Викривлення плечового пояса

Крилоподібні лопатка, Scapula alata, це своєрідна деформація плечового пояса, при якій спостерігається вистояніе медіального кута лопатки. Призводить до косметичних і функціональних порушень. Зустрічається захворювання дуже рідко. Виділяють вроджену форму захворювання, при якій у хворого спостерігається недорозвинення або відсутність ромбовидної, трапецієподібної і передньої зубчастої м'язів плечового пояса, і придбану. Придбана форма крилоподібних лопаток розвивається у хворих, які страждають дегенеративно-дистрофічними процесами, парезами і паралічами ромбовидної, трапецієподібної і особливо передньої зубчастої м'язів. Приклади таких захворювань це прогресуюча м'язова дистрофія (ювенільний параліч Ерба-Рота, плечолопатковий-лицьова форма паралічу Ландузі-Дежерина), перенесений поліомієліт, травма довгого грудного нерва.

Головним симптомом захворювання є отстояние медіального краю лопатки від грудної клітини. При підніманні руки лопатка розгортається навколо вертикальної осі з фронтальної в саггитальной площину, створюючи феномен крила. Це обмежує руху в плечовому суглобі. У дітей молодшого віку проводиться консервативне лікування із застосуванням масажу та лікувальної гімнастики. Якщо ефекту немає, не відновлюється об'єм активних рухів в плечовому суглобі, постає питання про оперативну корекції вад розвитку. Проводиться фіксація лопатки в анатомічно правильному положенні з використанням методів м'язової, кісткової пластики і іншими способами. Вроджена високе стояння лопатки (хвороба Шпренгеля, деформація Шпренгеля, неспустівшаяся лопатка) це складний порок розвитку плечового пояса, при якому у хворого є як зовнішні, анатомічні деформації, так і функціональні порушення.

Захворювання вперше було згадано A. Eulenburg в 1862 році. Детальний опис цієї деформації було зроблено тільки в 1891 році O.Spengel. Причина виникнення такої деформації до теперішнього часу ще не ясна. Ймовірно, порок виникає на 4 тижні внутрішньоутробного розвитку як порушення ембріогенезу мезенхіми, це пояснює високу частоту поєднаних вад розвитку, формування яких припадає так само на цей період. Розрізняють м'язову (фіброзну) форму хвороби Шпренгеля і кісткову. М'язові форми ділять за ступенем тяжкості на легку, середнього ступеня тяжкості і важку. Кісткова форма завжди важка.

При легкому ступені деформації косметичні і функціональні порушення мінімальні. При огляді є невелика асиметрія лопаток, з хворої сторони вона розташована на 1-2 см вище. Її вертикальний розмір незначно зменшений (не більше ніж на 1 см), ромбовидна і трапецієвидна м'язи гіпотрофічни. Виявляється невелике обмеження відведення плеча (на 10-20градусов). При середньому ступені тяжкості деформації лопатка розташовується вище звичайного рівня на 3-5 см, деформована, надостная її частина загнута вперед, м'язова гіпотрофія більш виражена, плече кілька ротировано всередину, відведення руки можливо на 120-130 градусів, згинання до 140-170 градусів. При важкого ступеня деформації плечовий суглоб разом з лопаткою піднятий вгору і зміщений вперед. Лопатка зменшена в розмірах, надостная частина її деформована і повторює Ворму надпліччя, лопатка розташована вище здорової більш ніж на 5 см, до 10-12 см. М'язи гіпоторфіровани, відведення не перевищує 120-90 градусів, згинання 130-140 градусів.

Кісткові форми найважчі. Верхній край лопатки може досягати рівня потиличної кістки, лопатка дуже маленька, між нею і хребтом можна пропальпувати омовертебральную кістка, яка виключає будь-які рухи лопатки. Верхній край лопатки деформований і зігнутий наперед, м'язи різко гіпотрофіровани. Відведення плеча не перевищує 90 градусів. При важкій формі хвороби Шпренгеля звичайні такі супутні вади розвитку як косорукістю, вроджений сколіоз, вади розвитку кінцівок, хвороба Кліппеля-Фейля, діафрагмальна грижа, і багато інших. Захворювання майже завжди одностороннє, двостороння форма буває рідко, при цьому у хворих коротка шия, обмежені рухи в плечових суглобах і високо розташовані лопатки. Диференціальну діагностику проводять з хворобою Кліппеля-Фейля (можливо і поєднання вад). З крилоподібні шиєю. Хвороба Шпренгеля при легких формах може мати прояви тільки до 2-3 років, важкі форми діагностуються на першому році життя.

Лікування. При легкій формі може бути консервативним (масаж, ЛФК, плавання, фізіотерапія). При середній і важкій деформації показано оперативне лікування. Воно проводиться у віці 4-6 років. Запропоновано багато різних операцій, але суть всіх операцій полягає в низведении лопатки і фіксації її в правильному положенні. Після операції потрібно активна реабілітація, що включає ЛФК, лікувальне плавання і масаж. В подальшому хворим так само рекомендовано активне заняття спортом (плавання, веслування, волейбол, баскетбол).

Схожі статті