Аденоми гіпофіза (АГ) - найбільш часто зустрічаються пухлини хиазмально-селлярной області, що становлять до 18% всіх новоутворень головного мозку у дорослих і зустрічаються з однаковою частотою у чоловіків і жінок. 50% всіх аденом доводиться на вік 30-50 років.
Пухлини гіпофіза діляться на епітеліальні новоутворення передньої долі придатка мозку (аденогіпофіза) - аденома і рак гіпофіза - і пухлини задньої частки і воронки (нейрогипофиза), де зустрічаються гліоми і зернисто-клітинна пухлина воронки (хорістома, інфундібулома). 95% пухлин гіпофіза є доброякісні і порівняно повільно зростаючі освіти. Об'ємні освіти хиазмально-селлярной області тісно взаємодіють з важливими структурами головного мозку (див. Схему) ткаімі як внутрішні сонні артерії і черепні нерви (III, IV, V), що проходять в кавернозному синусі. перехрещення зорових нервів (хіазма), гіпоталамус, III шлуночок і ін.
Класифікація аденом гіпофіза.
Існує кілька видів класифікацій АГ. Одна з них - по гормональної активності пухлин, яка стала активно застосовуватися з початку 70-х років XX століття. Згідно з цією класифікацією аденоми поділяються на гормональнонеактівние (40%) і гормональноактивні (60%). Останні характеризуються гіперпродукцією різних гормонів гіпофіза. Серед них виділяють Соматотропінома, які складають 20% - 25% від загальної кількості аденом гіпофіза і викликають акромегалію, пролактиноми - 40%, кортікотропінома - 7%, що викликають хворобу Іценко-Кушинга, і тіреотропіноми - 3%. Гормонально-активні аденоми гіпофіза, викликаючи гиперпродукцию гормонів, призводять до розвитку у хворих різних, нерідко важких, ендокринно-обмінних порушень.
За характером росту (стосовно пухлини до турецького сідла, в якому розташовується нормальний гіпофіз, і оточуючим його структурам) аденоми гіпофіза діляться на:
Ендоселлярние (всередині турецького сідла).
Ендосупраселлярние (виходить вгору за межі турецького сідла).
Ендоінфраселлярние (пухлина виходить вниз з турецького сідла).
Ендолатероселлярние (пухлина руйнує бічну стінку турецького сідла і проростає в кавернозний синус).
Дуже часто напрямок росту аденоми гіпофіза буває різним - вгору, в сторону, вниз і т.д. і тоді пухлина називають ендо- супра-інфра-латероселлярном.
За розмірами пухлина поділяють на мікроаденоми (в діаметрі не більше 1 см.) І макроаденоми (більше 1 см).
МРТ головного мозку, Т1-зважені зображення. Ендо-супра-латероселлярном макроаденома (соматотропінома). Пухлина вростає в правий кавернозний синус, обростає внутрішню сонну артерію. Поширюючись супраселлярно, пухлина здавлює хиазму і дно III шлуночка.
Клініка аденом гіпофіза.
Клінічна картина аденом гіпофіза полиморфна і представлена різними групами симптомів. На стадії мікроаденом або невеликих ендоселлярних пухлин частіше діагностують пухлини з яскраво вираженими ендокринними симптомами (хвороба Іценко-Кушинга, акромегалія, синдромом аменореї-лакторєї у жінок і імпотенція з гинекомастией у чоловіків, тиреотоксикоз).
Гормони гіпофіза та їх функція.
Гормони передньої долі гіпофіза (аденогіпофіза).
Нормальні концентрації гормонів в периферичної крові.
функція
Адренокортикотропний гормон (АКТГ)
10,0 - 60,0 пг / мл
Регуляція виділення залозами ряду гормонів, в тому числі і кортизолу, гіперпродукція якого призводить до виникнення клінічної картини хвороби Іценко-Кушинга.
