заяча губа
Заяча губа (хейлосхізіс) - це вроджений дефект, який характеризується утворенням незрослими тканинами носової порожнини і верхньої щелепи у внутрішньоутробному періоді. Захворювання проявляється наявністю щілини губи.
Заяча губа проявляється зовнішнім потворністю дитини, доставляє проблеми в харчуванні і становленні мови дитини. У той же час психосоматичних порушень у розвитку дитини при заячою губі, як правило, не спостерігається.
Заяча губа часто поєднується з іншими щелепно-лицьовими вадами, наприклад, розщепленням неба (вовча паща).
За статистикою, цей вроджений дефект зустрічається у 0,04% немовлят. Формування заячої губи відбувається до восьмого тижня вагітності, в період закладки щелепно-лицьових органів.
Причини виникнення
Формування заячої губи відбувається на генетичному рівні. Дефект обумовлений мутацією гена ТВХ22. Такі порушення в діяльності генетичного апарату можуть бути викликані токсикозом, стресами, надмірним прийомом антибіотиків, а також інфекціями, радіацією, алкоголем, курінням і наркотиками. Особливо небезпечно вплив цих факторів в перші 2 місяці вагітності.
Генні мутації, що призводять до формування заячої губи, також можуть бути викликані пізніми пологами (після 35 років).
Якщо розподілити несприятливі фактори розвитку заячої губи по силі їх згубного впливу, то вони розташуються в такій послідовності: хімічні (до 23%), психічні (8-9%), травми механічного характеру (до 6%), біологічні чинники (до 5% ), фізичні (до 2%) та інші фактори.
Розщеплення губи можна визначити відразу ж після народження дитини з таким дефектом. На наявність заячої губи може вказувати деформація особи з наявність одно- або двосторонньої ущелиною на верхній або нижній губі.
Грудні діти з цим дефектом зазнають труднощів при ссанні і ковтанні. Якщо ущелини занадто великі, то при годуванні може знадобитися спеціальний носовий зонд. Надалі відзначається деформація зубів, що призводить до порушення процесів пережовування.
У дітей із заячою губою формується неправильний прикус, а також відзначається схильність до карієсу. Також у таких дітей відзначається порушення формування звуків, що виражається в мовних дефектах.
діагностика
На пізніх стадіях вагітності виявити цей дефект можна за допомогою ультразвукового дослідження плоду. Якщо у батьків вже є дитина з заячою губою, то в даному випадку показано медико-генетичне консультування.
Наявність заячої губи визначається відразу ж після народження дитини.
види захворювання
Найчастіше ущелина формується на верхній губі, з одного боку від серединної лінії. У рідкісних випадках заяча губа проявляється на нижній губі або обох сторонах.
Що стосується одностороннього незарощення губи, то воно найчастіше формується з лівого боку. При двосторонньому дефекті часто спостерігається випирання межчелюстного відростка верхньої щелепи.
При заячою губі може відзначатися повне і часткове (неповне) розщеплення губи.
При частковому розщепленні, як правило, формується одностороння ущелина у вигляді поглиблення на губі.
При повному розщепленні відзначається формування глибокої тріщини, яка виходить із губи до носа з однієї або двох сторін.
Протяжність і глибина дефекту при заячою губі може бути різною. При легких формах заячої губи відзначається розщеплення тільки м'яких тканин губи. У важких випадках дефект поширюється на піднебінну і верхнечелюстную кістки.
Заяча губа може зустрічатися ізольовано. Але найчастіше вона поєднується з іншими щелепно-лицьовими дефектами, наприклад, розщепленням твердого та м'якого піднебіння, деформацією носа та іншими.
Встановлення форми дефекту, а також супутніх анатомічних дефектів верхньої щелепи дозволяє лікарю визначитися з тактикою лікування пацієнта.
дії пацієнта
При наявності заячої губи батьки повинні строго дотримуватися рекомендацій лікарів щодо термінів та обсягів проведення хірургічного втручання.
Лікування заячої губи є хірургічним. Застосовуються методики пластичної реконструктивної щелепно-лицевої хірургії. Залежно від характеру ураження може застосовуватися первинна хейлопластика, рінохейлопластіка або рінохейлогнатопластіка.
Майже в 90% випадків такі операції дозволяють майже повністю позбавитися від дефекту і адаптувати дитину до повноцінного життя в соціумі.
ускладнення
Заяча губа часто призводить до проблем в харчуванні і становленні мови дитини. Наявність психосоматичних порушень розвитку дитини при заячою губі зустрічається вкрай рідко.
профілактика
Методів профілактики даного захворювання не існує. Якщо у батьків вже є дитина з заячою губою, то при плануванні наступних вагітностей проводиться медико-генетичне консультування.