Клініко-морфологічна класифікаційна схема внутрішньоочних пухлин поділяє новоутворення на кілька груп: пігментні (з похідних нервового гребеня і первинного очного зачатка), що відбуваються з сітківки, м'якотканні і ін. Надалі будуть приведені лише основні відомості, що стосуються найбільш часто зустрічаються внутрішньоочних пухлин. Більш докладні відомості про них читач може знайти в книзі «Клінічна онкологія органу зору».
Доброякісні пухлини судинного тракту в більшості своїй мають нейроектодермальне походження і локалізуються переважно в райдужній оболонці. Зустрічається кілька видів доброякісних новоутворень судинного тракту.
Міома райдужної оболонки відбувається з гладких м'язових волокон сфінктера і дилататора. Зовні вона виглядає у вигляді вузлика сірого або сірувато-жовтого кольору. Можуть бути пігментовані форми міоми, і тоді важко відрізнити їх від меланоми. Зростає міома повільно, роками, не метастазує, але володіє местнодеструірующім зростанням.
Невуси є найбільш частими доброякісними пухлинами судинного тракту, зазвичай функція очі при них не страждає. Гістологічне будова їх зовсім інше в порівнянні з невусами кон'юнктиви і століття. Представлені вони зазвичай вогнищевими скупченнями пігментосодержащіх клітин. Невуси хороідеі є вродженими, офтальмологи вважають, що вони зустрічаються набагато частіше, ніж розпізнаються. При дослідженні очного дна з розширеним зіницею невуси мають вигляд плоских аспидно-сірих плям з нечіткими межами. Пігментація зникає, якщо дивитися в бескрасном світлі. Іноді спостерігається малігнізації невуса хоріоідеї.
У плані диференціальної діагностики необхідно мати на увазі і такі доброякісні пухлини, як невриноми, меланоцітоми і ангіоми, що спостерігаються вкрай рідко. Невриноми і нейрофіброми судинної оболонки ока спостерігаються при хворобі Реклингхаузена у вигляді декількох дрібних сірувато-коричневих вузликів райдужки діаметром до 1 мм. При меланоцітоме диска зорового нерва спостерігається надлишкова пігментація в області диска і прилеглої хоріоідеї, тому виникає необхідність диференціювати меланоцити від меланоми хориоидеи з локалізацією біля диска зорового нерва. При меланоцітоме погіршення зору і збільшення сліпої плями не спостерігається. Ангіоми судинного тракту розташовуються поруч з диском зорового нерва і часто приймаються за меланому. Іноді тільки гістологічне дослідження дозволяє правильно поставити діагноз. Ангіома викликає велику відшарування сітківки з наступною вторинної глаукомою.
Меланоми судинного тракту частіше зустрічаються у віці 50-70 років. Відзначається велика залежність частоти меланом від локалізації: майже в 85% меланоми локалізуються в області хоріоідеї (рис. 208).
Перебіг меланоми хориоидеи залежить від багатьох факторів. Перші ознаки меланоми пов'язані з поширеністю і локалізацією пухлини. Зазвичай тривалий безсимптомний перебіг зумовлено розташуванням меланоми поза жовтого тіла. За формою росту меланоми хориоидеи поділяються на дві основні - вузлові і площинні. Перші зустрічаються найбільш часто: кругла пухлина з чіткими кордонами або пухлина в формі гриба. Забарвлення меланоми різноманітна: темна, коричнева, рожева, залежить це від різного змісту пігменту. Меланома хориоидеи з площинною формою зростання спостерігається рідше в порівнянні з вузловою. Характерною особливістю зростання цієї пухлини є дифузне поширення в товщі хоріоідеї, коли відбувається інфільтрація великих ділянок очного дна. При площинний формі зростання спостерігається проростання очного яблука і формування екстрабульбарних вузлів, що може бути прийнято за новоутворення орбіти. На клінічний перебіг меланоми хориоидеи впливають також різні дистрофічні зміни, що розвиваються в процесі росту.
Пропонується поділяти протягом меланоми на чотири стадії: I - стадія спокійного очі; II - стадія розвитку ускладнень (глаукоми або запального процесу); III - стадія проростання пухлини за межі очі; IV - стадія генералізації процесу з розвитком віддалених метастазів.
Крім двох основних форм, спостерігається також некротична форма меланоми. У цих випадках розвивається клініка гострого нападу глаукоми з симптомами запалення увеального тракту очі в результаті некрозу новоутворення.
Клінічний перебіг меланоми хориоидеи вельми схоже з багатьма захворюваннями, тому діагностика часто є важкою. Як відзначають А. Ф. Бровкіна, 3. Л. Стенько і інші досвідчені офтальмоонкологія, доводиться проводити диференціацію з багатьма захворюваннями: хоріоретінітом, невусів, ексудативним ретинитом Коатца, обмеженими субретінальной крововиливами та багатьма іншими. Діагностика ускладнюється ще тим, що зростання пухлини в оці призводить до різної вторинної патології - крововиливу в склоподібне тіло, відшарування сітківки, вторинної глаукоми, що утрудняє розпізнавання меланоми. Тому, крім офтальмоскопии, рекомендується комплексне обстеження з використанням біомікроофтальмоскопіі за допомогою щілинної лампи, диафаноскопии, радіоізотопного методу, ультразвукової діагностики та ін.
