Стеноз легеневої артерії
пороки серця
Природжений стеноз легеневої артерії зустрічається досить часто. Його частота від 6 до 10% від усіх вроджених вад серця.
Характерними скаргами пацієнтів з клапанним стенозом легеневої артерії є- задишка, яка частіше з'являється при фізичному навантаженні, а у важких випадках спостерігається навіть у спокої.
- болю в області серця, розвиток яких пояснюється дефіцитом коронарного кровообігу.
- синюшність губ.
При огляді хворих відзначають «серцевий горб», набухання і пульсацію шийних вен. Над серцем, в проекції легеневої артерії, виявляється систолічний тремтіння. У дітей раннього віку і в термінальній стадії захворювання серце нерідко розширюється до гігантських розмірів.
Аускультальція. Над серцем вислуховується грубий систолічний шум; I тон у більшості пацієнтів різко посилений, за винятком хворих з різко вираженим стенозом або правошлуночкової недостатністю; II тон над легеневою артерією прослуховується або різко ослаблений. Шум проводиться у напрямку до лівої ключиці і добре вислуховується в межлопаточном просторі.
На фонокардиограмме відзначається систолічний шум ромбоподібної форми великої амплітуди з максимумом в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини. Шум починається через деякий час після I тону і найбільш виражений в другій половині систоли; II тон розщеплений. Частим симптомом пороку є систолічний шум вигнання.
За допомогою електрокардіографії можна оцінити ступінь перевантаження і гіпертрофії правого серця. Перевантаження правих відділів серця збільшується в залежності від підвищення цифр тиску в правому шлуночку. Електрична вісь відхилена вправо.
Ехокардіографічне дослідження. виконується по осі поздовжнього і поперечного перерізу на рівні стенозу, допомагає не тільки поставити діагноз пороку, але й уточнити його анатомічна будова.
Рентгенологічне дослідження. Як правило, тінь серця збільшена. Виявляється різко збільшений правий шлуночок, відтісняють вкінці лівий шлуночок, який має звичайні розміри. Судинний малюнок легких нормальний. По лівому контуру серця відзначається різке випинання і подовження дуги легеневої артерії. Розширення стовбура легеневої артерії в комбінації з нормальним або збідненим легеневим малюнком є патогномонічним рентгенологічним ознакою ізольованого стенозу легеневої артерії, переважно клапанного.
При катетеризації серця визначають величину тиску в правому шлуночку і встановлюють різницю тиску між ним і легеневим стовбуром, що допомагає в більшості випадків визначити і характер стенозу. При клапанному стенозі при виведенні зонда з легеневого стовбура в шлуночок фіксується різкий підйом систолічного тиску.
Найціннішою в діагностиці пороку є селективна ангіокардіографія в бічній проекції. У більшості випадків відзначається звуження вихідного відділу правого шлуночка, обумовлене гіпертрофією м'яза наджелудочкового гребеня. На відміну від істинного стенозу вихідного відділу це звуження зникає під час діастоли.
Оперативне усунення стенозу легеневої артерії є єдиним ефективним способом лікування пороку. Показанням до хірургічного втручання служить виражена клінічна картина, що відповідає II і III стадіях розвитку пороку. Хворі з I стадією вада не потребують хірургічного лікування, але їм необхідно перебувати під наглядом.
Для усунення пороку розроблено кілька видів операцій. «Закриті» операції, до яких відноситься легенева вальвулотомія, які під час оволодіння операцій на «сухому» серце з часом втрачали своє значення, тепер стали знову досить широко використовуватися для лікування хворих самого раннього віку з «критичним стенозом». Головною перевагою цих операцій в цій ситуації є незмірно менш «агресивне» вплив при відносно задовільному радикалізмі втручання.
Закриту легеневу вальвулопластіка здійснюють із застосуванням лівостороннього переднебокового підходу до серця в четвертому міжребер'ї. Слідом за розкриттям перикарда на безсудинного зону передньої стінки правого шлуночка накладають два шви-держалки. Між ними скальпелем роблять невеликий розріз в стінці, через який в порожнину шлуночка вводять спеціальний інструмент-вальвулотом. Кровотеча зменшують підтягуванням держалок. Інструмент підводять в легеневу артерію, висувають його ножі, які при зворотному виведенні інструменту назад в порожнину шлуночка розсікають Стенозуючий мембрану. Після розтину стенозу отвір додатково розширюють особливим дилататор або зондом Фогарти.
Тенденція пошуку менш травматичного способу ліквідації стенозу у хворих, що знаходяться в критичному стані, привела до впровадження нового виду операції - легеневої вальвулотоміі, яка виконується чрезвенозним шляхом в процесі катетеризації серця особливим зондом, забезпеченим висуваються ножами або балоном. Відкриті операції більшість хірургів виробляють в умовах ІК. У ряді клінік продовжують виконувати операції в умовах гіпотермії, отримуючи при цьому хороші результати.
Доступом до серця є серединна стернотомія. Після виключення серця з кровообігу розкривають просвіт легеневого стовбура. При цьому добре видно клапанна мембрана, яку підтягують в рану зажимами, накладеними на краю отвору. Оглядаючи мембрану, визначають кількість стулок і положення комиссур. Потім строго по коміссуру виробляють розсічення діафрагми від краю отвору до підстави стулок. Після усунення виробляють візуальний і палацовий контроль отвори клапана і подклапанного простору.
Усунення клапанного стенозу легеневої артерії під контролем зору - надзвичайно ефективна операція. При ретельній корекції стенозу відразу ж настає нормалізація гемодинаміки. Операція легеневої вальвулопластікі добре розроблена.