Причини ниркового канальцевого ацидозу
Проксимальний нирковий канальцевий ацидоз формується при зниженні здатності епітеліоцитів реабсорбіровать бікарбонати. Спостерігають ізольований або в рамках синдрому Фанконі (первинного та вторинного) проксимальний нирковий канальцевий ацидоз.
Ізольований проксимальний нирковий канальцевий ацидоз обумовлений генетично детермінованим зниженням активності карбоангідрази або пов'язаний з тривалим прийомом ацетазоламіду.
Дистальний нирковий канальцевий ацидоз розвивається при відсутності секреції іонів водню в просвіт дистального канальця або збільшенні їх захоплення епітеліоцитами цього сегмента нефрона.
Інший механізм формування - зниження доступності сечових буферів, перш за все іонів амонію, при зменшенні їх утворення або надмірному накопиченні в інтерстиції.
Можливо спадкування дистального ниркового канальцевого ацидозу по аутосомно-домінантним типом (синдром Олбрайта-Батлера).
При багатьох захворюваннях розвивається вторинний дистальний нирковий канальцевий ацидоз. Гіперкальціурія і гіпокаліємія, як правило, не виникають.
Вторинний дистальний нирковий канальцевий ацидоз спостерігають при:
- гипергаммаглобулинемии;
- криоглобулинемии;
- хвороби і синдромі Шегрена;
- тиреоїдитах;
- идиопатическом фіброзуючий альвеоліт;
- первинному біліарному цирозі;
- системний червоний вовчак;
- хронічному активному гепатиті;
- первинному гиперпаратиреозе;
- інтоксикації вітаміном D;
- хвороби Вільсона-Коновалова;
- хвороби Фабрі;
- ідіопатичною гіперкальціурії;
- гіпертиреозі;
- прийомі ліків (амфотерицину В);
- тубулоінтерстиціальних нефропатиях (ендемічною балканської нефропатії, обструктивної уропатії);
- нефропатії ниркового трансплантата;
- кістозних хворобах нирок (медуллярной губчастої нирці, медуллярной кістозної хвороби нирок);
- спадкові захворювання (синдром Елерса-Данлоса, серповидно-клітинної анемії).
Можливий розвиток дистального ниркового канальцевого ацидозу з гіперкаліємією. Більшість його варіантів пов'язане з абсолютною або відносною недостатністю альдостерону.
Лабораторна діагностика ниркового канальцевого ацидозу
При проксимальному нирковому канальцевому ацидозі виявляють значну бікарбонатурію, гіперхлоремічний ацидоз, збільшення рН сечі.
У зв'язку зі збільшенням екскреції натрію (в складі натрію бікарбонату) нерідко розвивається вторинний гіперальдостеронізм з гіпокаліємією.
При дистальному нирковому канальцевому ацидозі, крім вираженого системного ацидозу, спостерігають значне збільшення рН сечі, гіпокаліємію, гіперкальціурія.
Діагностика ниркового канальцевого ацидозу (дистальна форма) полягає в використанні тесту з хлоридом амонію або хлоридом кальцію - рН сечі не нижче 6,0. При величинах рН
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: