Високе стояння лопатки (хвороба Шпренгеля). Лікування.
Це патологія розвитку плечового пояса, яка проявляється у високому стоянні лопатки (одна з лопаток на 4-5 см коштує вище іншої). Одночасно з цим вона виявляється поверненою навколо сагітальної осі таким чином, що нижній кут лопатки стає наближений до хребта, а її зовнішній край нахилений донизу. Хворі з вродженим високим стоянням лопатки складають 0,2-1% від усіх вроджених захворювань опорно-рухового апарату у дітей. Дане захворювання проявляється вже в дитячому віці і викликано тим фактом, що на третьому-четвертому тижні ембріонального періоду відбуваються порушення закладки лопатки і м'язів плечового пояса, а на п'ятому тижні не відбувається опущення лопатки і виникають зміни розмірів, форми, положення лопатки, а також її рухливості у всіх площинах. При цьому лопатки кістка набуває крилоподібну форму, стає коротшим, ніж належить, і збільшується в ширину. Таким чином, можна сказати, що хвороба Шпренгеля є наслідком порушення ембріонального розвитку плода. Треба відзначити, що розвиток в ембріогенезі шкірних покривів і м'язів спини, хребта і лопаток взаємопов'язані. Тому існує чимала ймовірність одночасного виникнення дисплазії в кістково-хрящових структурах, фіброзних тканинах, м'язах, шкірі і її дериватів.
Як вже було сказано, хвороба Шпренгеля характеризується високим стоянням лопатки і її поворотом. У більшості випадків аномалія спостерігається зліва.
Розміри лопатки зазвичай на 1-2 см менше здорової в довжину і до 1 см більше в ширину. Як правило, верхній кут лопатки буває різко випнутий на бічній стороні шиї і представляється у вигляді вигнутого до ключиці гачка, що в деяких випадках можна прийняти за екзостоз. При спробі резеціювати такий «екзостоз» відходження лопатки вниз не відбувається. Для хвороби Шпренгеля характерно бічне викривлення хребта на рівні прикріплення до нього омовертебрального тяжа або кістки. Відбувається нахил надостной частини лопатки допереду, яка у важких випадках повторює форму надпліччя і заповнює надключичную ямку. При важкій формі захворювання головка плеча знаходиться в стані переднього підвивиху, виникає вкорочення ключиці, а також відзначається недорозвинення відповідної половини грудної клітки і верхньої кінцівки.
При цьому захворюванні надпліччі хворий боку трохи вище, ніж здорової. У деяких випадках з цієї деформацією поєднуються синостоз лопатки з нижніми шийними або верхніми грудними хребцями, вродженим сколіозом, укороченням плеча хворий боку, аномаліями ключиці, кривошиєю. Ця аномалія не тільки є косметичним дефектом, але і веде до значних функціональних порушень, а саме - відбувається різке обмеження руху в плечовому суглобі, підняття плеча можливо до 90 ° по відношенню до осі тіла.
Дуже рідко бувають випадки вродженого високого стояння обох лопаток.
Розрізняють дві форми деформації Шпренгеля. м'язову і кісткову. М'язова деформація вважається менш важкою і характеризується гипотрофией трапецієподібної і ромбовидних м'язів плечового пояса, при цьому різниця в висоті стояння лопаток становить від 5 до 12 см, а плечовий суглоб піднятий вгору і зміщений вперед. Для м'язової деформації є характерними і функціональні порушення, а саме: утруднення згинання руки і відведення її назад. Що стосується кісткового типу деформації, то в цьому випадку верхній край лопатки може досягати рівня потиличної кістки, а між лопаткою і хребтом утворюється омовертебральная кістка, яка повністю блокує рухливість лопатки.
Скарги хворих з деформацією Шпренгеля залежать від ступеня високого стояння лопатки, яка буває різною, а також від ступеня і характеру поєднання з іншими аномаліями. Як правило, хворих турбують косметичні порушення в області плечового пояса і шиї, а також є скарги на обмеження функції відведення верхньої кінцівки і, значно рідше, на біль при рухах лопатки.