Меланома циліарного тіла в початковий період розвитку протікає безсимптомно. Перші симптоми зазвичай з'являються в зв'язку з інфільтрацією або тиском меланоми на поруч лежачі структури очі. Наприклад, в області розташування меланоми розвивається застійна ін'єкція передніх циліарного судин, наступають зміни кришталика (помутніння, деформація, зсув). Іноді визначається інфільтрація меланоми в корінь райдужної оболонки. Межі та розміри пухлини чітко визначаються за допомогою гониоскопии і диафаноскопии.
Меланома райдужної оболонки протікає повільно, роками. Поступово пухлина інфільтрує значну частину райдужної оболонки, заповнює передню камеру очі, проростає в циліарного тіло. За мікроскопічній будові меланоми райдужної оболонки частіше буває веретеноклеточной. Можливо, ця обставина і обумовлює значно кращий прогноз і рідкість метастазування в порівнянні з меланомами хоріоідеї і циліарного тіла. Меланоми райдужної оболонки завжди пігментовані. Зазвичай спостерігаються дві форми росту - вузлова і площинна. Однак іноді площинне поширення меланоми по райдужній оболонці відбувається циркулярно, в цих випадках одночасно інфільтруються цилиарное тіло, райдужка і кут передньої камери ока. Це так звана ірідоціліарной форма меланоми райдужної оболонки з аннулярная зростанням, при якій досить рано відзначається зміна кольору райдужки і стерта її малюнка, підвищення внутрішньоочного тиску. Зазначені симптоми поступово, іноді швидко, прогресують. Паралельно з площинним зростанням відбувається екстрабульбарное поширення меланоми.
Лікування. При пухлинах судинного тракту лікування в більшості випадків доводиться починати при відсутності морфологічної верифікації діагнозу. Тому локалізація пухлини і її поширеність є головними умовами, визначальними диференційовану лікувальну тактику.
Основним методом лікування пухлин судинного тракту є хірургічний. Доброякісні пухлини райдужної оболонки, серед яких найчастіше зустрічаються невуси, зазвичай лікуванню не підлягають. Міоми видаляють шляхом локальної ексцизії в межах здорових тканин. Ангіома в ранньому періоді розвитку може бути піддана фотокоагуляции.
Меланому райдужної оболонки в ранніх стадіях видаляють також методом локального висічення - ірідектомія або ірідоціклектомія. Остання показана при інфільтрації кореня райдужки або циліарного тіла. Вузлові ірідоціліарной пухлини, т. Е. Новоутворення, що вражають певну анатомічну зону, вимагають диференційованого підходу. При ураженні пухлиною 2/3 і більше окружності циліарного тіла і наявності вторинної глаукоми показана енуклеація. Органосохранное операції при ірідоціліарной меланомах можна допустити, якщо пухлини поширюються на 1 / 4-1 / 5 окружності циліарного тіла.
Лікування меланом хориоидеи в залежності від розміру і локалізації пухлини здійснюється одним з наступних методів: фотокоагуляція, кріодеструкція, діатермокоагуляція, бета-аплікаційна терапія, висічення. При великих пухлинах показана енуклеація очного яблука, а якщо меланома проростає фіброзну капсулу - екзентерація орбіти.
Досвід роботи Г. Г. Зіангіровой, заснований на 106 спостереженнях меланоми хориоидеи, показав, що метод фотокоагуляції може бути використаний для лікування початкових форм меланом - розміром до 4-6 дисків зорового нерва і вистояти в склоподібне тіло не більше ніж на 1,5 мм . Методика фотокоагуляции розроблена в деталях. Для її проведення необхідні деякі умови:
- 1) прозорість заломлюючих середовищ ока;
- 2) максимальне розширення зіниці;
- 3) повне прилягання сітківки до пухлини;
- 4) відсутність дистрофічних змін в сітківці.
Вельми важко визначити излеченность від пухлини хориоидеи після фотокоагуляції.
Кріодеструкція, діатермокоагуляція, бета-аплікаційна терапія здійснюються також при початкових формах меланоми. Вважається, що ці методи повинні комбінуватися з фотокоагуляцію і проводитися з урахуванням умов, описаних для фотокоагуляции.
Після енуклеація очного яблука при екзентерація орбіти з приводу меланоми використання післяопераційної променевої терапії знаходить мало прихильників. Місцеві рецидиви спостерігаються рідко, часто виникають гематогенні метастази.
Пухлини сітківки
Доброякісні пухлини спостерігаються вкрай рідко і частіше розвиваються з клітинних елементів оптично недеятельной частини сітківки. До них відносяться доброякісні епітеліоми, діктіоми або медуллоепітеліоми і інші дуже рідкісні новоутворення.
Ретинобластома є єдиною на злоякісну пухлину, яка розвивається з клітинних елементів оптично діяльної частини сітківки. Спостерігається у дітей до 6 років. У дорослих ретинобластома практично не зустрічається, хоча окремі спостереження описані.