1 вид - утворюються в фізіологічних умовах:
2 вид - утворюються в патологічних умовах в результаті інтраваскулярного і Екстраваскулярний гемолізу
Гемоглобіногенні пігменти, які утворюються в фізіологічних умовах.
Ферритин і гемосидерин є донаторамі заліза в організмі. Це так звані «депо» заліза. У нормі рівень заліза підтримується регуляцією всмоктування, а не виділення. Щодня виділяється з організму 0,7 мг заліза - 0,5 с калом + 0,2 із сечею. У жінок щомісяця втрата заліза становить 1,5 мг. Залізо всмоктується в 12-ти палої кишки. Після всмоктування 20% відкладається в слизової у вигляді феритину і гемосидерину, а 80% зв'язується з трансферином і надходить у кров гемоглобін. Це так званий анаболічний ферритин і гемосидерин. Ще є катаболический ферритин і гемосидерин, що утворюється при розпаді еритроцитів.
Ферритин - розчинна у воді з'єднання, молекула якого складається з апоферитин і гідроксиду Fe 3. Має вигляд горіха. Шкаралупа - білок, а всередині залізо. У нормі ферритин володіє дисульфідній групою S-S (неактивний), при гіпоксії переходить в активну форму і S-S змінюється на S-H - активна форма притаманні вазопаралітичні та гіпотензивні діями.
У нормі феритину багато в печінці (200 - 300 мг), в ретикулярних клітинах селезінки, лімфатичних вузлів, кісткового мозку, в слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту, в підшлунковій залозі.
Для визначення феритину - реакція Перлса «+» (залізосиньородистим калій + соляна кислота + залізо = «берлінська лазур», зеленувато-синє забарвлення за рахунок утворення сінеродістого заліза).
Гемосидерин - нерозчинний у воді жовто-коричневий пігмент.
Утворюється в мезенхімальних і епітеліальних клітинах. Найчастіше це фагоцити, які поглинають Hb. У цитоплазмі гемоглобін розщеплюється на гем і Глобино, гем втрачає залізо, яке окислюється і приєднує до себе свої складові частини.
Хімічно колоїдна окис заліза + білки - + фосфор, сірка, азот + глікозаміноглікани + ліпіди. Клітини, в яких відбувається утворення гемосидерину, називаються сидеробластами. Це ретикуло-ендотеліальні клітини. У проміжній тканині він поглинається макрофагами сидерофаги.
Для визначення - реакція Перлса «+».
Порушення обміну гемосидерину отримало назву гемосидероз.
Гемосидероз - надмірне утворення гемосидерину і відкладення його в тканинах.
Може бути місцевим і загальним.
Загальний спостерігається при різних причинах, найбільш часті:
масивне руйнування еритроцитів;
підвищене всмоктування заліза;
інтоксикації гемолітичними отрутами;
інфекційні захворювання (поворотний тиф, малярія).
Макроскопічно: Органи набувають іржаво-коричневий колір, щільні на дотик, найчастіше вражаються печінка, селезінка, кістковий мозок, лімфатичні вузли, легені.
Місцевий гемосидероз можливий при вадах серця, недостатньому кровообігу, тобто в тих органах, які депонують кров. Найчастіше це печінку при левожелудочковойнедостатності і печінку при правошлуночкової недостатності.
Виникає застій, діапедезні крововиливи, перетворення в клітинах ендотелію, а потім захоплення гемосидерина АФ - мокрота «клітини серцевих вад»
В результаті бура індурація легень.
Близьким до гемосидерозу є гемохроматоз.
Гемохроматоз - пігментний цироз, бронзовий діабет, сідерофілія, синдром Труазье-Ано-Шоффара - спадкове захворювання (дефект ферментів у тонкій кишці), характеризується підвищеним всмоктуванням в кишечнику заліза і накопиченням його в тканинах і органах з розвитком в них органічних змін.
