Візуальна діагностика синдрому підвищеної легкості легких

Список використаної літератури

Анатомо-фізіологічні особливості органів дихання, що включають повітроносні шляхи, воздухсодержащую легеневу тканину з альвеолярним апаратом, сполучно-тканий остов, рясну мережу артеріальних і венозних судин, а також вісцеральної плеври, що огортає кожну частку легкого, і парієтальних плевру, вистилає зсередини стінки грудної порожнини, зумовлюють вибір інформативних методів, найбільш придатних для променевої діагностики.

Захворювання органів дихання відносяться до найбільш частих видів легеневої патології, в зв'язку, з чим легкі є постійним об'єктом променевого дослідження. На даний період часу рентгенологічні методи дослідження органів дихання, з числа різних інших способів, займають провідне місце.

Термін "емфізема" (від грецького - здуття) позначає стан, що супроводжується збільшенням легкості легких. За визначенням Американського торакального суспільства (1962), емфізема легенів - це анатомічна альтерація легких, що характеризується патологічним розширенням повітряних просторів, розташованих дистальніше термінальних бронхіол, і супроводжується деструктивними змінами альвеолярних стінок. Це визначення в подальшому було прийнято Всесвітньою організацією охорони здоров'я і отримало міжнародне визнання. Відповідно до цього визначення обов'язковою ознакою емфіземи легенів вважається не тільки розширення, але і деструкція респіраторних відділів легень при відсутності виражених ознак пневмосклерозу.

Емфіземою легенів хворіють переважно дорослі в другій половині життя, найбільш часто - чоловіки у віці старше 40 років. У загальній популяції хворі з симптомами емфіземи становлять понад 4%, а за даними аутопсії вона реєструється у 60% померлих чоловіків і у 30% жінок.

Природа первинної емфіземи невідома, тому для її визначення використовуються терміни "ідіопатична", "есенціальна", "генуинная". Останнім часом інтенсивно розвивається молекулярно-біологічна концепція патогенезу емфіземи, яка виходить з наявності дисбалансу в системі протеоліз-антіпротеоліз. У 1965 р Еріксон описав генетично обумовлений дефіцит альфа-1-антитрипсину у хворих емфіземою, основні клінічні прояви яких - емфізема і ювенільний цироз печінки. Дефіцит альфа-1-протеази успадковується по аутосомно-домінантним типом.

Вивчення генетичних маркерів дисплазії сполучної тканини при емфіземі легенів показує певну спільність емфіземи з спадково детермінованими системними захворюваннями сполучної тканини, такими як генералізована фібродисплазії (синдром Елерса - Данлоса), арахнодактилія (синдром Марфана), прогерія (синдром Вернера), що мають різну етіологію, але подібні патогенетичні механізми, що приводять в кінцевому підсумку до деградації еластичних структур сполучної тканини, в тому числі і органів дихання.

Під час обговорення емфіземи з патоморфологічної або клінічної точки зору зазвичай змішують різні поняття - справжню емфізему як первинне самостійне захворювання без явищ пневмосклерозу зі здуттям легень вторинного характеру, що розвивається на тлі пневмосклерозу.

Виходячи з цих позицій, розрізняють загальну і місцеву емфізему. Первинна дифузна емфізема легенів є самостійною нозологічною формою (sui generis), на відміну від вторинних форм емфіземи, що розвиваються на тлі різних захворювань, що вимикають більш-менш значну частину легкого з дихальної функції.

Залежно від ставлення змін до основної морфофункциональной одиниці легеневої тканини (ацинуси) емфізема легенів поділяється на панацинарна, центріацінарной, періацінарную, іррегулярне, буллезную.

Первинна емфізема є панацинарною (панлобулярній). Для неї характерно рівномірний поразка респіраторних відділів легень. Уражаються альвеолярні ходи і альвеолярні мішечки, стирається грань між ними, міжальвеолярні перегородки зникають, внаслідок чого альвеоли збільшуються в розмірах.

