Анатомічно цей порок - відсутність ділянки перегородок, що розділяють праве і ліве передсердя в їх нижньому відділі, а шлуночки - в їх верхньому відділі. Замість нормального зрощення міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок утворюється велика загальне отвір між усіма чотирма камерами серця. Справа ще ускладнюється тим, що саме тут знаходиться зона прикріплення до перегородок предсердно-шлуночкових клапанів: в лівому - мітрального, в правому - тристулкового. Кріпитися їм нікуди. і вони зростаються один з одним, утворюючи загальні для обох шлуночків стулки. Над ними залишається дефект міжпередсердями, а під ними - дефект між шлуночками. Виникає так звана «повна форма» АВК.
Якщо стулки приростають до міжшлуночкової перегородки, то під ними межжелудочкового дефекту не буде. Залишається тільки міжпередсердної повідомлення. Тоді говорять про «неповній формі», або первинному дефекті міжпередсердної перегородки. Уявити собі це дуже просто - намалюйте хрест, а потім зітріть ділянку з'єднання вертикальної і горизонтальної ліній. Вертикальна лінія - міжпередсердна (вгорі) і міжшлуночкової (внизу) перегородки, горизонтальна - клапани, а пунктир - загальні їх стулки: Це повна форма. А тепер з'єднайте дві горизонтальні лінії з нижньої вертикаллю - вийде буква «Y» з тільки одним отвором зверху - це неповна форма пороку.
На відміну від дефектів міжшлуночкової перегородки, самостійно закриття АВК не відбудеться ніколи.
Поговоримо спочатку про неповну формі пороку. Його називають первинним дефектом міжпередсердної перегородки тому, що це тільки великий дефект в її нижній частині. Але до нього приєднується ще одне внутрисердечное порушення - «розщеплення» передньої стулки мітрального клапана, дві половини якої не зростаються між собою (і між ними утворюється щілина). Виникає недостатність мітрального клапана. тобто при кожному скороченні через це розщеплення частина крові з лівого шлуночка закидається назад в ліве передсердя. Тобто, крім дефекту міжпередсердної перегородки, з'являється ще одна причина, яка збільшує залишковий обсяг крові в порожнинах серця і навантаження на всі його відділи.
Скарги і клінічна симптоматика дуже схожі на ті, які описані для ізольованих дефектів міжпередсердної перегородки, але розвиваються вони раніше і з більшою швидкістю. Зазвичай у віці перших 3-6 місяців життя вже є прямі свідчення до хірургічної операції. Деякі хворі потрапляють до хірургів вже цілком дорослими, але ймовірність того, що вони будуть страждати порушеннями ритму навіть після повного усунення дефекту, досить висока.
Суть операції полягає в закритті дефекту за допомогою латки (як правило, з власного перикарда, тобто щільної сумки, що оточує серце) і ушивання розщепленої стулки мітрального клапана. Зрозуміло, що це - втручання на відкритому серці і за допомогою штучного кровообігу. Операція добре розроблена і ризик її такою ж, як і при закритті звичайного міжпередсердного повідомлення, тобто практично мізерний.
З повною формою пороку справа йде складніше. Є кілька складових: дефект межпредесердной перегородки і дефект міжшлуночкової перегородки, які зливаються в одне величезне отвір, і одне загальне для обох шлуночків клапанне кільце, регулирующееся двома великими загальними стулками. Всі відділи серця працюють з величезним перевантаженням, постійно збільшеним об'ємом крові. Особливо виявляється переповненим мале коло. Тиск в ньому, природно, підвищується і, як і при великих ДМЖП. небезпека швидкого розвитку незворотних змін легеневих судин дуже висока.
Клінічно порок протікає важко. Симптоми серцевої недостатності з'являються вже в перші місяці життя, і стан дитини вимагає постійної лікарської підтримки. Серце швидко збільшується в розмірах - все його чотири камери перевантажені і насилу справляються з роботою. Дитина дуже хворий, погано їсть і розвивається, постійно «підхоплює» простудні захворювання, часто закінчуються запаленням легенів. Стан не критичний, але дуже небезпечне. Операція необхідна незабаром після точного встановлення діагнозу.
При наявності умов для хірургічного лікування можна усунути порок одномоментно в перші місяці життя, а якщо таких умов немає, можна розбити лікування на два етапи, тобто спочатку звузити легеневу артерію (як при ДМШП), а через кілька місяців зробити радикальну операцію.
Суть корекції вад полягає ось у чому. В умовах «відкритого серця» розсікають загальні стулки клапана навпіл, щоб створити два окремі входи в правий і лівий шлуночки. Потім за допомогою латки закривають дефект міжшлуночкової перегородки. До цієї латці пришивають розсічені раніше частини загальних стулок, створюючи тим самим праве і ліве передсердно-шлуночкові отвори. Потім, окремої латкою закривають межпредсердную частина колишнього дефекту.
Роботи тут багато, і потрібно досить тривалий час і на саму операцію, і на використання апарату штучного кровообігу. Разом з тим, можливості провідних клінік, що спеціалізуються на хірургічним лікуванні вад у немовлят, дозволяють робити цю операцію в дитячому віці. Операції на ранніх термінах абсолютно виправдані, тому що дозволяють уникнути багатьох ускладнень, які вже важко або неможливо виправити. Сьогодні операція досить відпрацьована і стандартна, а результати її хороші.
Однак ... Вічне це «однак» в медицині ... Коли хірург працює на стулках клапана, які особливо у маленьких дітей є найтонші прозорі пелюстки, то будь-який, навіть самий тонкий матеріал для швів, виявляється занадто грубим. Крім того, дитина буде рости, а серце - і його клапанні отвори - збільшуватися в міру зростання. Тому, чим раніше зроблена операція, тим більш імовірно, що коли-небудь його атрио-вентрикулярні клапани, особливо мітральний, працюватимуть недосконале, тобто з'явиться їх недостатність. Це може статися навіть після ідеально зробленої першої операції. У якийсь момент підліткової або вже дорослому житті може бути поставлено питання про усунення недостатності хірургічним шляхом: пластикою або протезуванням клапана. Але це, якщо і буде, то набагато пізніше. Тут ми хочемо підкреслити, що дитину, вдало оперованого з приводу повної форми АВК треба регулярно показувати кардіолога і стежити за функцією його клапанів, яка з роками може змінюватися.
Це зовсім не означає, що потрібно захищати дитину від фізичних навантажень і вселяти йому, що у нього хворе серце, ні в якому разі. Але займатися, наприклад, великим спортом, який сьогодні має на увазі навантаження на межі можливостей здорової людини, йому, напевно, все-таки не варто. Втім, спостереження за ним грамотним дитячим кардіологом є запорукою того, що все буде зроблено вчасно.
Слід додати, що на відміну від раніше описаних операцій з приводу відкритої артеріальної протоки, дефекту міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки, коарктації, неповної форми АВК. хірургія повної форми АВК, особливо у дітей раннього віку, - це особливо тонка і складна процедура, що вимагає відмінної підготовки всієї хірургічної команди і достатнього досвіду. Не так давно вона супроводжувалася значною смертністю навіть в кращих спеціалізованих центрах. Сьогодні це не так, і результати, як безпосередні, так і віддалені, - відмінні.
Один з творців кардіохірургії доктор Джон Кірклін одного разу сказав: «По-моєму, це найкрасивіша операція з усіх, що робляться з приводу вроджених вад серця». І нехай вона буде для вашої дитини не тільки найкрасивішою, а й найвдалішою.
Як потрапити на лікування в Науковий центр ім. А.Н. Бакулєва?