Тетрада Фалло - вроджена вада розвитку так званого «синього» типу з веноартеріальним шунтуванням крові (скидання справа наліво). Тетрада включає в себе стеноз вихідного відділу правого шлуночка, гіпертрофію правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозіцію аорти (висхідна частина аорти починається від обох шлуночків відразу). Причина тетради Фалло криється в дефекті закладки і органогенезу районів камер серця і виносять відділів магістральних судин.
Гемодинаміка при тетраде Фалло значно відрізняється від такої у здорових осіб. До моменту початку систоли тиск в порожнинах обох шлуночків практично однакове. Кров по виходу з правого шлуночка зустрічає перешкоду у вигляді стенозу гирла легеневої артерії і спрямовується в порожнину лівого шлуночка через великий дефект міжшлуночкової перегородки. Так чи інакше, значний обсяг крові потрапляє в аорту, в легеневу артерію закид крові вкрай малий. Цей факт зумовлює значне збільшення хвилинного об'єму крові у великому колі кровообігу, в той час як в малому колі він відчутно знижений. Перфузія легких хронічно знижена. Наявна при цьому гіпоксемія характеризує поява поширеного цианоза шкірних покривів, що і дало назву тетраде Фалло і схожим за своєю суттю пороків - «сині».
Клініка тетради Фалло
Ступінь тяжкості тетради Фалло визначається ступенем перфузії легеневої тканини і рівнем гіпоксемії. виділяють:
- тетраду Фалло з незначним ціанозом, що виявляється у віці старше 10 років;
- тетраду Фалло з ціанозом, що виявляється у віці 6 років;
- типовий перебіг тетради Фалло (ціаноз з'являється у віці 1 року);
- важкий перебіг тетради Фалло (ціаноз і задишка з'являються в піврічному віці);
- вкрай важкий перебіг тетради Фалло (симптоми з'являються з моменту народження, швидко і неухильно прогресує, призводячи без екстреного лікування до летального результату вже в ранньому дитинстві).
Основні клінічні прояви тетради Фалло:
- поширений ціаноз шкірних покривів;
- тахікардія;
- задишка;
- деформація пальців і нігтів кінцівок за типом барабанних паличок і часових стекол відповідно;
- яскраво виражене зниження толерантності до фізичного навантаження.
Діагностика тетради Фалло
При тетраде Фалло дуже інформативні дані аускультації серця і великих судин. При цьому визначаються:
- гучний I серцевий тон, грубий систолічний шум вигнання над всією поверхнею серця з максимумом в третьому-четвертому міжребер'ї зліва (при подклапанного стенозі) або другому міжребер'ї (при поєднанні з клапанним);
- II серцевий тон ослаблений.
Дані ЕКГ вказують на наявну гіпертрофію правого шлуночка.
Лікування тетради Фалло
Лікування тетради Фалло може бути консервативним і хірургічним. Медикаментозні засоби (бета-адреноблокатори, еуфілін) покликані зменшувати симптоми тетради Фалло. Радикальним методом лікування є тільки хірургічний, який показаний всім хворим при тетраде Фалло. Радикальна операція проводиться дітям з 6-річного віку і полягає в закритті латкою дефекту міжшлуночкової перегородки, усунення стенозу легеневої артерії шляхом висічення подклапанного стенозу і / або розсічення клапанного стенозу по коміссуру. Паліативні операції виконуються новонародженим з вкрай важким перебігом ТФ.