У нормі між альвеолами є повідомлення (пори Кона), які в діаметрі не перевищують 20 мкм. При бульозної емфіземи з'являються вікна округлої форми діаметром від 41 до 178 мкм і еліптичної - діаметром до 280 мкм. З огляду на те, що при цій формі емфіземи відбувається значна втрата тканинної субстанції легких, її також називають субстанциальной або панацинарною емфіземою. Незважаючи на збільшення обсягу легких, при емфіземі страждає їх функція. Внаслідок зменшення дихальної поверхні всього альвеолярного апарату і редукції капілярної мережі порушується механізм газообміну: в розширених альвеолах встановлюється буферний шар повітря, що містить суміш кисню і вуглекислоти. Погіршується оксигенація крові. Внаслідок ураження еластичного і генового каркаса легких втрачається їх здатність до скорочення під час видиху. При емфіземи легенів страждають судини всіх калібрів. Йде прогресуюча редукція капілярної мережі, в результаті розвивається гіпоксія.

Для первинної емфіземи характерна прогресуюча задишкаекспіраторного типу, яка пояснюється скороченням дихальної поверхні і дифузійної здатності легень, що вимагає різкого посилення вентиляції навіть в спокої.

Дифузна проліферація фіброзної тканини веде до деформації і перебудови архітектоніки легеневого малюнка по сітчастому типу, відбувається дрібно- та крупноячеистая трансформація легеневого малюнка, що нагадує бджолині стільники: формується картина так званого стільникового легкого - потовщені міжальвеолярні, періацінарние і междольковие перегородки охоплюють емфізематозно роздуті часточки і ацинуси. Емфізематозних здуття переважає в периферичних відділах легенів. У цих випадках вся легенева тканина периферичного шару легкого набуває пінистий або пористий вигляд з безліччю дрібних бульбашок діаметром близько 10 мм, розділених фіброзними перегородками.

Бульозна емфізема не є особливою формою емфіземи. Тонкостінні булли можуть утворюватися при будь-якій формі загального або локального характеру. Клінічне значення цієї форми емфіземи полягає в тому, що булли, досягаючи значних розмірів, можуть лопатися, внаслідок чого нерідко розвивається пневмоторакс.

Емфізема легенів, ставлення якої до АЦИНУС встановити важко, називається иррегулярной або околорубцовой. При иррегулярной емфіземі уражаються як альвеоли, так і респіраторні бронхіоли, альвеолярні ходи і мішечки; особливо характерно розширення альвеолярних ходів (П. Добрев, 1987). Околорубцовой емфізема розвивається навколо рубцово-змінених ділянок легеневої тканини, що виникають після перенесеної пневмонії, туберкульозу, саркоїдозу та інших захворювань. При иррегулярной емфіземи поруч з рубцево-зміненими ділянками легеневої тканини виникають вогнища околорубцовой емфіземи, що надає ураженої ділянки легкого мозаїчну картину чергуються ділянок пневмосклерозу і емфіземи (Н. Путов і Г. Хлопотова, 1984).

При метатуберкулезном або постпневмоніческіх пневмосклерозі околорубцовой емфізема в більшості випадків має обмежене поширення. Однак при захворюваннях, які супроводжуються дифузним пневмосклерозом, вона може бути досить великою.

Одним з варіантів емфіземи легенів є клапанне (вентильний здуття) легкого. Найбільш часто його причиною є запалення слизової бронхів. Механізм його розвитку пояснюється просто: під час вдиху бронхи розширюються, і повітря входить в вентильовані ділянки легкого, під час видиху бронх спадає, просвіт його звужується, і повітря не виходить. Цей механізм описується як симптом повітряної пастки (air trap). Найбільш виразно він спостерігається при комп'ютерної томографії.

Відомі також інші види емфіземи легенів. Також незрозумілий патогенез так званої однолегочной емфіземи. Цей стан описано під різними назвами: дегенеративна легенева хвороба, прогресуюча легенева дистрофія, що зникає легке. Сюди ж, очевидно, відноситься синдром Маклеода.

Важко віддати перевагу судинної гіпотезі розвитку однолегочной емфіземи, оскільки дистрофія легеневої тканини може одночасно супроводжуватися редукцією кровопостачання.

