Ацидоз ниркових Канальцева мед.
Нирковий канальцевий ацидоз (ПКА) - група розладів, що характеризуються порушенням окислювальних механізмів в ниркових канальцях при збережених функціях клубочкового апарату, що призводить до метаболічного ацидозу. Ці розлади поділяють на 3 типи.
• ПКА-1: класичний, дистальний, гіпокаліємічний (внаслідок нездатності підтримувати іонний градієнт Н +).
• ПКА-2: проксимальний (внаслідок зниження реабсорбції бікарбонату), реабсорбція в дистальних канальцях не порушена.
• ПКА-4: генералізований, дистальний, гіперкаліємічна (внаслідок первинного або вторинного дефіциту альдосте-рона або резистентності до нього).
переважний вік
• ПКА-1 і 2 - переважно у дітей
• ПКА-4 - переважно у дорослих.
• ПКА-1
• Лікарський (амфотерицин В, літій, НПЗЗ)
• Синдроми, що протікають з гіпергаммаглобулінеміей
• Цироз печінки
• Пієлонефрит
• ПКА-2
• Лікарський (тетрациклін, діакарб, сульфаніламіди, солі важких металів)
• Амілоїдоз
• Множинна мієлома
• ПКА-4
• Вовчаковий нефропатія
• Діабетична нефропатія
• Нефросклероз внаслідок артеріальної гіпертензії
• Тубуло-інтерстиціальні нефропатії
• Хвороба Аддісона
• Гостра надниркова недостатність
• ПКА при недостатності карбоангідрази типу 2 (також остеопетроз).
Фактори ризику
клінічна картина
• Апатія при ПКА-1 і ПКА-2
• Блювота
• Поліурія
• Дегидратация
• Слабкість внаслідок втрати калію
• Дихальна недостатність, гіпервентиляція як компенсаторна реакція на метаболічний ацидоз
• Порушення ходи і болю в кістках внаслідок порушення метаболізму кальцію при ПКА-2.
супутня патологія
• ПКА-1 у дітей: гіперкальціурія призводить до рахіту, нефрокальциноз і нефролітіазу
• ПКА-1 у дорослих: аутоімунні захворювання (наприклад, синдром Шегрена)
• ПКА-2: нирковий синдром Фанкдні.
Лабораторні дослідження
• Дослідження газового складу артеріальної крові: метаболічний ацидоз
• Електроліти сироватки: підвищення концентрації калію при ПКА-4, нормальна або знижена концентрація калію при ПКА-1 і ПКА-2. Хлориди підвищені. бікарбонати знижені
• Азот сечовини крові і креатиніну: для виключення ниркової недостатності
• Підвищення концентрації Са2
• в сечі
• Бактеріологічне дослідження сечі: для виключення ін-фіцірованності сечовивідних шляхів мікроорганізмами, що розщеплюють сечовину
• Рівні реніну і альдостерону при ПКА-4: знижені внаслідок дефіциту альдостерону, збільшені при резистентності до альдостерону
• Аніонна різниця в нормі.
Спеціальні дослідження необхідні для виключення потенційних ускладнень
• Внутрішньовенна пієлографія: нефрокальциноз, нефролітіаз, вроджені захворювання нирок
• УЗД для оцінки розмірів нирок, наявності кіст або каменів
• Рентгенографія кісток: остеомаляція з помилковими переломами.
Диференціальний діагноз
• Метаболічний ацидоз іншої етіології
• Діарея з втратою бікарбонату з калом
• Ацидоз при хронічній нирковій недостатності
• Респіраторний ацидоз.
Тактика ведення. Адекватна медикаментозна корекція
ацидозу.
Дієта. Обмеження кухонної солі.
Лікарська терапія
• ПКА-1
• Натрію бікарбонат (натрію гідрокарбонат) 80-200 мг / кг / добу (1-3 ммоль / кг / добу) всередину в 2-3 прийоми
• Калію бікарбонат при гіпокаліємії.
• ПКА-2
• Натрію бікарбонат (натрію гідрокарбонат) 800 мг / кг / добу і більше (5-20 ммоль / кг / добу) в 4-6 прийомів або
• натрію цитрат. Цитрат піддається метаболізму в печінці, перетворюючись в бікарбонат, попереджаючи розтягнення шлунка і метеоризм внаслідок утворення С02
• При необхідності додатково призначають гідрохлор-тіазид 25-50 мг / сут, препарати калію.
• ПКА-4
• Натрію бікарбонат (натрію гідрокарбонат) 80-200 мг / кг / добу (1-3 ммоль / кг / добу) всередину в 2-3 прийоми
• Фуросемід: для зниження рівня калію (епізодично)
• Дезоксикортикостерону ацетат (зазвичай 2,5-5 мг через день) - при недостатності мінералокортикоїдів або резистентності до них.
можливі ускладнення
• Нефрокальциноз
• ПКА-1 - пієлонефрит
• Нефролітіаз
• Рахіт
• Гіперкальціурія.
Див. Також Ацидоз метаболічний Скорочення. ПКА - нирковий канальцевий ацидоз
• Е72.0 Порушення транспорту амінокислот
• N25 Порушення, що розвиваються в результаті дисфункції ниркових канальців. М1М
• 179800 Нирковий канальцевий ацидоз I
• 267200 Нирковий канальцевий ацидоз III
• 267300 Нирковий канальцевий ацидоз з прогресуючою нейросенсорной приглухуватістю
• 312400 Нирковий канальцевий ацидоз II