Клініка тетради Фалло. Діагностика тетради Фалло.
Клінічна картина тетради Фалло після народження може не відрізнятися від здорових дітей, хоча у новонароджених можуть з'являтися блідість і ціаноз під час смоктання. При аускультації вислуховується систолічний шум вздовж лівого краю грудини. Другий тон над легеневою артерією ослаблений. Верхівковий поштовх серця буває слабким. Він пальпується в IV-V міжребер'ї на 1-2 см назовні від сосковой лінії. Виражена передавальна пульсація в епігастральній ділянці через гіпертрофії правого шлуночка. Тони і шуми серця різні при різних анатомічних варіантах вади. Крім того, вони змінюються при ослабленні функції міокарда. Як правило, перший тон на верхівці укорочений і кілька посилений. Лівий шлуночок недовантажений. Чим менше в нього надходить крові, тим коротше і голосніше перший тон на верхівці. Другий тон на верхівці серця слабкіше першого. Над легеневою артерією другий тон слабкіше, ніж над аортою.
Характер шуму серця при тетраде Фалло залежить від кількох обставин: від звуження вихідного тракту правого шлуночка і величини дефекту міжшлуночкової перегородки. Систолічний стенотичних шум, створюваний звуженим ділянкою, має точку максимального звучання у лівого краю грудини в третьому або четвертому межреберье і проводиться в усі точки вислуховування серця. Шум грубий, скребе, проводиться вгору у напрямку до середньої третини лівої ключиці. Точка «максимум» розташовується на рівні II ребра на 2-3 см вліво від краю грудини.
Діагностика тетради Фалло.
Рентгенологічно виявляється невеликих розмірів серце в формі «чобітка» з западением дуги легеневої артерії, легеневий малюнок збіднений. Відзначається підвищена прозорість легеневих полів через недостатнє наповнення кров'ю судин малого кола кровообігу і підвищеної легкості легких.
Друга дуга по лівому контуру серця, утворена загальним і лівим стволом легеневої артерії. відсутня або значно згладжена. Талія серця у зв'язку з цим глибоко западає. Праве передсердя значно виступає за межі правого краю грудини. Верхівка серця закруглена, піднята вгору і розташована високо над діафрагмою, утворюючи лівий серцево-діафрагмальний кут. Таке високе положення верхівки серця пов'язано з гіпертрофією правого шлуночка, зменшенням лівого шлуночка і поворотом серця навколо поздовжньої осі. Западіння талії, високе стояння верхівки і помірне випинання правого передсердя надають серцю форму туфельки.
На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка, відхилення електричної осі серця вправо, високий і загострений передсердний зубець Р, зміни зубця Т ішемічного типу. Ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка відсутні. При «блідою» формі пороку на ЕКГ можливе перевантаження обох шлуночків, але більше правого.
Двомірна ехокардіографія дає можливість визначити величину зміщення аорти, дефект міжшлуночкової перегородки, ступінь легеневого стенозу і гіпертрофію правого шлуночка. У проекції довгої осі лівого шлуночка з парастернального доступу визначаються ділатірованного аорта, яка перетинає міжшлуночкової перегородки, міжшлуночкової дефект і митрально-аортальне продовження. У проекції короткої осі з лівого парастернального доступу на рівні магістральних судин візуалізуються гипоплазирована вивідний тракт правого шлуночка, маленький клапан легеневої артерії. Стеноз легеневої артерії визначається за допомогою доплерехокардіографіі.
Ускладнення можуть бути у вигляді гіпоксичної коми, порушення мозкового кровообігу з розвитком гемипарезов.
Корекція тетради Фалло. Недостатності кровообігу не буває, тому хворі в призначенні серцевих глікозидів не потребують. Терапія одишечно-ціанотіческіх нападів, які в періоді новонародженості бувають нечасто, здійснюється призначенням кордиамина і промедолу внутрішньом'язово або підшкірно. Для профілактики нападів використовують седативну терапію і бета-адреноблокатори. Обзидан або анаприлін застосовують в дозі 1 мг / кг на добу.
Лікування можливо тільки хірургічними методами, які вирішують три основні завдання: збільшення надходження крові в легені, припинення надходження венозної крові з правого шлуночка в аорту, зниження систолічного тиску в правому шлуночку.