Якщо вашій дитині поставили діагноз "вроджений порок серця", не варто опускати руки, потрібно дізнатися все способи підтримки здоров'я таких дітей, а також причини розвитку даного захворювання, пройти необхідне обстеження, щоб лікар призначив відповідне лікування.
Серце людини складається з чотирьох камер: праве передсердя (ПП) і правий шлуночок (ПШ), ліве передсердя (ЛП) і лівий шлуночок (ЛШ). Праві і ліві відділи серця між собою ніяк не повідомляються. У цьому немає необхідності, так як вони забезпечують рух крові кожен по своєму колі. Ліві відділи серця відповідають за рух крові по великому колу кровообігу. З лівого передсердя через лівий шлуночок в аорту (Ао) надходить артеріальна кров, багата киснем. З аорти по численним артеріях, а потім і по капілярах вона розноситься по всьому організму, доставляючи клітинам кисень.
ЗАПИТАТИ кардіології
Онлайн. безкоштовно
У свою чергу, «відпрацьована» організмом венозна кров збирається в дрібні вени, які зливаються в більші венозні судини - верхню і нижню порожнисті вени (ВПВ і НПВ). Кінцева точка подорожі венозної крові - праве передсердя. Звідти через правий шлуночок кров потрапляє в легеневу артерію (ЛА). Мале коло кровообігу проходить через легені, де венозна кров збагачується киснем і знову стає артеріальної. Відтік оновленої крові здійснюється по легеневих венах (ЛВ), що впадає, в свою чергу, в ліве передсердя.
Особливості кровообігу у плода та новонародженого
Перебуваючи в утробі матері, плід не дихає самостійно і його легені не функціонують. Кровообіг здійснюється через плаценту. Насичена киснем кров матері надходить до плоду через пуповину: в венозний протока, звідки через систему судин в праве передсердя. У плода між правим і лівим передсердям є отвір - овальне вікно. Через нього кров потрапляє в ліве передсердя, потім в лівий шлуночок, аорту - і до всіх органів плоду. Мале коло кровообігу відключений. У легені плоду кров надходить через артеріальну протоку - з'єднання між аортою і легеневою артерією. Венозний протока, овальне вікно і артеріальна протока є тільки у плода. Вони називаються «фетальними повідомленнями».
Коли дитина народжується і пуповину перев'язують, схема кровообігу радикально змінюється. З першим вдихом дитини його легені розправляються, тиск в судинах легенів знижується, кров притікає в легені. Мале коло кровообігу починає функціонувати. Фетальні повідомлення більше не потрібні дитині і поступово закриваються (венозний протока - протягом першого місяця, артеріальна протока і овальне вікно - через два-три місяці). У деяких випадках своєчасного закриття не відбувається, тоді у дитини діагностують вроджений порок серця (ВПС).
Іноді при розвитку плода виникає аномалія і дитина народжується з анатомічно зміненими структурами серця, що також вважається вродженою вадою серця. З 1000 дітей з вродженими вадами народжується 8-10, і ця цифра збільшується в останні роки (розвиток і вдосконалення діагностики дозволяє лікарям частіше й точніше розпізнавати пороки серця, в тому числі, коли дитина ще в утробі матері).
"Сині" і "бліді" пороки серця
Аномалії можуть бути дуже різноманітними, що найчастіше зустрічаються мають назви і об'єднуються в групи. Наприклад, пороки поділяють на «сині» (при яких шкірні покриви дитини синюшні, «цианотичні») і «бліді» (шкірні покриви бліді). Для життя і розвитку дитини більш небезпечні «сині» пороки, при яких насичення крові киснем дуже низька. До «синім» вад відносяться Тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, атрезія легеневої артерії. До «блідим» вад відносяться дефекти перегородок - міжпередсердної, міжшлуночкової.
У деяких випадках порок може частково компенсуватися за рахунок відкритої артеріальної протоки (в нормі він закривається, як тільки легені дитини розправляються з першим криком). Також у дитини може недорозвинений клапан серця - сформується клапанний порок (найбільш часто, аортальний клапан або клапан легеневої артерії).
Причини розвитку вродженої вади серця
У плода формування структур серця відбувається в першому триместрі, на 2-8 тижні вагітності. У цей період розвиваються пороки, які є наслідком спадкових генетичних причин або впливу несприятливих зовнішніх факторів (наприклад, інфекція або отруєння). Іноді у дитини є кілька вад розвитку, в тому числі і порок серця.
Ризик народження дитини з вродженою вадою серця дуже високий, якщо:
- раніше у жінки були викидні або мертвонароджені
- вік жінки більше 35 років
- жінка під час вагітності приймає алкоголь, психоактивні речовини (наркотики), курить
- в родині жінки є історія народження дітей з вадами або мертвонародження
- жінка живе в екологічно несприятливій місцевості (радіація, отруйні речовини) або працює на екологічно несприятливому виробництві
- під час вагітності (особливо перші 2 місяці) жінка перенесла інфекційні, вірусні захворювання
- жінка приймала під час вагітності лікарські препарати з тератогенним ефектом (що призводять до розвитку вад у плода) або ендокринні препарати для збереження вагітності (гормони).
Чи можна поставити діагноз ВПС у плода?
Можливість виявити у плода вроджений порок серця існує, хоча її не можна назвати абсолютно інформативною. Це залежить від багатьох причин, основні з яких - наявність висококласної апаратури і кваліфікованого спеціаліста з досвідом перинатальної діагностики. Діагностика можлива починаючи з 14-го тижня вагітності. Якщо при обстеженні у плода виявляється аномалія розвитку, батькам повідомляють про тяжкість патологічних змін, можливості лікування і про те, наскільки буде дитина життєздатний. Жінка може прийняти рішення про переривання вагітності. Якщо є надія на успішні пологи і лікування, жінка спостерігається у фахівця, пологи приймають в спеціалізованому пологовому будинку (найчастіше жінці пропонують кесарів розтин).
