Сучасне лікування хвороби Хаммена-Річа
ІДІОПАТИЧНИЙ фіброзуючий альвеоліт
Ідіопатичний фиброзируюший альвеоліт. або хвороба Хаммена-Річа [Hamman J. Rich A. 1944], являє собою прогресуючий пневмофіброз, що розвивається в результаті альвеолита невідомої етіології.
Інші форми альвеолитов, на відміну від ідіопатичного фіброзірую- ного, мають відомі зовнішні причини.
Епідеміологія. Захворювання відноситься до рідкісних.
У більшості країн виявляються 2-3 випадки на 100 тис. Жителів на рік.
Етіологія невідома.
Можливо, що імунні поломки включають в патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита алергічні реакції III і IV типу.
Патоморфологія. Морфологічні зміни на початку захворювання або при гострій його формі характеризуються переважанням ознак альвеолита: набряком інтерсгвдія і інфільтрацією міжальвеолярних перегородок мононуклеарами і нейтрофілами, що призводять до порушення структури і функції прилеглих утворень - ендотеліальної і альвеолярної вистілок. Результатом альвеолита є фіброзірованіе міжальвеолярних перегородок, який поєднується з облітеруючим бронхіолітом і утворенням колагенових муфт навколо капілярів.
Локалізацією процесу пояснюється основний механізм порушення функції зовнішнього дихання при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт - зниження дифузійної здатності легень.
Клінічна картина. Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.
Приблизно в 1/3 випадків ідопатіческій фіброзуючий альвеоліт починається гостро, з появи лихоманки, задишки, сухого кашлю.
В інших пацієнтів поступово прогресують задишка, сухий кашель, втомлюваність.
З прогресуванням задишки наростають ціаноз і тахікардія.
Майже у 50% пацієнтів з'являється симптом Бамбергера-Марі.
При перкусії виявляється вкорочення перкуторного звуку над областю найбільшого ураження. Фази вдиху і видиху вкорочені.
Більш ніж у половини пацієнтів вислуховується звучна крепітація, що нагадує тріск целофану.
При дослідженні крові можуть бути виявлені лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, диспротеїнемія, гіпер-у-глобулинемия.
На рентгенограмах визначаються посилення легеневого малюнка і ателектази, що змінюються картиною крупноячеистой деформації легеневого малюнка ( «стільникове легке») або зменшенням обсягів уражених часток.
При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляється різке зниження дифузійної здатності легень при відносно невеликих змінах інших показників.
Критерії діагнозу. Для підтвердження діагнозу необхідно гістологічне дослідження біоптатів легкого.
Диференціальна діагностика проводиться з екзогенними альвеоліту, метастатичними пухлинами легких і дисемінований туберкульоз легень.
Лікування. При розпізнаванні захворювання на ранніх стадіях, при переважанні набряку, інфільтрації міжальвеолярних перегородок показані ГКС (преднізолон по 40-50 мг / добу) на 3-10 днів, з подальшим поступовим, протягом 6-8 міс, зниженням дози до підтримуючої (2, 5-5 мг преднізолону на добу), яку зберігають до загальної тривалості лікування в 18-20 міс.
При очевидному агресивному імунному ушкодженні паренхіми легких (високі рівні ЦВК, Ig, аутоАТ) призначають азатіоприн по 150 мг / добу з поступовим зниженням добової дози до 50 мг, яку зберігають до 2 років. В стадії інтерстиціального фіброзу невеликі дози кортикостероїдів (15-20 мг преднізолону на добу) поєднують з D-пеніциліном, який призначається за схемою: 1-й тиждень - 0,3 г / добу; 2-я - 0,6г / сут; 3-тя - 1,2 г / добу; потім дозу знижують в зворотному порядку, зі збереженням підтримуючої дози (0,15-0,3 г / добу) до 2 років.
Певні перспективи пов'язані із з'ясуванням причини хвороби. Удосконалення терапії багато в чому визначається уточненням механізмів розвитку хвороби, зокрема ролі альвеолярнихмакрофагів, які здійснюють генерацію різних про- і протизапальних цитокінів.
Ймовірно, терапія, спрямована на більш раціональне «управління» цитокінами стане новою основою терапевтичних програм фиброзирующего альвеолита.
Прогресуючий перебіг і несприятливий прогноз іліопатіческого фиброзирующего альвеолита.
Недостатня ефективність терапії дозволяють віднести це захворювання до числа показів до трансплантації легень.
Профілактика не розроблена.
Прогноз: найближчий - сприятливий при ранній діагностиці і ранньому застосуванні патогенетичного лікування; віддалений - несприятливий, так як тривалість життя пацієнтів не перевищує 6 років.