Гемангіоендотеліома має широкий віковий діапазон від 10 до 70 років.
Ангіосаркома кісток становить менше 1% всіх ангіосарком різних локалізацій.
Гістологія і патогенез
Судинні пухлини представлені трьома нозологічними формами, які виділені на підставі різного походження, ступеня диференціювання і злоякісності. Гемангіоендотеліома і ангіосаркома відбуваються з ендотелію судин, але мають різний ступінь диференціювання: гемангіоендотеліома - високодиференційована пухлина, ангіосаркома - помірно і низкодифференцированная форма. Гемангіоперицитома відбувається з клітин зовнішнього шару судин - перицитів.
Гемангіоендотеліома - дуже рідкісна, низького ступеня злоякісності пухлина з місцево деструирующим зростанням. Пухлина розвивається в будь-який кістки, не має характерних локалізацій. Описано синхронне і симетричне ураження скелета гемангіоендотеліомі.
Гемангіоперицитома - рідкісна злоякісна пухлина, яка не має специфічних клінічних характеристик. За характером росту виділяють два типи гемангіоперицитоми: експансивно зростаюча і інфільтративна. Представлені в літературних джерелах різновиди гемангіоперицитоми, мабуть, відображають різний характер росту пухлини.
Ангіосаркома - пухлина проміжної або високого ступеня злоякісності, що складається з атипових ендотеліальних клітин, що володіють потенцією утворювати судини. Ангіосаркома частіше вражає довгі трубчасті кістки солітарний або мультіцентрічно.
Атипові ендотеліальні клітини з клітинним і ядерним поліморфізмом і атиповими фігурами мітозу іноді формують солідні клітинні скупчення, що симулюють шари епітелію або кровоносні судини у вигляді потворних каналів, що вистилають «соковитим» потовщеним епітелієм. У ангіосаркома з низьким ступенем злоякісності може переважати тенденція до утворення судин.
В області вульви зустрічаються гемангіоми трьох типів.
Сенільна гемангіома має значну поширеність, виглядає як невелика темно-червона папула діаметром 2-3 мм. Сенільні гемангіоми - зазвичай відокремлені освіти, розкидані по всьому тілу. Лікування не потрібно.
Ангіокератоми зазвичай множинні, темно-червоного або майже чорного кольору. При дослідженні пухлина складається з шарів клітин плоского епітелію, що перемежовуються з просторами, заповненими кров'ю.
Піогенний гранульома - капілярна пухлина, зазвичай утворюється внаслідок травми. Оскільки пиогенную гранульому можна помилково прийняти за амеланотіческую меланому, рекомендується виконувати ексцизійної біопсію.
Симптоми і ознаки
При гемангіоендотеліомі рентгенологічне дослідження виявляє великі фокуси деструкції з кістковими перегородками, розширення поперечника кістки, руйнування коркового шару і внекостного компонент в межах зруйнованої кістки. Представлена картина нагадує багато процесів доброякісної і злоякісної природи: кісти, ДКО, комірчасті форми хондросаркоми і саркоми Юінга, плазмоцитів, великі метастази раку нирки, щитовидної та молочної залоз. Рідкість виявлення гемангіоендотеліома і відсутність клініко-рентгенологічної специфічності обумовлюють труднощі її розпізнавання на етапі променевої діагностики. При мікроскопічному дослідженні круглі або полігональні пухлинні клітини з помірним поліморфізмом і низькою мітотичної активністю розташовані гніздами, полями або тяжами з вузькими судинними каналами. Між гніздами пухлинних клітин зазвичай помітний базофільний проміжний матрикс, іноді з ознаками гіалінозу.
Експансивно зростаюча гемангіоперицитома викликає ячеисто-трабекулярную деструкцію, витончення і здуття коркового шару. Инфильтративная гемангіоперицитома проявляється у вигляді зони остеолиза з нечіткими контурами, з руйнуванням коркового шару і формуванням гомогенного внекостного компонента або у вигляді дрібних вогнищ з нечіткими контурами, що супроводжуються цибулинних періостоз.
Мікроскопічно для гемангіоперицитоми характерні веретеноподібні щільно розташовані пухлинні клітини, які ростуть у вигляді солідних гнізд і тяжів навколо безладно розгалужених тонкостінних судин, що вистилають однорядним ендотелієм.
Ангіосаркома не має характерних клініко-візуалізації ознак, зростає инфильтративно, викликаючи руйнування губчастої структури кістки з нечіткими контурами, вростає в корковий шар і м'які тканини.
Диференціальна діагностика
Під час гістологічного дослідження гемангіоендотеліому диференціюють з метастазами раку без виявленого первинного вогнища і з ангіосаркома.
Треба враховувати, що гемангіоперіцітарное розташування клітин зустрічається при багатьох пухлинах з багатою розгалуженої судинної мережею. На етапі гістологічного дослідження диференціальна діагностика проводиться з фібросаркоми і синовіальної саркомою, в тканини яких веретеноподібні клітини утворюють переплітаються пучки.