КАНАЛ Атріовентрикулярного мед.
Відкритий атріовентрикулярний канал (АВК) - комбінований ВПС з повідомленням міжпередсердями (через дефект міжпередсердної перегородки - ДМПП) і шлуночками (через дефект міжшлуночкової перегородки - ДМШП), а також порушенням розвитку передсердно-шлуночкового клапанного апарату.
2-6% випадків всіх вроджених вад серця (ВПС). Переважний вік - дитячий (середня тривалість життя - 15 років).
Причини, що викликають ВПС (див. Тетрада Фалло).
Класифікація
• Частково відкритий АВК (неповна форма) -Поєднання первинного ДМПП з розщепленням передньої стулки мітрального клапана і / або стулки тристулкового клапана. Спостерігають в 70% всіх відкритих АВК. Можливо невелике межжелудочковое повідомлення в області прикріплення розщепленої стулки клапана
• Загальний відкритий АВК (повна форма) - зливаються ДМПП і високо розташований ДМЖП, передсердя-шлуночкові клапани мають загальні стулки для лівого і правого передсердя-шлуночкових отворів
• Проміжні форми відкритого АВК - варіанти ле-вожелудочково-правопредсердний повідомлень (косі канали або дефекти Гербоде).
гемодинаміка
• Частково відкритий АВК. Через ДМПП відбувається скидання крові зліва направо з усіма змінами, характерними для внутрисердечного шунта. Легенева гіпертензія виражена незначно. Внаслідок розщеплення тільки передній стулки недостатність мітрального клапана помірна
• Загальний відкритий АВК. Скидання крові через міжпередсердної і межжелудочковое повідомлення відбувається зліва направо; крім того, внаслідок великих перегородкових повідомлень є невеличке скидання крові справа наліво. Недостатність лівого і / або правого передсердя-шлуночкових клапанів призводить до вступу додаткової кількості крові в систолу з шлуночків в передсердя. Рано розвивається легенева гіпертензія з синдромом Айзенменгера
• Проміжні форми.
Потік крові з лівого шлуночка безпосередньо надходить у праве передсердя, що призводить до перевантаження правого шлуночка, розширення стовбура легеневої артерії.
клінічна картина
залежить від форми відкритого АВК.
• Скарги
• Часті респіраторні захворювання
• Відставання в фізичному розвитку (не порушено при проміжних формах)
• Задишка, тахікардія, стомлюваність.
• Огляд
• Блідість шкірних покривів
• Виражений ціаноз у дітей старше 4 років при загальному відкритому АВК
• Межі серця розширені
• Пальпируется виражений серцевий поштовх, систолічний тремтіння
• Аускультація:
• Посилення I тону над верхівкою
• Акцент II тону над легеневою артерією (при частково відкритому АВК відсутня)
• Пан-систолічний шум над всією областю серця, максимально в III-IV міжребер'ї, який проводиться в межлопаточную і пахвову області (при повній і проміжних формах)
• Для неповної форми характерний систолічний шум в II міжребер'ї зліва (шум ДМПП) в поєднанні з шумом мітральноїнедостатності на верхівці серця.
діагностика
• ЕКГ - різке відхилення ЕОС вліво, гіпертрофія шлуночків (частіше правого), гіпертрофія лівого передсердя, АВ блокада. При проміжних формах зміни на ЕКГ не типові
• Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини: кардіо-мегаліт, посилення легеневого малюнка, вибухне дуги легеневої артерії, для проміжних форм характерно збільшення правого передсердя
• Катетеризація серця. Проходження зонда в ліві відділи через ДМПП; підвищення насичення киснем крові, що починається на рівні правого передсердя; підвищення тиску в малому колі кровообігу
• Ангіокардіографія дозволяє виявити відкритий АВК, митральную і трікуспідальную регургитацию, збільшення правих і лівих камер серця
• Ехокардіографія дозволяє уточнити варіант відкритого АВК.
Диференціальний діагноз
• ДМПП
• ДМШП
• Відкрита артеріальна протока
• Недостатність мітрального клапана
• Легенева гіпертензія, викликана іншими причинами
• Кардіоміопатія
• Аномальний дренаж легеневих вен.
Медикаментозне лікування. Лікування серцевої недостатності проводять в залежності від тяжкості стану (див. Недостатність серцева).
хірургічне лікування
Метод вибору - раннє хірургічне лікування, особливо при неефективності медикаментозної терапії. При частково відкритому АВК і проміжних формах коригуючу операцію проводять в 6-10 років.
• Частково відкритий АВК - відновлення цілісності передньої стулки мітрального клапана накладенням швів, закриття ДМПП латкою, при необхідності - пластична операція на трикуспідального клапані.
• Загальний відкритий АВК
• У ранньому віці паліативна операція Мюллера-Альберта (звуження легеневого стовбура)
• При великих ДМЖП операція Растеллі - закриття латками ДМЖП і ДМПП і пластика мітрального і трікус-підального клапанів.
• Проміжні форми - закриття (латкою) сполучення між лівим шлуночком і правим передсердям і пластика трикуспідального клапана.
ускладнення
• Легенева гіпертензія
• Недостатність кровообігу
• Порушення ритму серця
• Післяопераційні ускладнення
• Неповна корекція пороку (мітральна недостатність)
• Інфекційний ендокардит
• Повна АВ блокада. Перебіг і прогноз. Важкі форми виявляють себе в перші місяці життя, при легких формах загальний стан не порушено
• При частково відкритому АВК середня тривалість життя неоперованих хворих - 20 років, хірургічна летальність - до 6,7%
• При загальному відкритому АВК і природному перебігу пороку, 95% хворих гинуть до 5-річного віку, післяопераційна летальність - до 32%
• Пацієнти з проміжними формами відкритого АВК мають відносно сприятливий прогноз, однак усім необхідно хірургічне лікування. супутня патологія
• Синдром Дауна
• Тетрада Фото.
• Дефекти ендокардіальних валиків
• Предсердно-же-лудочковой повідомлення
• Персистирующее загальне предсердно-шлуночковий отвір
Скорочення. АВК - атріовентрикулярний канал Див. Також. Дефект міжпередсердної перегородки
Q21 Вроджені аномалії (вади розвитку) серцевої перегородки