Вроджена м'язова кривошия

вроджена
вкорочення ниж-
ній кінцівки

вальгусна
деформація пер-
вого пальця
стопи

Консерватів-
ве лікування
ревматоїдне
артриту

оперативними-
ве лікування
ревматоїдне
артриту

методи кон-
серватівного
лікування

життя пос
ле інституту

пільги та
права інвалідів

Телемедіці-
на в ортопедії

часто зада-
ваемие питання

творчість
людей з інсти-
тута Турнера

Деформація пов'язана головним чином з укороченням грудино-ключично-сосковий м'язи з одного боку або з двох в різному ступені. Крім того, вона залежить також від первинних або вторинних змін в трапецієподібної м'язі, а також у всьому комплексі фасциальних листків шиї відповідної сторони. Спостерігається частіше справа (по Р. Р. Вредену - в два рази, по С. Т. Зацепіну - 54%) і у дівчаток; в 1,9% випадків буває двосторонньою поразкою (С. Я. Долецький, П. Я. Фіщенко і І. Л. Симеон).

М'язова кривошия залежить від змін не тільки в грудино-ключично-сосковой м'язі, айв трапецієподібної, а також і у всьому комплексі фасциальних листків шиї або відповідної сторони. На зміни в цих тканинах і на спільність походження грудино-ключично-сосковой і трапецієподібної м'язів вказує С. Т. Зацепін.

Симптоматология у дитини перших 7-10 днів життя не виражена, і деформація помічається лише у незначної частини хворих. Тільки до початку третього тижня грудино-ключично-сосковая м'яз потовщується в середній і нижній третині. У зв'язку з цим на стороні поразки з'являється припухлість, помітна на око. У частини хворих грудино-ключично-сосковая м'яз взагалі не потовщується, а тільки ущільнена і.более, ніж здорова, натягнута.

Надалі голова нахиляється в сторону ураження а особа обертається в протилежну сторону, у більшості дітей потовщення грудинно-ключично-сосковий м'язи протягом першого року життя зникає; м'яз набуває нормальну еластичність і товщину, в зв'язку з чим зникає нахил і поворот голови; відновлюється нормальна функція м'яза. У інших хворих (менша частина) у міру зменшення потовщення грудинно-ключично-сосковая м'яз стає схожою на сухожильний тяж, коротшає, відстаючи в зростанні від однойменної м'язи протилежної сторони. Збільшується нахил і поворот голови, з'являється обмеження рухливості шиї, збільшується асиметрія черепа, надати голові правильне положення не вдається. При двосторонньому симетричному ураженні грудино-ключично-сосковий м'язів, на відміну від одностороннього ураження, порушення постави в основному йде в бік викривлення хребта в передньо-задньому напрямку, до наростання кіфозу (П. Я. Фіщенко).

Мал. 1. Вроджена м'язова кривошия.

Виражена деформація у дітей до року буває рідко, вона особливо збільшується тільки після 3-6 років, коли дитина починає швидко рости.

При двосторонньої кривошиєві клінічний прояв патології в рівній мірі з обох сторін буває рідко; тільки у одного з 7 спостережуваних хворих відзначено майже однакове ураження обох м'язів із симетричною деформацією.

Клінічна картина у дітей старшого віку відрізняється лише ступенем виразності симптомів: збільшується асиметрія шиї, кісток обличчя та черепа, голова іноді нахилена трохи вперед, зменшується обсяг рухів в шийному відділі хребта (в нормі при нахилі голова стосується надплечій, а поворот можливий на 90 °) . Обмежений поворот голови в бік укороченою м'язи і нахил у протилежний (рис. 1). У хворих відзначається більш високе стояння надпліччя і лопатки з боку ураження грудинно-ключично-сосковий м'язи. М'яз, розтягуючись, піднімає покриває її шкіру з підшкірною клітковиною і підшкірної м'язом шиї, внаслідок чого утворюється складка.