Вроджена вада серця у новонароджених
При народженні дитини або в перші дні його життя лікарі можуть запідозрити вроджену ваду серця.
На чому вони засновують свої припущення?
- Шум в серці. У перші кілька днів життя дитини шум в серці не можна розцінювати як достовірний симптом вродженої вади серця. Таку дитину спостерігають, при збереженні шумів більше 4-5 діб - обстежують. Сама поява серцевого шуму пояснюється порушенням струму крові через судини і порожнини серця (наприклад, при наявності аномальних звужень, отворів, різкої зміни напряму кровотоку).
- синюшність шкірних покривів (ціаноз). У нормі артеріальна кров багата киснем і надає шкірі рожеве забарвлення. Коли до артеріальної крові домішується бідна киснем венозна кров (в нормі не відбувається), шкіра набуває синюшного відтінку. Залежно від типу вади ціаноз може бути різного ступеня вираженості. Однак, лікарям доводиться уточнювати причини ціанозу, так як він може бути симптомом хвороб органів дихання та центральної нервової системи.
- прояви серцевої недостатності. Серце перекачує кров, працюючи як насос. Коли знижується насосна здатність серця, кров починає застоюватися в венозному руслі, харчування органів артеріальною кров'ю знижується. Частішають серцеві скорочення і дихання, з'являється збільшення печінки і набряклість, швидка стомлюваність і задишка. На жаль, ці ознаки дуже важко розпізнати у новонароджених. Висока частота серцевих скорочень і дихання спостерігається у маленьких дітей в нормальному стані. Тільки при значних відхиленнях можна з достатньою впевненістю говорити про розвиток у малюка серцевої недостатності. Часто наслідком розвитку серцевої недостатності є спазм периферичних судин, що проявляється похолоданням кінцівок і кінчика носа, їх зблідненням. Ці ознаки допомагають побічно судити про недостатність серця.
- порушення електричної функції серця (серцевого ритму і провідності), які проявляються аритміями і, іноді, втратою свідомості. Лікар може почути нерівне серцебиття при аускультації (вислуховуванні фонендоскопом) або побачити на записи електрокардіограми.
Як самі батьки можуть запідозрити у дитини вроджена вада серця?
Якщо порок серця призводить до серйозних порушень гемодинаміки (кровотоку), як правило, його діагностують уже в пологовому будинку. При відсутності виражених проявів дитини можуть виписати додому. Батьки можуть зауважити, що малюк млявий, погано смокче і часто відригує, під час годування і при крику - синіє. Може проявитися виражена тахікардія (частота серцевих скорочень вище 150 ударів в хвилину). В цьому випадку потрібно обов'язково повідомити про скарги педіатра і пройти спеціальні обстеження.
Підтвердження діагнозу вродженої вади серця
В даний час найбільш доступним, простим, безболісним для дитини і високоінформативним методом діагностики вад серця є ехокардіографія. Під час дослідження за допомогою ультразвукового датчика лікар бачить товщину стінок, розміри камер серця, стан клапанної системи і розташування великих судин. Допплеровский датчик дозволяє побачити напрямки кровотоку і виміряти його швидкість. Під час дослідження можна виконати знімки, що підтверджують висновок фахівця.
Мал. 4. Зондування серця
Діагноз - не вирок. Лікування ВПС (вродженої вади серця)
Сучасна медицина дозволяє не тільки своєчасно діагностувати, а й лікувати вроджені вади серця. Лікуванням ВПС займаються кардіохірурги. При виявленні пороку, що супроводжується серйозним порушенням гемодинаміки, що впливає на розвиток дитини і загрожує життю малюка, операція проводитися якомога раніше, іноді в перші дні життя дитини. При пороках, які не впливають істотно на зростання і розвиток дитини, операція може проводитися пізніше. Вибір термінів операції визначається хірургом. Якщо дитині рекомендували хірургічне втручання і його не вдалося виконати вчасно (часто через відмову батьків, нерозуміння серйозності проблеми), у дитини може початися патологічна зміна гемодинаміки, що призводить до розвитку і прогресування серцевої недостатності. На певному етапі зміни стають незворотними, операція вже не допоможе.
Поставтеся уважно до порад і рекомендацій лікарів, не лишайте свою дитину можливості рости і розвиватися, не бути інвалідом на все життя!
Операція при вроджених вадах серця
Багато років операції при вроджених вадах серця виконувалися тільки на відкритому серці, з використанням апарату штучного кровообігу (АШК), який бере на себе функції серця під час його зупинки. Сьогодні при деяких вадах такої операції існує альтернатива - усунення дефекту структур серця за допомогою системи AMPLATZER.
Такі операції значно безпечніше, не вимагають наркозу і розкриття грудної клітки, не відрізняючись по ефективності від «великої» хірургії.
Якщо операція виконана своєчасно і успішно, дитина повноцінно розвивається і росте, і часто - назавжди забуває про існування пороку. Після операції обов'язковим є спостереження педіатра, контрольні ехокардіографічні дослідження. Діти з вродженими вадами серця часто хворіють на простудні захворювання через зниження імунітету, тому в післяопераційному періоді проводиться загальнозміцнюючу лікування і обмежуються фізичні навантаження. Надалі у багатьох дітей ці обмеження знімають і навіть дозволяють відвідувати спортивні секції.