У рентгенологічному зображенні для первинної панацинарною емфіземи характерні збільшення площі легеневих полів, підвищення їх прозорості, збіднення легеневого малюнка, сплощення, низьке стояння і обмеження рухливості діафрагми. На вдиху і видиху відзначається зниження градієнта прозорості легеневої тканини. При первинній емфіземі легені збільшені в розмірах, передні краї їх насуваються на середостіння, а іноді заходять один на одного, відбувається розширення і підвищення прозорості позаду грудинного простору. У виражених випадках емфіземи грудна клітка набуває характерного вигляду. Форма її стає бочко- або колоколообразной. Збільшуються всі розміри грудної клітини, особливо вертикальний. Ребра розташовані горизонтально, міжреберні проміжки розширюються. Діафрагма розташована низько і уплощена. Спостерігається деформація купола діафрагми, він набуває зубчастий вигляд за рахунок оголення місць прикріплення діафрагми до ребер. Реберно-діафрагмальні синуси широко розкриті. Рухливість діафрагми при диханні обмежена.

Серце при первинній емфіземі легенів в рентгенологічному зображенні описується як "крапельне", "висячий", "маленьке". На форму серця в рентгенологічному зображенні впливають астеническая конституція хворих емфіземою і низьке положення діафрагми. Порівняно невеликі розміри серця при емфіземі, можливо, пояснюються малим притоком крові до правого шлуночка. Передбачається також, що в основі цього явища лежить гіпоксія міокарда.

Комп'ютерна томографія має безсумнівні переваги перед звичайною традиційною рентгенографією. При традиційному рентгенологічному дослідженні на оглядових рентгенограмах внаслідок ефекту суперпозиції всього масиву легеневої тканини досить важко розпізнати картину стільникової легені. Подібні зміни без праці виявляються на комп'ютерних томограмах, особливо добре їх видно на КТ тонкими зрізами. Комп'ютерна томографія має здатність дати денситометрическое характеристику легеневої тканини і різних патологічних структур.

На томограмах визначаються зменшення калібру дрібних судинних розгалужень переважно на периферії легенів. Коріння легких при цьому розширюються за рахунок гіпертензії в системі легеневої артерії.

При ангіографії виявляється збіднення судинного малюнка. Найбільш характерно збіднення судинного малюнка на периферії легенів. Місцями визначається обрив дрібних судин через їх облітерації. Центральні відділи легеневої артерії в області кореня при емфіземі розширені. Найбільш часто зустрічаються ангіографічними ознаками емфіземи легенів є рарефікация в артеріальній фазі і ослаблення або відсутність капілярної фази кровотоку. Для емфіземи характерна також мозаїчність ангіографічної картини в периферичних відділах легенів

В діагностиці емфіземи найбільше значення мають рентгенофункціональние проби, зокрема проба Ю. Соколова, суть якої полягають в тому, що виробляються три знімки: під час дихальної паузи, в фазі максимального вдиху і при максимальному видиху. За допомогою цієї проби оцінюються зміни прозорості легеневих полів в різні фази дихання. Різниця в оптичної щільності першого і другого знімків відповідає обсягу додаткового і дихального повітря. Різниця в щільності почорніння між другим і третім знімками відображає обсяг життєвої ємності. Ступінь зменшення прозорості при максимальному видиху знаходиться в прямій залежності від обсягу залишкового повітря. Відсутність вираженої зміни прозорості нижніх легеневих полів при максимальному вдиху і видиху поряд з обмеженням дихальних екскурсій купола діафрагми при форсованому диханні переконливо свідчить про наявність емфіземи.

Л. Герасимов (1981) для об'єктивної оцінки ступеня емфіземи запропонував методику дозованої експіраторной навантаження (ДЕН). Ця методика допомагає диференціювати посилення легеневого малюнка при дифузному пневмосклерозі і застійних явищах. І. Амосов в цих же цілях запропонував грати шахового типу.

