До злоякісних судинних пухлин відносяться ангіосаркома і її різновиди (за класифікацією Stout), ендотеліома і перітеліома. Однак слід пам'ятати про те, що за своїм походженням ангіосаркома на відміну від ендотеліома і перітеліоми не має зв'язку з пухлинними клітинами судини. У порівнянні з гемангіомами і лімфангіома злоякісні со-судистую пухлини зустрічаються значно рідше і серед всіх пухлин складають близько 1%.
ангіосаркома
Ангіосаркома (пухлина Капоші) являє собою пухлину, що складається зі скупчення кровоносних судин і сар-коматозних клітин. З самого початку опу-пести має злоякісний перебіг і характерна швидким прогрес-рующим зростанням з тенденцією до розпаду і профузні кровотеча. В процесі зростання спостерігається помітна інтоксикація ор-ганизма дитини. Пухлина являє собою обмежене щільне і хворобливе освіту темно-червоного кольору, з брудно-сірими нальотами. У початкових стадіях росту вона зовні мало відрізняється від гемангіоми. Утворилися ділянки розпаду покриті сірими фибринозную-ми плівками, які при доторканні легко кровоточать. Ця форма зло-якісної судинної пухлини переважно зустрічається у дітей старше 5 років.
ендотеліома
Ендотеліома (гемангіоендотеліома) - пухлина, яка виходить із внутрішньої стінки кровоносної судини (ендотелію). Атипові злоякісні клітини розташовуються в кілька шарів, іноді повністю закриваючи просвіт судин. Клінічно діагноз встановити до операції неможливе можна, так як пухлина часто нагадує звичайну гемангиому. Оконча-вальний діагноз належить гістологічного дослідження.
Перітеліома
Перітеліома (гемангіоперицитома) пухлина, ис-ходящая з зовнішньої оболонки судини. Зростання її відбувається по ходу сосу-дист стовбурів. Вона характеризується муфтообразние розростанням сарко-матозних клітин навколо просвіту судин. Клінічно пухлина виявляється одиничними або множинними вузлами різної величи-ни, які можуть зливатися між собою і утворювати горбисте обра-тання зі схильністю до розпаду. Шкірні покриви над нею стоншена, синюшні.
Лікування злоякісних судинних пухлин
Лікування тільки оперативне. Ендотелію і перітеліому січуть в межах здорових тканин, і в даль-нейшем не потрібно додаткових лікувальних заходів. Це пов'язано з тим, що в дитячому віці вони не мають тенденції до метастазування або рецидиву. На відміну від них висічення ангіосарком вимагає проведення наступної променевої терапії. Це необхідно через велику їх нахили до виникнення рецидиву пухлини. Іноді навіть когось бінірованний лікування буває недостатньо, і доводиться вдаватися до ампутації кінцівки.
Прогноз при злоякісних судинних пухлинах
Прогноз при всіх видах таких пухлин слід ставити з обережністю, так як в світовій літературі питання вивчене недостатньо. Ангіосаркоми дають високу летальність в межах перших п'яти років після оперативного втручання.