного кровообігу різко гіпертрофованого шлуночка.
При об'єктивному дослідженні відзначається блідість, при фізичному навантаженні в важких випадках можливий ціаноз внаслідок циркуляторної гіпоксії. Пульс не змінений або малий. Посилено Пресістоліческій пульсація шийних вен, яка збільшується на вдиху і при навантаженні. Пальпируется систолическая пульсація правого шлуночка. Важливе діагностичне і прогностичне значення мають дані аускультації і фонокардіографії: I) грубий систолічний шум, який має характер шуму вигнання з епіцентром у другому міжребер'ї зліва на краю грудини (при подклапанного стенозі - у другому-четвертому міжребер'ї). Він супроводжується систолічним тремтінням в цій області і в області яремної вирізки, має широку иррадиацию, включаючи ліву половину шиї, посилюється на вдиху і в положенні лежачи; 2) ослаблення II тону над легеневою артерією, аж до відсутності Р2; 3) широке розщеплення II тону, що збільшується на вдиху; 4) правожелудочковую IV тон слідом- ствие посилення систоли передсердя для кращого наповнення малоподатлівого шлуночка; 5) систолічний тон вигнання в легеневу артерію (при невеликому стенозі). Чим більше ступінь стенозу, тим більше милозвучність шуму і вираженість систолічного тремтіння, ближче до А2 максимум шуму, ширше розщеплення II тону і тихіше Р2. При розвитку правошлуночкової недостатності з'являються систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана і позитивний венний пульс.
Діагностика. На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка - від помірних до різко виражених, які добре корелюють зі ступенем стенозу. Відзначається також гіпертрофія правого передсердя. При рентгенологічному дослідженні в разі невеликого звуження легеневої артерії серце не збільшено, легеневий кровотік не змінений. При клапанному стенозі визначається постстенотическое розширення стовбура легеневої артерії і її лівої галузі. При більш важкому пороці і розвитку правошлуночкової недостатності вибухне стовбура легеневої артерії дещо зменшується і відзначаються збільшення правих шлуночка і передсердя, збіднення легеневого судинного малюнка і зменшення аорти. На флебограмме виражена хвиля "а", а при розвитку відносної недостатності тристулкового клапана - хвиля "v".
стенозу і оцінити його вираженість в зв'язку з частими ускладненнями при візуалізації клапана легеневої артерії, який найгірше доступний огляду. Допплеровское дослідження в більшості випадків дозволяє виміряти градієнт тиску в місці перешкоди. У неясних випадках діагноз верифікується за допомогою катетеризації серця і ангіокардіографії з визначенням ступеня і місця звуження легеневої артерії, градієнта тиску і стану насосної функції правого шлуночка (його КДД).
Диференціальний діагноз. Невеликий стеноз легеневої артерії необхідно диференціювати з: I) "безневинним" венозним шумом; 2) невеликим клапанним і подклапанного стенозом гирла аорти; 3) дефекта- ми міжпередсердної і 4) міжшлуночкової перегородок, яким властивий подібний шум. У більшості випадків це нескладно з урахуванням: 1) особливостей шуму і II тони; 2) наявності і локалізації гіпертрофії і дилатації тих чи інших порожнин; 3) характеру легеневого судинного малюнка.
При декомпенсації пороку і появі ціанозу при найменшій фізичному навантаженні його необхідно відрізняти від синдрому Ейзенменгера і тетради Фалло. Для синдрому Ейзенменгера характерні призна-ки високою легеневої гіпертензії - різкий акцент II тону (Р2) і практично повна відсутність його розщеплення, часто шум Грема Стілла. Хворих стетрадой Фалло відрізняють одишечно-ціанотичний напади з присадка навпочіпки. Шум зазвичай менш грубий, серце не збільшується, незалежно від тяжкості ураження. При навантаженні або вдиханні амилнитрита насичення киснем артеріальної крові різко знижується. Уточнити діагноз допомагає двомірна еходопплеркардіографія. У складних випадках вдаються до катетеризації серця і ангіокардіографії.
Ускладнення. 1. Правожелудочковая недостатність. Є пізнім ускладненням помірного і вираженого стенозу легеневої артерії.
2.Внезапная смерть. Може виникати при вираженій гіпертрофії міокарда і малому шлуночку.
3.Інфекціонний ендокардит. Відзначається приблизно у 5% хворих, проте значне руйнування клапана зазвичай не розвивається.
4.Обизвествленіе клапана і його недостатність. Можуть виникати в зрілому віці.
5.Тромбоз і тромбоемболія легеневої артерії.
Перебіг і прогноз залежать від вираженості стенозу. При невеликому градиенте симптоми відсутні, і порок істотно не погіршує прогноз. Таких випадків, однак, небагато. При помірному і вираженому стенозі прогноз несприятливий. Більшість таких хворих помирають у віці до 35 років.
Лікування. Основне лікування хірургічне. Воно показано при появі перших скарг і при безсимптомному перебігу захворювання, коли градієнт тиску перевищує 50 мм рт.ст. тобто при помірному (50- 80 мм рт.ст.) і вираженому (> 80 мм рт.ст.) стенозі. При меншому градієнті хворі не пред'являють скарг і вимагають спостереження і хірургічного лікування при погіршенні стану.
Ризик операції значно підвищується при різкому стенозі з синдромом "малого шлуночка" і у хворих старше 20 років при виражених дистрофічних і склеротичних змінах в гіпертрофованому міокарді. Оптимальний вік для оперативного лікування - 5-10 років, однак при вираженому стенозі доводиться вдаватися до операції раніше. Хірургічне лікування протипоказане при вираженій право- шлуночкової недостатності.
Існує два основні методи хірургічного лікування:
1) вальвулотомія, тобто розсічення зрощених комиссур, і інфундібулектомія - висічення гіпертрофованих м'язів вихідного тракту правого шлуночка із застосуванням штучного кровообігу;
2) балонна вальвулопластика при катетеризації серця в останні роки стає методом вибору. Летальність при операціях із застосуванням штучного кровообігу - близько 3%, при балонної вальвулопластика - дещо менше. Після втручання на клапані може спостерігатися невелика регургітація крові.
Віддалені результати хірургічного лікування. Найчастішою проблемою у таких хворих є розвиток правошлуночкової недостатності. Вона пов'язана із залишковим клапанним стенозом, недостатнім видаленням гіпертрофованого міокарда в виносному тракті правого шлуночка, освітою на ньому зворотного потоку крові або з глибокої дистрофією гіпертрофованого міокарда при занадто пізньої операції.