Діагноз хвороби Шпренгеля ставиться на підставі зовнішнього обстеження (типових вищеперелічених ознак) і показань рентгенографії. За допомогою рентгенологічної картини високе стояння деформованої лопатки відбивається відносно мало зміненою. На рентгенівському знімку можна побачити часткове або повне кісткове з'єднання між шийної частиною хребта і лопаткою. Це кісткове з'єднання виглядає як вузька кісткова смужка і пов'язане з лопаткою і хребтом за допомогою хрящів.
Лікування хвороби Шпренгеля (Високе стояння лопатки).
На стадії неважких м'язової деформації ефективним є консервативне лікування, а саме: масаж м'язів плечового пояса (особливо ромбовидних і трапецевидной), лікувальне плавання. а також лікувальна гімнастика при хворобі Шпренгеля, парафінові і озокеритові аплікації на область уражених м'язів. Мета консервативного лікування полягає в зміцненні м'язів плечового пояса і грудної клітини, а також у збільшенні обсягу рухів в плечовому суглобі, велике значення має також профілактика розвитку вторинних деформацій. Однак, застосування консервативних методів лікування, як правило не приносить потрібних результатів. Масаж при високому стоянні лопатки, самомасаж, фізіотерапевтичні процедури, лікувальна гімнастика можуть поліпшити функцію плечового пояса, але меншою мірою тільки в тому випадку, якщо деформації незначні.
Важливо знати, що спонтанного поліпшення при хворобі Шпренгеля не буває. Якщо у хворих з високим природженим стоянням лопатки у віці 8-14 років є невиражене порушення косметики і незначні порушення функції, то в цьому випадку хірургічне лікування не показано. Таким дітям можна рекомендувати заняття лікувальною гімнастикою для того, щоб трохи поліпшити функції плечового пояса.
У дітей до 8 років показання до оперативного лікування (навіть при легкому ступені деформації) розширюються, тому що з віком є тенденція до прогресування деформації і функціонального порушення в результаті розвитку вторинних змін в плечовому поясі, а також внаслідок метаплазії рубцевої або хрящової тканини для лопатки хребетного тяжа в кісткову.
При наявності більш серйозних функціональних порушень при м'язової і кісткової деформації застосовується тільки хірургічне втручання: в ході операції проводиться мобілізація лопатки, її зведення і фіксація на потрібному місці і в правильному положенні. Причому, чим раніше дитині проведена операція, тим кращі результати будуть спостерігатися в подальшому. Оптимальний вік для операції зведення лопатки -3-4 роки (можна в 4-6 років). Пізніше оперативне втручання стає скрутним. Треба відзначити, що повна корекція деформації майже неможлива. Якщо випадок запущений, то надмірна спроба змістити недорозвинену лопатку на звичайний рівень може привести до серйозних ускладнень з боку плечового сплетення в результаті його натягу. Так що, єдиним методом лікування при середній і тяжкого ступеня деформації є оперативний метод. Надалі, протягом півтора років після операції рекомендується регулярно практикувати лікувальну гімнастику, а згодом реабілітація при хворобі Шпренгеля, а також профілактика даного захворювання повинні включати в себе заняття волейболом, веслуванням або плаванням.
Масаж при хворобі Шпренгеля і гімнастика можуть проводитися у дітей в передопераційному періоді для того, щоб зміцнити м'язи спини і виробити правильну поставу, а також щоб попередити посилення наявного сколіозу або інших вторинних деформацій.
Треба відзначити, що важливу роль при лікуванні даного захворювання відіграє лікувальна фізкультура при високому стоянні лопатки. У методиці лікувальної фізкультури величезне значення мають загально-розвиваючі вправи і вправи в основних рухах, які дозволяють відновити порушену адаптацію до фізичного навантаження, а також сприяють відновленню загальної і силової витривалості м'язів, підвищенню неспецифічної опірності. Курс ЛФК при хворобі Шпренгеля при його правильній побудові дозволяє домогтися задовільних і хороших результатів протягом 1-2 років. Надалі дитина (з дозволу лікаря) може займатися фізкультурою в основної медичної групи.