Сучасне лікування дифузного еозинофільного фасциту - сучасні методи діагностики та лікування

Сучасне лікування дифузного еозинофільного фасциту

ДИФУЗІЙНИЙ еозинофільно ФАСЦИТ

Дифузний еозинофільний фасцит (синдром Шульмана) - системне захворювання сполучної тканини з переважним інфільтративно-фіброзним ураженням глибокої фасііі (запалення з результатом в фіброз), підшкірної клітковини і підлягають м'язів і дерми, що супроводжується еозинофілією та гіпер-у-глобулінеміей.

Епідеміологія не вивчена.
Захворювання виділено з групи склеродермічних захворювань в 1975 р
До теперішнього часу описано більше 100 випадків; в нашій країні - понад 20.
Розвивається дещо частіше у чоловіків, переважно у віці 26-60 років.
Патоморфологія. Епідерміс, зовнішні шари дерми зазвичай нормальні, іноді потовщені, набряклі. У глибоких шарах шкіри і підшкірної клітковини - периваскулярні гістіоцитарні інфільтрати з включенням окремих еозинофілів і розвитком фіброзу.
Особливо значні зміни при цьому захворюванні відбуваються в фасції. Вона потовщена у багато разів, інфільтрована великою кількістю лейкоцитів і гістіоцитів, з домішкою плазматичних клітин і еозинофілів, є і фіброідних зміни колагенових волокон аж до фібриноїдного некрозу. Надалі розвивається склероз.

Етіологія і патогенез вивчені вкрай недостатньо.
Відомі провокуючі фактори, вони схожі на ті, які виявлені при ССД. Нерідко це захворювання розвивається після переохолодження, а також після фізичного перенапруження, підйому і носіння тягарів, великих спортивних тренувань, травми. Є певна генетична схильність: сімейні випадки осередкової або системної склеродермії, РА та інших захворювань.
Особливість хвороби - надлишкова еозинофільна активність і порушення Т-клітинної імунної відповіді (переважно С08-лімфоцитів). Відзначено, що при всіх дифузних захворюваннях сполучної тканини, імунні порушення (Гилер-у-глобулинемия, підвищення IgG в крові, ЦВК-імунне запалення фасііі).
Вважається, що відбувається антигенне пошкодження в результаті надмірного фізичного напруження уражених тканин, включаючи м'язи. У осередок надходять еозинофіли; залучені в процес фагоцити стимулюють розвиток запалення і фіброз.
Таким чином, передбачається, що це іммунокомллексное захворювання, пов'язане з фізичним перенапруженням, на тлі сімейного генетичної схильності.

Згідно з іншою теорією, відбувається переважне порушення клітинного імунітету, залучення субпопуляції Т-лімфоцитів, що володіють Н2-рецепторами.
Про це говорить і задовільний ефект лікування блокаторами Н2-рецепторів (фамотидин, ранітидин).
Особливістю хвороби є надмірна еозинофільна активність і порушення функції Т-супресорів.

Клінічна картина. Початок зазвичай поступове. З'являється відчуття стягування шкіри в області верхніх і нижніх кінцівок, набухання і збільшення щільності шкіри, обмеження руху в руках, слабкість в ногах при ходьбі.
Розвивається ущільнення м'яких тканин передпліччя і гомілки, дуже нагадує ССД, яке супроводжується наявністю згинальних контрактур.

Пальці не пошкоджуються, суглоби не змінені, синдрому Рейно немає.
При наявності згинальних контрактур розпрямлення суглобів викликає на місці цих поразок зміна шкіри у вигляді апельсинової кірки.
ШОЕ збільшується, визначається СРБ; дуже характерна висока еозинофілія (до 50%) в крові.
Є гіпер-у-глобулинемия, можливі імунологічні порушення у вигляді апластічес- кой анемії і тромбоцитопенії.

Діагностика. Характерні ущільнення на кінцівках, симптом «апельсинової кірки», обмеження руху в суглобах уражених кінцівок аж до згинальних контрактур.

Відсутні синдром Рейно, дисфункція стравоходу та інші ураження внутрішніх органів. Характерні гіпереозінофілія, гіпер-у-глобулинемия. Вирішальне значення має біопсія (див. Розділ «Патоморфологія»).

Перебіг при рано розпочатому лікуванні сприятливий: протягом декількох місяців відбувається повне лікування або тривала ремісія.

Лікування. Має значення стадія захворювання, в якій розпочато лікування. Перевагу слід віддати преднизолону.
Крім ГКС, іноді доводиться використовувати в терапії таких хворих цитостатики, застосовується і диметилсульфоксид.
Має місце ефект від фамотидина (блокатор Н2-рецепторів).
НПЗП мало ефективні.

Схожі статті