Порушення гемодинаміки при ізольованому стенозі легеневої арте-рії залежить від опору, який чинить стеноз потоку крові з шлуночка в легеневу артерію. Викид достатнього ударного обсягу досягається шляхом підвищення систолічного тиску і посилення роботи правого шлуночка. В особливо важких випадках систолічний тиск в шлуночку може бути 200 мм рт. ст. и більше. Систолічний тиск в ле-гочной артерії буває нормальним або трохи нижче норми. За умов-вах підвищеного навантаження м'яз правого шлуночка гіпертрофується і товщина його стінки перевершує нормальну в 2-3 рази.
Симптоматология і клініка. Клініка пороку надзвичай-чайно різноманітна. У легких випадках захворювання протікає майже без-симптомно, але у більшості набуває дуже важкий перебіг.
Найхарактернішою скаргою хворих є задишка, яка в міру наростання гемодинамічних порушень з'являється не тільки при фізичному навантаженні, але і в спокої. До неї у хворих старшого возра-ста приєднуються болі в області серця. У деяких випадках біль-них турбують головні болі і запаморочення.
При огляді нерідко вдається відзначити «серцевий горб», набухання і навіть пульсацію шийних вен. Межі серця розширені. При паль-пації визначається систолічний тремтіння в другому - третьому межре-Берьє зліва на краю грудини. Аускультативно картина пороку доста-точно характерна: зліва від грудини прослуховується грубий систолічного-ський шум з максимумом інтенсивності в другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини. Другий тон над легеневою артеріеф різко ослаблений або не прослухується. При інфундибулярного стенозі епіцентр шуму рас-покладається нижче, приблизно в четвертому міжребер'ї і, як правило, про-вислуховував ослаблений другий тон над легеневою артерією.
На електрокардіограмі - відхилення електричної осі серця вправо, значне перевантаження правого шлуночка і передсердя.
При рентгенологічному дослідженні відзначається нормальний або зліпка збіднений легеневий малюнок. Тінь серця розширена за рахунок збільшення розмірів правих відділів серця, особливо правого шлуночка. У прямій проекції значно вибухає друга дуга, обумовлена постстенотіческое розширенням легеневої артерії.
Діагностика пороку в більшості випадків можлива на осно-вання даних звичайного клінічного дослідження.
Серед анамнестичних даних найбільшу цінність для діагностики вад мають вказівки на наявність задишки і шуму над областю серця з раннього віку. Для пороку характерні наявність грубого систолічного-ського шуму, ослаблення або відсутність другого тону над легеневої арте-рией, правограмма і перевантаження правого шлуночка. Серед рентгенол-ня ознак найбільшу діагностичну цінність має збіль-личение розмірів правого шлуночка і стовбура легеневої артерії при слабо вираженому судинному малюнку легких.
При зондуванні серця визначається нормальне насичення Веноза-ної і артеріальної крові киснем, високе систолічний тиск в правому шлуночку при наявності нормального або злегка зниженого систолічного тиску в легеневій артерії. Ангіокардіографіческое дослідження, крім виявлення рівня і характеру стенозу, дає мож-ливість оцінити розміри гіпертрофії стінки правого шлуночка і величину постстенотіческое розширення легеневої артерії.
Ізольований стеноз легеневої артерії необхідно дифференциро-вать з групою «блідих» вроджених вад, при яких вислуші-ється систолічний шум у другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини. До них відносяться дефекти і міжшлуночкової перегородок, аномальний дренаж легеневих вен. Для всіх цих вад на відміну від стенозу легеневої артерії характерно збільшення легеневого кровотоку, виявлення якого при рентгенологічному дослідженні в значній мірі спрощує диференціальну діагностику. Великі труднощі викликає диференціальна діагностика пороку з блідими формами тріади і тетради Фалло, яка іноді виявляється можли-ної лише на підставі зондування і ангіокардіографіческого дослі-нання.
Лікування. Єдино ефективним методом лікування пороку мо-же бути операція усунення стенозу, яку бажано проводити в більш молодому віці, поки не розвинулися дистрофічні порушення міокарда. Безумовними показаннями до операції є виражена клінічна картина і прогресуючий перебіг захворювання.
Запропоновано закриті операції (легенева вальвулотомія через стінку правого шлуночка - операція Брока-Селлорса або легеневої артерії - операція Дюбо) і операції усунення стенозу під контро-лем зору на вимкненому з кровообігу серце в умовах гіпо-Терме або штучного кровообігу. Операції радикальної корекції вади під контролем зору в даний час є методом вибору.
Довідник по клінічної хірургії, під редакцією В.А. Сахарова