Назва пороку носить ім'я французького патологоанатома Фалло (Fallot), який описав чотири постійних анатомічних ознаки вади тетради Фалло:
- 1) звуження легеневої артерії в області клапанів або артеріального конуса правого шлуночка;
- 2) високий дефект міжшлуночкової перегородки;
- 3) декстропозиція аорти, в результаті чого її гирлі розташовується над дефектом, відкриваючись одночасно в порожнині правого і лівого шлуночків;
- 4) гіпертрофія міокарда правого шлуночка
Мал. 82. Тетрада Фалло. ПП - праве передсердя; ПЖ - правий шлуночок; ЛШ - лівий шлуночок; ЛП - ліве передсердя; Ао - аорта; ЛА - легенева артерія.
Тетрада Фалло займає одне з перших місць серед вроджених вад серця.
Патологічна анатомія тетради Фалло має велику різноманітність. Розрізняють чотири основні варіанти звуження на шляху надходження крові з правого шлуночка в систему легеневої артерії:
- звуження гирла легеневої артерії на рівні клапанів,
- подклапанного звуження артеріального конуса правого шлуночка,
- поєднання клапанного і подклапанного звужень,
- звуження легеневої артерії на протязі.
Зсув гирла аорти відбувається вправо, і дефект виявляється розташованим над перегородкою, повідомляючи із порожнинами обох шлуночків. Ступінь зсуву буває різною. Над правим шлуночком може розташовуватися до 60% поперечного перерізу аорти.
Гіпертрофію стінки правого шлуночка визнають наслідком перших трьох аномалій. Потовщення стінки є робочою гіпертрофією, пов'язаної з підвищеним навантаженням на правий шлуночок (рис. 82).
Клініка і діагностика пороку тетради Фалло
Зазвичай хворі тетрадой Фалло скаржаться на задишку, швидку втомлюваність, синюшність, головний біль, неможливість займатися фізичною працею.
Поява ціанозу у дітей першого місяця життя під час годування або крику служить першою ознакою хвороби. У хворих з різким звуженням легеневої артерії ціаноз і задишка з'являються з моменту народження. Ціаноз зазвичай прогресує з кожним місяцем і набуває постійний характер навіть в стані спокою. Через задишки дитина не може спокійно смоктати груди і швидко втомлюється. Порушення харчування веде до відставання у фізичному розвитку. Дитина погано поправляється, що нерідко буває причиною, з приводу якої батьки звертаються до лікаря. Відставання в фізичному розвитку призводить до того, що діти пізніше звичайного починають тримати голівку, сідати. У важких випадках діти починають ходити у віці 3-4 років.
Особливе місце займають напади ціанозу без видимої причини. Дихання стає глибоким, з'являються тахікардія, різка слабкість, іноді хворий втрачає свідомість. Під час нападу хворий приймає вимушене колінно-ліктьове положення або лежить на боці з приведеними до живота ногами. У рідкісних випадках напад закінчується смертю хворого. Частіше напад дозволяється благополучно; спочатку зменшується задишка, а потім і ціаноз.
Відзначаються відставання хворих у фізичному розвитку, деформація грудної клітки, мускулатура зазвичай розвинена слабо. Мова ціанотичний з гіпертрофованими сосочками. Хворі часто страждають аденоїдами, хронічний тонзиліт. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки синюшні. Ціаноз розподіляється нерівномірно - більше ціанотичні дистальні відділи кінцівок і мочки вух. Важливу роль у розвитку ціанозу у хворих тетрадой Фалло грає збільшення вмісту відновленого гемоглобіну в артеріальній крові за рахунок венозного скидання.
Відзначається своєрідне потовщення нігтьових фаланг пальців рук, вони деформуються і нагадують «барабанні палички», відбувається також зміна форми нігтів у вигляді «годинних стекол».
У хворих тетрадой Фалло вислуховується грубий систолічний шум з точкою максимального звучання в другому - третьому міжребер'ї біля лівого краю грудини, II тон над легеневою артерією ослаблений. При крайньому ступені тетради Фалло може вислуховуватися виразний II тон за рахунок аортального компонента.
Найбільш характерними електрокардіографічними ознаками служать відхилення електричної осі серця вправо, гіпертрофія і перевантаження правих відділів серця. На фонокардиограмме реєструється систолічний шум, який має веретеноподібну форму.
Рентгенологічне дослідження в діагностиці тетради Фалло має велике значення. У більшості хворих відзначається підвищення прозорості легеневих полів за рахунок збідніння судинного малюнка. При різкому розвитку колатерального кровообігу судинний малюнок досить виражений, але він складається з неправильно розташованих вузьких і звивистих судин. Форма серця досить типова - у вигляді «дерев'яного черевичка». Це буває обумовлено значною гіпертрофією правого шлуночка, який викликає поворот серця вліво і назад і виходить на лівий контур серця. Поперечник серця збільшується вліво, верхівка піднімається і закруглюється. Талія серця поглиблена за рахунок звуження легеневої артерії. Аорта розширена в зв'язку зі збільшеним кровотоком в ній. У правому косому положенні висхідна частина аорти виступає наперед, стовбур легеневої артерії западає. У лівому косому положенні відзначається збільшення правих відділів серця, висхідна частина аорти розширена і проступає наперед, ретрокардіального простір зайнято лівим шлуночком, який відсувається збільшеним правим шлуночком і має вигляд шапочки. Радіус дуги лівого шлуночка виявляється менше радіуса правого.
Зондування серця. Під час дослідження зонд з правого шлуночка проходить прямо в аорту, особливо при наявності великого дефекту міжшлуночкової перегородки. Введення зонда в легеневу артерію зустрічає значні труднощі при наявності звуження артеріального конуса. Подолавши звуження, зонд потрапляє в так званий третій шлуночок - розширену частину конуса під клапанами, де є проміжне тиск між тиском в легеневій артерії і правим шлуночком. Дослідження газового складу крові в порожнистих венах, камерах серця дозволяють розрахувати величину скидання крові.
Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини на серії рентгенівських знімків вдається розглянути праву половину серця і одночасне заповнення легеневої артерії і аорти, з'являється можливість визначити абсолютний розмір, локалізацію та протяжність стенозу.
Лікування пороку тетради Фалло
Хірургічне лікування показано всім хворим тетрадой Фалло. У дітей перших років життя при важких формах пороку, частих одишечно-ціанотіческіх нападах, різкому зміщенні аорти, великої протяжності подклапанного звуження показана паліативна операція, яка зводиться до накладенню співустя між судинами великого і малого кіл кровообігу. В результаті цього збільшується легеневий кровотік, зменшується ціаноз, поліпшується загальний стан дитини. Радикальна корекція проводиться в умовах штучного кровообігу. Під час операції ліквідується стеноз легеневої артерії і проводиться пластика дефекту міжшлуночкової перегородки.
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983 г.