Етіологія: представлений як домінантно, так і рецесивно успадкованими формами. Частіше хворіють чоловіки. Жінки вкрай рідко, за рахунок втрати заліза.
Патогенез: спостерігається надмірне всмоктування заліза. Кількість його в 30-100 разів вище норми, різко зростає лабільна фракція. При цьому термін життя еритроцитів не змінений. Внутрішньоклітинно зменшення мукополісахаридів і РНК. Грає роль порушення функції печінки і білкова недостатність.
Клінічні прояви: Хворіють в 35-60 років. У клініці - цироз печінки, цукровий діабет, пігментація шкіри, болі в животі і серце. Захворювання починається з патології печінки, потім шкіра і цукровий діабет. У дітей зміни з боку шкіри.
Пат.анатомія: при огляді трупа - кахексія, буро-іржава забарвлення внутрішніх органів і їх ущільнення. Вражена печінку, шкіра, лімфовузли, наднирники, селезінка, серце, щитовидна залоза, статеві залози, підшлункова залоза.
При мікроскопічному дослідженні - в клітинах дистрофія, а також гемосидерин, липофусцин, меланін.
Гематоїдин - який не містить заліза пігмент, у вигляді яскраво помаранчевих зерен, ромбів, голок. Він утворюється внутрішньоклітинно, а при загибелі клітини в слідстві її некрозу розташовується вільно. Він близький до білірубіну.
Зустрічається при гематомах, інфарктах, далеко від живих тканин.
Гематини - утворюються при гідролізі оксигемоглобіну. Має вигляд темно-коричневих або чорних кристалів або зерен.
Розрізняють - гемомеланін, солянокислий гематин, формаліновий пігмент.
Гемомеланін - виникає з простетической частини Нв під впливом плазмодіїв малярії, паразитуючих в еритроциті. В результаті гідролізу Нв в тілі плазмодія утворює гемомеланін, який накопичується в клітці. При гемолізі еритроцита пігмент потрапляє в кров і фагацітіруется клітинами РЕС. Органи набувають сіро-аспидну забарвлення.
Солянокислий гематин (гемін) в ерозіях і виразках шлунка - буро-чорний колір.
Формаліновий пігмент - темно-коричневий пігмент у вигляді голок і гранул при фіксації кислим формаліном.
Порфірини - попередники простетической частини Нв, тобто тетрапіррольних кільце, але без заліза. Подібні білірубіну. Вони дають червоне забарвлення в ультрафіолетовому кольорі. Є антагоністами меланіну. Підвищують чутливість шкіри до світла.
Порфірини синтезуються в кістковому мозку і печінки. В кістковому мозку вони використовуються для синтезу Нв, в печінці - для синтезу цитохромів, каталази, пероксидази та ін.
Порушення обміну порфіринів називають порфірії. Порфирія діляться на:
Раніше ділили на вроджену і придбану, зараз вважають, що придбана - це симптоматична.
В основі захворювання лежить дефіцит ферменту уропорфіріноген-III косінтетаза або висока активність синтетази -аминолевулиновой кислоти. При цьому порфиринов багато, а подальшого їх перетворення немає. (Шульц, 1874; Гунтер, 1910).
Гліцин - бурштинова кислота амінолевулінова кислота порфобилиноген (уропорфіріноген- III -косінтетаза) протопорфирин Hb
Хвороба проявляється світлобоязню, змінами з боку шкіри, виразки, рубці - склеродермоподобная зміни. Обличчя спотворено, видно темні зуби, які світяться червоним кольором в ультрафіолеті.
Гемолітична анемія, відсутність волосся, нігтів, неврологічні і психічні розлади (у вигляді полінейропатії, поряд з цим судоми, марення, галюцинації).
Все це: «вампіризм»
При придбаної - алкоголь, снодійні, свинець - в ході захворювання виникають іони амонію і гідроксиламін. Вони і блокують фермент уропорфіріноген-III косінтетазу.
