Ізольований ( «чистий») стеноз отвору легеневої артерії спостерігається рідко (2,2 - 5% серед всіх вроджених вад серця) і частіше комбінується з іншими пороками серця. Причиною його є аномалія розвитку перегородок серця, найчастіше зміщення перегородок між легеневим стовбуром і аортою (truncus arteriosus).
Звуження отвору легеневої артерії може бути на рівні напівмісячних стулок клапанів легеневої артерії - так зване клапанне звуження (клапанний стеноз) і донизу від клапана легеневої артерії в вихідному тракті правого шлуночка - так зване подклапанного, або інфундибулярного, звуження; іноді буває поєднання клапанного і подклапанного (інфундибулярного) стенозу легеневої артерії. Підклапанний стеноз зустрічається в 2 рази частіше клапанного і в 3 рази частіше поєднаного. При подклапанного (інфундибулярного) звуженні артеріального конуса правого шлуночка в 50% випадків є всього дві півмісяцеві стулки клапана.
Таким чином, загальний стовбур легеневої артерії вже нормального на ширину однієї стулки клапана, т. Е. Є гіпоплазія легеневої артерії. Донизу від клапана легеневої артерії зазвичай розташовується масив грубоволокнистой сполучної тканини, у вигляді кільця охоплює вихідний тракт правого шлуночка. Іноді на широкому сполучнотканинному кільці є вузький, конусоподібний циркулярний гребінь, ще більше звужує вихідний тракт. При клапанному звуженні клапан легеневої артерії є суцільним фіброзне кільце з маленьким отвором в середині. Іноді в кільці можна розрізнити потовщені, ущільнені, кілька укорочені півмісяцеві стулки клапана легеневої артерії, зрощені між собою.
Патогенез і зміна гемодинаміки.
У зв'язку зі звуженням отвору легеневої артерії ускладнюється проходження крові з правого шлуночка в легеневу артерію. Це призводить до гіперфункції і гіпертрофії правого шлуночка. Надалі відбувається гіпертрофія і дилатація правого передсердя, розвивається серцева недостатність. може виникнути відносна недостатність тристулкового клапана. Тиск в легеневій артерії низька. Таким чином, основними гемодинамічними змінами при стенозі легеневої артерії є підвищення тиску в правих порожнинах серця і зниження тиску в легеневій артерії. Різниця тиску в цих областях визначає роботу правого шлуночка і вказує на ступінь стенозу.
Клініка стенозу легеневої артерії
Хворі зазвичай скаржаться на задишку в спокої і при незначних фізичних напругах (недостатність кровоплину в малому колі кровообігу), запаморочення, загальну слабкість, підвищену стомлюваність, іноді біль в області серця. При малих ступенях стенозу ці симптоми слабо виражені або відсутні.
Дитина відстає в розвитку від своїх однолітків, часто розвивається тромбоемболія легеневої артерії. яка н є причиною смерті в ранньому дитячому віці. У більш пізній період нерідко приєднується туберкульоз легенів.
При огляді у деяких хворих спостерігаються порушення фізичного розвитку, блідість шкіри, «серцевий горб». При чистому стенозі легеневої артерії цианоза зазвичай не спостерігається. Він може з'явитися в пізніх стадіях, при тому має своєрідний вид: червоний відтінок і локалізується тільки на щоках і кінцівках. Можуть бути пальці у вигляді барабанних паличок.
Верхівковий поштовх не визначається. У надчеревній області видно і пальпируется потужна куполообразная пульсація гіпертрофованого правого шлуночка. У другому міжребер'ї зліва може пальпувати систолічний тремтіння. Серце розширене вправо. При аускультації в другому-третьому міжребер'ї зліва у грудини виявляється грубий систолічний шум, який проводиться в сусідні артерії і межлопаточное простір зліва на рівні другого міжребер'я, 2-й тон над легеневою артерією ослаблений.
Пульс прискорений, слабкого наповнення і напруги. Артеріальний тиск знижений. Легкі без особливостей, навіть при наявності декомпенсації кровообігу.