Пальпаторно частіше виявляється більш виражене натяг однієї з ніжок грудино-ключично-сосковий м'язи, що особливо добре визначається в положенні гіперкорекції. При огляді голові надається середнє положення, порівнюються уражена м'яз зі здоровою. Огляд і пальпація м'язи при різних положеннях дозволяють виявити ступінь натягу різних ніжок. Однак, незважаючи на ретельну пальпацію, виявити натяг всіх тяжів важко, і справжня картина виявляється тільки під час операції. Вище ніжок м'яз змінюється рідко і, як правило, зберігає свою скоротливу здатність. У дітей перших місяців життя, поряд з фіброзом, спостерігаються недорозвинення грудинно-ключично-сосковий м'язи (В. Е. Афанасьєва), дегенерація м'язових волокон (втрата поперечної і поздовжньої смугастість, глибчатий розпад) з заміною сполучною тканиною; поверхневий і глибокий листки фасції шиї не змінені (С. Т. Зацепін). Ступінь зміни 'грудино-ключично-сосковий м'язи коливається в широких межах, зміни в різних ніжках не завжди однакові: одна може мати звичайне м'язове будова, інша ж - сухожильну.

При огляді ззаду визначається сколіоз в шийному, іноді в грудному і рідше (в старшому віці) в поперековому відділах хребта. Іноді спостерігаються скарги на втому м'язів здорової половини шиї, залежне від зсуву центру тяжіння голови в бік від осі хребта і постійного їх розтягування.

Зміни з боку черепа полягають в асиметрії: половина його з боку укороченою м'язи буває більш широкої і низькою, середня лінія особи утворює дугу, звернену опуклістю в здорову сторону. На стороні поразки збільшена довжина соскоподібного відростка, відзначається перекіс кутів рота і очі (на стороні ураження розташовані нижче).

В результаті усунення оперативним шляхом натягу м'язи і нахилу голови в період, поки не закінчився зростання дитини, асиметрія черепа зникає повністю або частково, в залежності від віку, в якому оперований хворий, і від ступеня ураження.

Всі ці зміни вторинні, пристосувальні, компенсаторні, залежать від ступеня ураження м'яза.

Діагностика вродженої м'язової кривошиї нескладна, і патологія виявляється навіть неспеціалістом в даній області, проте нерідкі випадки, коли діагноз ставлять тільки дітям старшого віку; пізня діагностика досягає 10% (П. Я. Фіщенко). Ще рідше в ранньому віці розпізнається двобічне ураження м'яза, при якому асиметрії немає, або вона мало помітна, а потовщення грудинно-ключично-сосковий м'язів обох сторін приймається за норму. В результаті захворювання виявляється тільки в більш старшому віці, коли вже є вторинна деформація з боку хребта.

Диференціальну діагностику вродженої м'язової кривошиї необхідно проводити з хворобою Кліппеля - Фейля, з вродженими клиновидними шийними хребцями, вродженими додатковими шийними ребрами, вродженими складками шиї, з хворобою Грізела (міозит шийних м'язів). Кривошея може також виникнути в результаті рубцевого зміни підшкірної м'язи шиї; хронічного запалення грудинно-ключично-сосковий м'язи; оссифікуються миозита шийних м'язів; саркоми, ехінокока грудино-ключично-сосковий м'язи; переломів шийних хребців; руйнування тіл шийних хребців туберкульозним процесом, раком, саркомою, актиномикозом, остеомієліт; сколіозу; рахіту; анкілозуючого спондилоартриту; спастичного або млявого паралічу шийних м'язів; обширних пошкоджень шкіри; захворювання очей і внутрішнього вуха; запального процесу соскоподібного відростка і привушної залози.

Профілактика вродженої м'язової кривошиї полягає в підвищенні якості допомоги при пологах, в поліпшенні режиму вагітності, в запобіганні ранньої вертикального навантаження дитини.

Оперативне лікування слід рекомендувати з 2,5- 3-річного віку. Однак якщо консервативне лікування не дає ефекту, а деформація прогресує, необхідно виробляти більш раннє оперативне втручання. У всіх випадках оперативне лікування не слід проводити у дітей раніше року, так як до цього часу патологічний процес в грудино-ключично-сосковой м'язі ще не закінчується.

Питання про вибір методу оперативного лікування також не є остаточно вирішеним. Операція при вродженої м'язової кривошиї повинна відповідати функціональним і косметичним вимогам. В даний час в основному конкурують два методу оперативного лікування: міотомія грудино-ключично-сосковий м'язи з частковим або повним її видаленням і розтином фасції шиї (С. Т. Зацепін, Е. В. Симановская, Boze, Reske, Фолькман, Микулич, ТілоЛанге ) і пластичне подовження цього м'яза (Н. М. Волкович, Байєр, І. Е. Гаген-Торн, Ровланд, Федерле, Штурм, Г. М. Тер-Єгиазаров і І. І. Санакоєва).

