Ця недуга - один з найдраматичніших за своїм перебігом. Проте сучасні підходи до лікування в більшості випадків дозволяють тримати вовчак під контролем.
Не тільки «метелик»
Аж до кінця ХIХ століття цю хворобу називали просто червоний вовчак - тому що висип, що з'являється у хворого на обличчі, нагадувала вовчі укуси. Потім з'ясувалося, що недуга вражає не тільки шкіру, але і внутрішні органи, і до назви додалося слово «системна», тобто впливає на весь організм.
ВКВ - аутоімунне захворювання: воно розвивається через те, що клітини імунної системи беруть тканини рідного організму за чужорідні і атакують їх. Вовчак не єдина хвороба з такою природою, але. одна з найпідступніших. Наприклад, таке аутоімунне захворювання, як ревматоїдний артрит, вражає в основному суглоби, аутоімунний тиреоїдит «б'є» тільки по щитовидній залозі. Вовчак ж може пошкоджувати багато органів: суглоби, нирки, судини, серце, нервову систему, легені.
Варіантів перебігу у системного червоного вовчака безліч. У деяких хворих вона дебютує гостро, з сильного болю в суглобах, різкого підвищення температури, збільшення лімфовузлів, появи на переніссі і щоках висипу у формі метелика (висип може бути і на інших частинах тіла, просто «метелика» найчастіше асоціюють з вовчак). У інших розвиток хвороби поступове: спочатку пацієнти скаржаться на слабкість і загальну стомлюваність, невеликий підйом температури і лише через місяці з'являються інші симптоми.
дівоча напасти
Жінки хворіють на системний червоний вовчак в 9-11 разів частіше за чоловіків. При цьому дебют захворювання зазвичай припадає на юність і молодість, часто - на перехідний вік, коли в жіночому організмі відбуваються різкі гормональні зміни.
Виділити конкретну причину захворювання зазвичай не вдається. Відомо, що існує певна генетична схильність. Але реалізується вона, залежить від поєднання інших факторів, врахувати кожен з яких неможливо. Крім гормональних коливань, це і стресові події, і вірусні інфекції, і прийом деяких препаратів.
Велику роль відіграє надмірна інсоляція. Відомо, що в СРСР відсоток хворих вовчак в Грузії, Азербайджані, Вірменії та інших сонячних республіках був вищий, ніж в Росії. У сьогоднішній Іспанії поширеність і тяжкість хвороби вище, ніж в Скандинавії.
Як все починалося
Історично склалося, що лікуванням системного червоного вовчака в Росії займаються ревматологи (хоча хвороба не чисто ревматологічна). Так, в НДІ ревматології відразу ж після його заснування в 1958 році було створено відділення прикордонних форм, в яке потрапляли жінки з вовчак.
Директор НДІ, академік РАН, заслужений діяч науки РФ Євген Насонов згадує: «Мені тоді було всього 10 років, але в пам'яті на все життя закарбувалося, що Валентина Олександрівна (мати Євгена Львовича, відомий ревматолог, в той час завідуюча відділенням пограничних форм. - ред.) чи не кожен день приходила додому в сльозах. Протягом першого року 80% пацієнток померли на її руках. На щастя, ситуацію вдалося змінити. Вже через 3-5 років виживаність зросла ».
Системний червоний вовчак - захворювання, прогнозувати перебіг якого заняття досить невдячне. Бувають дуже важкі випадки, коли навіть ранній початок терапії і активне лікування не дозволяють придушити аутоімунний процес. Але в цілому зараз 10-річна виживаність становить близько 90%. Багато пацієнтів доживають до похилого віку і мають і дітей, і онуків.
Ліки страшніші за хвороби?
Лікарська терапія системний червоний вовчак справедливо сприймається пацієнтами як досить важка. Основні препарати, що використовуються для лікування, - глюкокортикоїдних гормони, на початкових етапах нерідко призначаються у великих дозах. Саме їх застосування дозволяє врятувати життя мільйонам пацієнток. Однак при цьому великі дози глюкокортикоїдів дають масу побічних ефектів. Серед них - високий ризик остеопорозу і серцевих захворювань, підвищення рівня холестерину і глюкози в крові, легке приєднання інфекцій. Багато переживань у пацієнток виникає через синдром Кушинга - збільшення ваги і перерозподілу жирової тканини, яка на тлі лікування відкладається на животі і навколо шиї (особа стає місяцеподібним).
«Системний червоний вовчак - один з небагатьох випадків, коли пацієнтки бояться терапії так само, як і самої хвороби, - каже професор Насонов. - Нерідкі випадки, коли, дізнавшись про побічні ефекти, люди відмовляються лікуватися, що те саме запланованого самогубства. Тому ревматолог повинен бути ще й психологом, знайти підхід до хворого, переконати, що терапія необхідна. І звичайно, завдання лікаря - як можна швидше перевести пацієнта на підтримуючу терапію, щоб мінімізувати ризик ».
Підтримуюча терапія - ті ж глюкокортикоїди, але в значно менших дозах. Дозу починають знижувати, коли стан пацієнта стабілізується, а потім поступово доводять її до мінімально ефективної. Як правило, при зниженні дози зменшується і ризик побічних ефектів, поступово нормалізується вага.
Що в перспективі?
Саме по собі впровадження нових ліків в офіційні схеми лікування таких захворювань, як ВКВ, - завдання непросте. «Треба розуміти драматизм ситуації: захворювання потенційно смертельне. А протоколи дослідження при смертельних захворюваннях дуже складні, - пояснює професор Насонов. - Докази ефективності нових препаратів отримати складно, тому що всі пацієнти в будь-якому випадку отримують дуже потужну терапію (найчастіше глюкокортикоїди) плюс ще один препарат або плацебо. Застосування глюкокортикоїдів - це проблема світової медицини, тому що вони призначаються і при бронхіальній астмі, і при ряді шкірних захворювань (хоча і в набагато менших дозах, ніж при ВКВ). При вовчак цей метод, безумовно, жорсткий, але ми знаємо, що врятуємо життя людині. Глюкокортикоїди ще на багато десятиліть залишаться в схемах терапії. Але наше завдання - розробляти та інші методи лікування, впроваджувати найбільш ефективні з них ».
За словами професора, головне завдання зараз - поліпшити якість життя пацієнток з ВКВ. І в більшості випадків це вдається. Багато жінок ведуть спосіб життя, який мало відрізняється від способу життя їх здорових ровесниць. І, хоча вони змушені дотримуватися певної дієти і ретельно стежити за самопочуттям, про їх хвороби деколи не знає ніхто, крім самих близьких людей.