Рентгенологічно відзначається збільшення серцевої тіні за рахунок правих відділів серця, постстенотическое розширення дуги легеневої артерії. Типові світлі легеневі поля і погано визначаються гілюса (недостатнє кровонаповнення легенів). На електрокардіограмі електрична вісь серця відхилена вправо, вертикальна (або полувертнкальная) електрична позиція серця по Вільсону, ознаки гіпертрофії і перевантаження правої половини серця. При фонокардіографії над легеневою артерією реєструється ромбовидної або веретеноподібної форми систолічний шум, роздвоєння 2-го тону. При клапанному стенозі епіцентр систолічного шуму знаходиться в другому міжребер'ї біля лівого краю грудини, шелест ніби «відскакує» від 1-го тону; при інфундибулярного стенозі максимальна амплітуда шуму визначається в третьому і четвертому міжребер'ї, шум зливається з 1-м тоном.
При дослідженні функції зовнішнього дихання характерні високий показник життєвої ємності легень і низький коефіцієнт використання кисню. Ангіокардіографія виявляє збільшення обсягу правого шлуночка, а також запізніле і уповільнене надходження контрастної речовини з порожнини правого шлуночка в легеневий стовбур. При кардіоманометріі визначається високий градієнт тиску в шлуночку (високий тиск) і легеневій стовбурі (нормальний тиск).
Час кровообігу по великому колу кровообігу нормальне (лише зрідка буває подовженим за рахунок уповільнення кровообігу в легенях). Ефірна проба негативна.
Ефірна проба виявляє венозно-артеріальний шунтування. Після внутрішньовенного введення ефіру в нормі він через деякий час з'являється у видихуваному повітрі (хворий відчуває запах ефіру). Такий результат проби вважається негативним. У тому ж випадку, якщо через 6 - 10 з з'являється короткочасне відчуття жару, уколів, бігання мурашок і свербіння на обличчі і на волосистій частині голови, проба вважається позитивною, т. Е. Є венозно-артеріальний шунтування. Наведені вище відчуття при позитивній ефірної пробі виникають в результаті того, що частина ефіру переходить у велике коло кровообігу і викликає роздратування центральної нервової системи. При позитивній пробі можуть бути головний біль, нудота і блювота. Щоб уникнути ускладнень користуються ефіром для наркозу в мінімальній дозі. Дорослій хворому з вираженим ціанозом вводять 0,1 - 0,3 мл; з малопомітним ціанозом або при його відсутності - 0,5 - 1 мл.
У міру прогресування стенозу легеневої артерії посилюється задишка, порівняно рано розвивається серцева недостатність. Збільшується і стає хворобливою печінка, може з'являтися спочатку предсістоліческая, а потім (при приєднанні відносної недостатності тристулкового клапана) і систолічна пульсація печінки. Набряки спостерігаються рідко.
Ускладнення стенозу легеневої артерії
При вираженому стенозі легеневої артерії нерідко розвиваються запальні захворювання дихальних органів, до яких у хворих відзначається підвищена схильність. Може виникнути затяжний септичний (бактеріальний) ендокардит. Діагностика стенозу легеневої артерії найчастіше не викликає особливих труднощів. Диференціюється стеноз легеневої артерії і вроджені пороки серця, при яких виявляється систолічний шум або також котяче муркотіння у лівого краю грудини. Перш за все, це дефект міжпередсердної і дефект міжшлуночкової перегородки. Береться до уваги сукупність всіх клінічних ознак і результатів спеціальних методів дослідження. При вищевказаних пороках розвитку, на відміну від стенозу легеневої артерії, за допомогою рентгенологічного дослідження виявляється розширення обох легеневих артерій або їх гілок, судинний малюнок легенів посилений, стовбур легеневої артерії і обидві його гілки пульсують. Ефірна проба при цих вадах позитивна, при стенозі легеневої артерії негативна. У скрутних випадках проводяться катетеризація порожнин серця, кардіоманометрія і ангіокардіографія.
лікування пороку
Лікування хірургічне. Для поліпшення кровопостачання легенів накладається анастомоз між аортою і легеневою артерією або між підключичної і легеневої артеріями. В останні роки запропоновані операції вальвулотоміі і інфундібулектоміі.
Прогноз залежить від ступеня стенозу легеневої артерії. Іноді хворі з цим пороком доживають до старості, зберігаючи повну активність. При значно вираженому стенозі прогноз несприятливий, так як вже в молодості розвивається правошлуночкова недостатність, яка призводить до смерті. При ускладненнях (пневмонії, затяжний септичний ендокардит) прогноз погіршується.