Порушення обміну білірубіну пов'язані з порушенням утворення і виведення білірубіну.
Жовтяниця - це надзвичайно серйозна проблема. Цей симптом - дуже "тривожний", викликає занепокоєння, оскільки це ознака важких патологічних змін ( «печінка Прометея»).
Жовтяниця - це забарвлення в жовтий, жовто-зелений колір шкіри, склер, слизових оболонок, внутрішніх органів, викликане відкладенням білірубіну, внаслідок надмірного накопичення його в крові. Жовтяниця проявляється при рівні білірубіну в плазмі 34,2 мкмоль / л (2 мг / 100 мл), а значна - при 120 мкмоль / л (або 7 мг на 100 мл).
У нормі в крові є прямий і непрямий білірубін. Загальна маса його становить 20,5 мкмоль / л.
Прямого ¼ = 0,86-4,3 мкмоль / л 25%
Непрямого ¾ = 1,7-17,1 мкмоль / л 75%
Білірубін - кристалічна речовина, яке складається з ромбовидних пластинок світло-оранжевого і червоно-коричневого кольору - синтезується в клітинах РЕС (селезінка, кістковий мозок, купферовские к-ки)
80% його утворюється з еритроцитів крові.
За добу розпадається 1% еритроцитів, які дають 7,5г Нb. Одночасно є білірубін шунтовий, який утворюється в кістковому мозку з еритробластів, а також з цитохромов, міоглобіну. За добу в загальній кількості виходить від 100-300 мг білірубіну.
Розпад Нв починається з освіти комплексу з гаптоглобіну, тобто виходить Hb-гаптоглобіновий комплекс. Далі він окислюється під впливом оксидази, внаслідок чого розгортається порфірновое кільце і утворюється вердоглобін. Від вердоглобіна від'єднується залізо і глобин і утворюється биливердин. До биливердина приєднується Н2 білірубін. Це тканинної цикл. Потім білірубін потрапляє в кров, в крові він з'єднується з альбуміном і отримує назву непрямого білірубіну. Непрямий білірубін потрапляє в печінку. На судинному полюсі гепатоцита білірубін від'єднується від альбуміну і проходить через мембрану за допомогою ферменту лигандин. У гепатоците білірубін з'єднується з глюкуроновою кислотою за допомогою ферменту глюкуронілтрансферази. Далі в тонку кишку через жовчні протоки. Потім під дією мікрофлори утворюється мезобіліноген Стеркобіліноген в товстій кишці стеркобилин. Частина всмоктується і через портальну вену знову в печінку. Частина виділяється з сечею через нирки у вигляді уробіліну, який забезпечує колір сечі.
Порушення обміну білірубіну пов'язане з розладом його освіти і виділення. Це веде до жовтого фарбування шкіри, слизових оболонок. серозних оболонок і внутрішніх органів - це жовтяниця.
Розрізняють 3 види жовтяниць:
Причини гемолізу еритроцитів (сепсис, малярія, резус-конфлікт, несумісність груп крові, ферментопатії, інтоксикації). У крові переважання непрямого білірубіну, але може бути і прямий внаслідок завантаження транспортної системи гепатоцита.
Порушується захоплення і кон'югація білірубіну. Крім того, «божевілля клітин». Мало лигандин. Часто при голодуванні, парахолія - білірубін з гепатоцита відразу в кров. Вважають, що якщо 50% прямого білірубіну, то це печінкова жовтяниця.
Механічна закупорка або здавлення жовчних проток. Ця жовтяниця найчастіше виникає при каменях або пухлинах. Жовтяницю на тлі закупорки необхідно ліквідувати протягом 3 - 5 днів, інакше може виникнути гостра печінкова недостатність. Жовчні кислоти в крові це індикатор стану гепатоцитів. У крові білірубін, холалемія, геморагічний синдром.