При захворюваннях, в основі яких лежить первинний гранулематозний процес з дифузним пневмосклерозом і осередкової емфіземою (хронічний гематогенно-дисемінований туберкульоз, саркоїдоз, пневмоконіоз, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, системний червоний вовчак, гістіоцитоз Х), загального збільшення обсягу легень не відбувається, як це має місце при первинній генуинной загальної везикулярной емфіземи. Навпаки, при цих хворобах відбувається зморщування легких зі зменшенням їх обсягу. При фіброзуючий альвеоліт і при системний червоний вовчак діафрагма зазвичай займає високе положення. За даними І. Васильчук (1985), більш ніж у половини хворих з ідіопатичним фиброзирующим альвеолитом мають місце зменшення обсягу легкого, високе положення діафрагми з обмеженням її рухливості.

За даними L.J. Rosenblum з співавт. (1980), коефіцієнт абсорбції нормального легкого коливається від - 500 до - 900 HU при середній щільності близько - 740 HU. Щільність нижчих відділів легень в силу гравітаційного фактора і перерозподілу крові трохи нижче в порівнянні з встановленими вище ділянками. При емфіземі прозорість легенів підвищується до - 860-912 HU. На видиху легкість легеневої тканини становить близько -750 Нu. На думку Н. Bergstermann і K.W. Westerburg (1983), щільність легеневої тканини нижче -850 Нu є достовірною ознакою емфіземи.

Пропонуються різні методи кількісної оцінки легеневої тканини. Додаткові дані про функціональної здатності легенів можна отримати при комп'ютерній томографії за допомогою гравітаційної проби, яка заснована на феномені перерозподілу кровотоку в легенях під впливом гравітації при зміні положення хворого. У положенні на боці відбувається рівномірне зниження прозорості нижчих відділів легкого за рахунок підвищеного кровонаповнення. Калібр судин нижчого легкого зростає, судини простежуються аж до субплевральних відділів (В. Байрак, 1989).

легке емфізема рентгенологічний сцинтиграфія

Таким чином, емфізема легенів - це не просто здуття паренхіми легких, а комплекс процесів, які супроводжують здуття, різних за етіології, патогенезу, результату і, відповідно, вимагають різного підходу до вибору лікувальної тактики. Занадто спрощеним здається причинно-наслідковий зв'язок емфіземи з хронічним бронхітом, бо есенціальна емфізема є стан, протилежне тим процесам, які супроводжують хронічний бронхіт або так звані колагенози, що характеризуються розвитком надмірної кількості сполучної тканини. Хронічного бронхіту супроводжує надмірне розвиток сполучної тканини, при есенціальній емфіземи відбувається редукція сполучно-тканинної каркаса. Саме тому, як зазначає Н. Палеев і співавт. (1985), при первинній емфіземі симптоми бронхіту виражені слабо або відсутні зовсім. Хронічний бронхіт не є причиною есенціальною емфіземи, хоча і може супроводжуватися розвитком околорубцовой здуття легких.

Є емфізема як первинне системне захворювання, що характеризується дистрофією і зникненням сполучної тканини (тобто стан sui generis), а є здуття легких вторинного характеру, таке як "вікарний емфізема", як спроба заповнити простір, що звільнився після рубцевого зморщування або ателектазірованіі частини легкого . Вони схожі лише за зовнішніми ознаками, але по суті своїй різні.

У загальній популяції хворі з симптомами емфіземи легенів становлять понад 4%. Частота захворювання підвищується з віком, у осіб старше 60 років воно стає однією з провідних клінічних проблем.

Відсутність адекватної терапії емфіземи легенів приводить до прогресування захворювання, непрацездатності та ранньої інвалідизації внаслідок розвитку дихальної та серцевої недостатності.

Незважаючи на те, що при емфіземи легенів відбуваються незворотні процеси, якість життя пацієнтів можна підвищити постійно застосовуючи інгаляційні препарати. Оперативне лікування бульозної емфіземи легень кілька стабілізує процес і позбавляє пацієнтів від рецидивуючих спонтанного пневмотораксу.

Список використаної літератури

3. Розенштраух Л.С. Рибакова, Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання // М. «Медицина», 1987.

Розміщено на Allbest.ru

Схожі статті