Крім рецидивів, хірургів не задовольняє і косметичний ефект після операції резекції грудино-ключічнососковой м'язи, особливо у дівчаток. Резекція м'язи призводить до порушення обрисів трикутника шиї або, як вказують німецькі хірурги, «шийної лаштунки» (Е. В. Симановская, Г. М. Тер-Єгиазаров, І. І. Санакоєва).

Мал. 2. Операція подовження грудино-ключично-сосковий м'язи при вродженої м'язової кривошиї.

Важливим моментом, який попереджає рецидив при операції пластичного подовження м'яза, є ретельне зшивання куксою подовженою м'язи, кінець в кінець, при повному повороті особи хворого в уражену сторону і з нахилом голови на здорову, т. Е. При повній гіперкорекції. У разі недостатньої довжини куксою останні, щоб уникнути натягу м'язи, зшиваються довільними швами з диастазом.

Техніка операції (рис. 2). Розріз проводять паралельно і безпосередньо над ключицею, довжиною 6-7 см. Розсікають фасциальні листки і виділяють з сполучнотканинних тяжів грудино-ключично-сосковий м'яз на протязі середньої та нижньої третини. Перетинають ключичну ніжку у ключиці, а грудини - в середній третині м'язи. Розсікають фасції в зовнішньому трикутнику. Зшивають кукси м'язи кінець в кінець в положенні гіперкорекції і накладають шви на підшкірну клітковину. Накладають внутрішньошкірний косметичний шов капроновою ниткою.

Всі методи лікування, що застосовуються в післяопераційному періоді, переслідують одну мету - фіксувати голову хворого в положенні корекції або гіперкорекції. Для цього було запропоновано, з одного боку, пов'язки з різних матеріалів і з іншого - витягування за голову. В даний час більшість хірургів накладають після операції гіпсовий нашийник. Однак на операційному столі технічно правильно накласти нашийник важко (особливо якщо хворий під наркозом) або навіть неможливо. С. Т. Зацепін рекомендує в перші 2-3 дні накладати витягування за голову і тільки після - нашийник. У клініці дитячої хірургії (С. Я. Долецький, П. Я. Фіщенко) застосовують пов'язку, що складається з двох гіпсових кілець, накладених на голову і грудну клітку і скріплених між собою палицею (рис. 3). Запропонована пов'язка, в порівнянні з гіпсовою пов'язкою з нашийником, має ряд переваг: її легко накласти хворому під наркозом, оскільки шия відкрита; рана може бути без праці оглянута; пов'язка добре переноситься хворими. Недоліком її є (як і при пов'язці з гіпсовим нашийником) можливість появи пролежнів і потертостей на голові, N а також погана фіксація при недостатньому моделюванні гіпсового кільця в області потиличної і лобових горбів. Фіксація голови за допомогою зазначеної пов'язки здійснюється після операції протягом 1,5-2 місяців. Якщо ж є тенденція до рецидиву, то іммобілізація триває такий же пов'язкою ще 3 4 тижні.

Після зняття гіпсової пов'язки хворому слід провести курс консервативного лікування, яке застосовується до операції. У хворих з вродженою м'язовою, кривошиєю в процесі життя виробляються функціональні пристосувальні, компенсаторні навички, які після операції вже зайві, бо усунена причина патології. У систему лікування хворих з вродженою м'язовою кривошиєю після операції входить вироблення нових рухових навичок і відновлення нормальних координаційних відносин в нервово-м'язового апарату. Це відбувається швидше за все у віці 4-б років і повільніше - у дітей більш старшого віку і підлітків.

Прогноз: консервативне лікування дає повне одужання в 74% (С. Т. Зацепін) -85% (за даними клініки дитячої хірургії Центрального інституту удосконалення лікарів). Оперативне лікування дає найчастіше хороший результат.

Схожі статті

• Типи м'язових волокон (повільні, швидкі)

• Взаємозв'язок вродженого і набутого імунітету

• Вроджені кісти і нориці шиї