Високе стояння лопатки буває одностороннім і двостороннім. Одностороннє зустрічається в 8-10 разів частіше, ніж двостороннє. Ліва лопатка в більшості випадків двостороннього пороку займає більш високе положення.
У легких випадках хвороби Шпренгеля лопатка піднята злегка, зміни за формою незначні. Косметика плечового пояса і функція його практично не страждають. У важких випадках лопатка варто дуже високо по відношенню до грудної клітки. За рахунок недорозвинення зменшена в розмірах, деформована і розгорнута.
Хвороба Шпренгеля часто супроводжується атрофією. недорозвиненням і рубцевим переродженням м'язів плечового пояса. Найбільш виражені зміни у великій і малій ромбоподібних м'язах, в трапецієподібної і в м'язі, яка піднімає лопатку.
Скорочення шиї, спостерігається від народження, низька межа росту волосся на шиї, обмеження рухливості шиї і голови. Для уточнення типу деформації повинно бути проведено рентгенологічне дослідження.
Найчастіше лопатка розміщується на рівні надпліччя. Лопатка, як правило, має менший розмір (приблизно на 2 см). Верхній кут лопатки нагадує за формою зігнутий гачок і виступає на бічній поверхні шиї з нахилом до ключиці. Надплечья асиметричні, на стороні високого стояння лопатки плече розташоване вище. Обмежені рухові функції в плечовому суглобі.
Скарги хворих з пороком Шпренгеля залежать від ступеня висоти стояння лопатки, а також від характеру і ступеня поєднання з іншими деформаціями. Хворих турбують косметичні порушення в області шиї і плечового пояса, обмежена функція одвороту верхньої кінцівки і рідше, при русі лопаткою.
наслідки
Відведення руки при хворобі Шпренгеля ніколи не досягає вертикалі. Відведення здійснюється до тих пір, поки плече не впирається в лопатку. Чим більше кут розвороту лопатки, тим менше відведення верхньої кінцівки.
Методи лікування та можливі ускладнення
Діагноз хвороби Шпренгеля ставиться на підставі типових ознак і рентгенологічного дослідження. Рентгенологічна картина відображає ступінь висоти стояння деформованої лопатки відносно незміненому вигляді. На знімку рентгена можна побачити повне або часткове кісткове з'єднання між лопаткою і шийної частиною хребта, це з'єднання виглядає як вузька кісткова смуга, яка пов'язана з лопаткою і хребтом хрящами. Диференціальна діагностика проводиться з туберкульозним спондиліт верхніх хребців шиї, формами кривошиї - односторонньої і двосторонньої (особливо це важливо при відсутності ефекту консервативного лікування хвороби Шпренгеля).
Самовільного поліпшення при високому стоянні лопатки не буває. Якщо у хворих з хворобою Шпренгеля у віці 8-14 років є незначні порушення функцій або невиражені косметичні дефекти, хірургічне втручання їм не показано. Таким пацієнтам рекомендовані заняття лікувальною гімнастикою для поліпшення функцій плечового пояса.
У пацієнтів у віці до 8 років показання до хірургічного втручання (навіть при незначних деформаціях) розширюються, тому що з віком можлива поява тенденції до прогресування пороку і функціональному порушення в результаті появи вторинних змін в плечовому поясі.
Чим раніше проводиться операція, тим віддалені результати спостерігаються краще. Оптимальний вік пацієнта для хірургічного втручання з опускання лопатки на нормальний рівень - 3-4 роки. Пізніше операція стає скрутною. Повна корекція патології практично неможлива. У важких випадках надмірна спроба змістити лопатку на нормальний рівень може спричинити за собою серйозні наслідки для плечового сплетення внаслідок його натягу.
При двосторонньої хвороби Шпренгеля операцію з опускання лопатки на іншій стороні проводять через один-два місяці після першої. При поєднанні з синдромом Кліппель-Фейля операцію опускання лопатки можна поєднати з цервікалізаціей верхнегрудного відділу хребта.
У деяких хворих при поєднанні хвороби Шпренгеля і синдрому Кліппель-Фейля може спостерігатися вітрильна шия у вигляді шкірної складки з боків шиї, яка проявляється і посилюється після операції з опускання лопатки і цервікалізаціі грудного відділу хребта. Заключним етапом усунення всіх цих патологій є операція з роз'єднання шийної складки.
В даний час існує більше 20 різних варіантів оперативного лікування хвороби Шпренгеля. Всі види операцій поділяють на 3 групи: операції опускання лопатки без втручання на кістках, операції опускання зовнішньої частини лопаткової кістки, субтотальная або часткова резекція кістки лопатки.
На даний момент жоден з методів хірургічного лікування не задовольняє хірургів в повній мірі. Результати залишаються невтішними, можливі рецидиви захворювання у вигляді паралічу плечового сплетення. Тому пошуки оптимального оперативного лікування тривають досі.