Ацидоз нирковий канальцевий
Нирковий канальцевий ацидоз (ПКА) - група розладів, що характеризуються порушенням окислювальних механізмів в ниркових канальцях при збережених функціях клубочкового апарату, що призводить до метаболічного ацидозу. Ці розлади поділяють на 3 типи.
ПКА-1: класичний, дистальний, гіпокаліємічний (внаслідок нездатності підтримувати іонний градієнт Н +).
ПКА-2: проксимальний (внаслідок зниження реабсорбції бікарбонату), реабсорбція в дистальних канальцях не порушена.
ПКА-4: генералізований, дистальний, гіперкаліємічна (внаслідок первинного або вторинного дефіциту альдосте-рона або резистентності до нього).
переважний вік
ПКА-1 і 2 - в основному у дітей
ПКА-4 - в основному у дорослих. Етіологія
ПКА-1
Лікарський (амфотерицин В, літій, НПЗЗ)
Синдроми, що протікають з гіпергаммаглобулінеміей
Цироз печінки
пієлонефрит
ПКА-2
Лікарський (тетрациклін, діакарб, сульфаніламіди, солі важких металів)
амілоїдоз
множинна мієлома
ПКА-4
вовчаковий нефропатія
діабетична нефропатія
Нефросклероз внаслідок артеріальної гіпертензії
Тубуло-інтерстиціальні нефропатії
хвороба Аддісона
Гостра надниркова недостатність
ПКА при недостатності карбоангідрази типу 2 (також остеопетроз). Фактори ризику
гиперпаратиреоз
ХНН.
Ацидоз нирковий канальцевий - клінічна картина
Апатія при ПКА-1 і ПКА-2
блювота
поліурія
дегідратація
Слабкість внаслідок втрати каліюДихальна недостатність, гіпервентиляція як компенсаторна реакція на метаболічний ацидоз
Порушення ходи і болю в кістках внаслідок порушення метаболізму кальцію при ПКА-2.
супутня патологія
ПКА-1 у дітей: гіперкальціурія призводить до рахіту, нефрокальциноз і нефролітіазу
ПКА-1 у дорослих: аутоімунні захворювання (зокрема, синдром Шегрена)
ПКА-2: нирковий синдром Фанкдні.
Лабораторні дослідження
Обстеження газового складу артеріальної крові: метаболічний ацидоз
Електроліти сироватки: підвищення концентрації калію при ПКА-4, нормальна або знижена концентрація калію при ПКА-1 і ПКА-2. Хлориди підвищені. бікарбонати знижені
Азот сечовини крові і креатиніну: для виключення ниркової недостатності
Підвищення концентрації Са2
в сечі
Бактеріологічне обстеження сечі: для виключення ін-фіцірованності сечовивідних шляхів мікроорганізмами, що розщеплюють сечовину
Рівні реніну і альдостерону при ПКА-4: знижені внаслідок дефіциту альдостерону, збільшені при резистентності до альдостерону
Аніонна різниця в нормі.
Спеціальні дослідження необхідні для виключення потенційних ускладнень
Внутрішньовенна пієлографія: нефрокальциноз, нефролітіаз, вроджені захворювання нирок
УЗД для оцінки розмірів нирок, наявності кіст або каменів
Рентгенографія кісток: остеомаляція з помилковими переломами.
Диференціальний діагноз
Метаболічний ацидоз іншої етіології
Діарея з втратою бікарбонату з калом
Ацидоз при хронічній нирковій недостатності
Респіраторний ацидоз.
Тактика ведення. Адекватна медикаментозна корекція
Дієта. Обмеження кухонної солі.
Ацидоз нирковий канальцевий - лікарська терапія
ПКА-1
Натріюбікарбонат (натрію гідрокарбонат) 80-200 мг / кг / добу (1-3 ммоль / кг / добу) всередину в 2-3 прийоми
Калію бікарбонат при гіпокаліємії.
ПКА-2
Натріюбікарбонат (натрію гідрокарбонат) 800 мг / кг / добу і більше (5-20 ммоль / кг / добу) в 4-6 прийомів або
натрію цитрат. Цитрат піддається метаболізму в печінці, перетворюючись в бікарбонат, запобігаючи розтягнення шлунка і метеоризм внаслідок утворення С02
При необхідності додатково прописують гідрохлор-тіазид 25-50 мг / сут, препарати калію.
ПКА-4
Натріюбікарбонат (натрію гідрокарбонат) 80-200 мг / кг / добу (1-3 ммоль / кг / добу) всередину в 2-3 прийоми
Схожі статті