Патогенез. Як встановлено сучасними дослідженнями, причина виникнення сі-дероахрестіческіх анемій пов'язана з фер-ментатівнимі порушеннями метаболізму заліза, внаслідок чого порушується синтез гемоглобіну на етапі включення заліза в молекулу гема.
За походженням розрізняють дві групи сидероахрестических анемій: вроджений-ні (спадкові) та приобре-тенние.
Вроджені (спадкові) сидероахрестична анемії
Спадкова сидероахрестична ане-мія спостерігається частіше в дитячому та молодому віці, але зустрічається і у дорослих чоловік-чин. Вона носить виражений гіпохромний характер при високому рівні заліза плазми-ми. Ступінь анемії зазвичай невелика; число ретикулоцитів, як правило, в межах норми. Селезінка звичайно не збільшена; пе-чень, навпаки, буває значно збіль-чена.
Ми спостерігали хворого 42 років з Сідер-ахрестіческой анемією (залізо плазми 238 %), ускладненою вторинним гемосидерозом печінки (хворий на протязі не-скількох років отримував гемотрансфузії і препарати заліза). В кістковому мозку 35% еритробластів, 58% з них сідеробла-сти.
Патогенез вроджених железорефрактер-них анемій зводиться до порушення функції ферментів, які беруть участь в синтезі гема в фазі перетворення копропорфіріна в протопорфирин.
За даними Л. І. Ідельсона, при наслед-ських сидероахрестических анеміях наб-люду порушення активності ферменту, що здійснює синтез протопорфірину з копропорфіріна, результатом чого є накопичення в еритробластах і еритроцитах вільного копропорфіріна і уропорфіріна при низькому вмісті в них протопорфирина. За спостереженнями Heilmeyer, освітньої-ня гема може бути порушено і на першо-початковому етапі - освіті -аминолевулиновой кислоти з -аміно--кетоадіпіновой кислоти.
Непрямим (з вирішальним!) Доводом на користь відомого значення недостатності вітаміну B6 в генезі сидероахрестической анемії може служити сприятливий еф-фект лікування анемії препаратами піридоксину або піридоксаль-фосфату.
У широкому патогенетическом плані до вроджених сидероахрестична анемія можуть бути віднесені також таласемія та інші гемоглобінопатії (див.), Ха-рактерізует гіперсідереміей і рефрактерностью до заліза.
Диференціальна діагностика гіпохромних анемій
Лікування. Застосовуються великі дози ви-Таміно B6 - 300-800 мг (6-16 мл 5% розчину-створу) в день разом з вітаміном B12 по 200 мкг на добу. Рекомендується також внут-ренній прийом піридоксалю. Під впливом поєднаного лікування нормалізується порфіриновий обмін, в зв'язку з чим поліпшується, мабуть, синтез гема. В результаті від-Відзначається підвищення показників червоної крові і зниження рівня сироваткового заліза.
Прикладом специфічно сприятливого ефекту, отриманого від застосування віта-міна B6 може служити спостережуваний нами з 1966 р хворий 37 років з сидероахрестической анемією, виявленої в 17-річному віз-расте. У хворого має місце порушення освіти протопорфирина з копропорфіріна (Л. І. Ідельсон). Після курсу ліку-ня вітаміном B6 (по 6 мл 5% розчину вну-трімишечно протягом 20 днів) розвинувся ретікулоцітарний криз і настала гематоло-гическая ремісія (підвищення Нb з 7 до 13 г%). Хворому проводиться подальша підтримуюча терапія внутрішнім прие-мом пиридоксальфосфата.
У лікуванні железорефрактерной анемій, ускладнених гемосидерозом, терапевтично ефективним виявився десферріоксіамін, що володіє специфічним спорідненістю до заліза і тому використовується для цілей виведення заліза з тканин.
Лікування хворих гемосидерозом, як і хворих на гемохроматоз, проводиться біль-шими дозами десферріоксіаміна - по 800-1000 мг в день - протягом тривалого ча-мени. В ході лікування відзначається значитель-ва екскреція заліза з сечею, що досягає в середньому 12-24 мг, максимум 70 мг в день. Контрольними пункціями печінки з примі-ням гістохімічних методів (Heilmeyer і співробітники, Moeschlin і співробітники) поки-зано, що в результаті лікування десферріоксіаміном відбувається зниження утримуючи-ня гемосидерина в печінці і поліпшення со-стояння печінкової паренхіми (зменшення запальних і дегенеративних явищ).