Соматотропний гормон (СТГ, гормон росту)
0,01 - 11,5 мед / л
Основний гормон, який відповідає за ріст організму. Гіперпродукція цього гормону призводить до виникнення акромегалії.
Тиреотропного гормону (ТТГ)
0,25 - 3,5 м Од / л
Відповідає за регуляцію вироблення гормонів щитовидною залозою (Т3 і Т4).
Пролактин (ПРЛ)
90 - 540 мед / л
Відповідає за утворення молока в молочних залозах. При гіперпродукції у жінок порушується менструальний цикл, а у чоловіків виникає імпотенція і зниження лібідо.
Фолікулостимулюючий гормон (ФСГ)
Стимулює ріст фолікул в яєчниках у жінок, утворення сперми у чоловіків.
Лютеїнізуючого гормону (ЛГ)
Стимулює овуляцію у жінок, сприяє настанню вагітності. У чоловіків регулює продукцію тестостерону.
Задня частка (тут гормони не утворюються, а накопичуються).
Антидіуретичний гормон (АДГ)
Контролює почуття спраги і кількість виділеної нирками сечі. При нестачі цього гормону виникає клініка нецукрового діабету.
окситоцин
Стимулює скорочення матки у жінок.
Проміжна частка.
Проопімеланокортін і ліпотропін
Регулюють утворення пігменту в клітинах і підсилюють метаболізм жирів.
Хвороба Іценко-Кушинга (БІК). Це захворювання, пов'язане з гіперпродукцією АКТГ (адрено-кортикотропного гормону) аденомою гіпофіза (не виключається, що може мати місце тільки гіперплазія відповідних клітин аденогіпофіза). При БИК мікроаденоми виявляються в 95% випадків. Чи не оперовані на цьому етапі пухлини мають тенденцію до інвазивного росту з ураженням кісткових структур основи черепа. Захворювання значно частіше зустрічається у жінок у віці 20 - 40 років. Основу клініки складають симптоми, пов'язані з гиперкортицизмом: диспластичне ожиріння, трофічні зміни шкіри, артеріальна гіпертензія, стероїдна кардіопатія, системний остеопороз, симптоматичний діабет, вторинний імунодефіцит, зміни в психоемоційної сфері.
Тяжкість перебігу захворювання та прогноз багато в чому обумовлені ступенем ураження серцево-судинної системи - миокардиопатия ендокринно-обмінного генезу посилюється стійким і погано піддається корекції підвищенням артеріального тиску і призводить до розвитку хронічної недостатності кровообігу.
Акромегалія - захворювання, яке викликається гиперпродукцией соматотропного гормону (СТГ). У переважній більшості випадків, причиною гіперпродукції СТГ є аденоми гіпофіза. Смертність хворих з акромегалией в 10 разів перевищує таку в популяції, в основному, внаслідок серцево-судинних ускладнень.
На 1 мільйон населення припадає від 50 до 70 випадків захворювань на акромегалію, хворі зазвичай знаходяться в працездатному віці (20 - 40 років). Чіткого взаємозв'язку частоти виникнення акромегалії з підлогою не виявлено, хоча багато лікарів вказують на велику схильність жінок до даного захворювання.
Основним проявом акромегалії є укрупнення кінцівок, зміна лицьового скелета; при початку захворювання в дитячому віці, коли ще не відбулося обизествленіе епіфізів, воно може проявитися гігантизм. Характерна набряклість м'яких тканин, сальність шкіри, себоррея. Часто пацієнтів турбує головний біль, яка може набувати нестерпний характер.
Час від появи перших симптомів до встановлення точного діагнозу коливається від 5 до 15 років і істотно залежить від рівня культури населення.
Лікування акромегалії являє собою складну задачу, ефективне рішення якої залежить від своєчасності і точності діагностики, швидкості і тяжкості перебігу захворювання, наявності супутніх захворювань. В основному лікування полягає в усуненні клінічних симптомів захворювання, пов'язаних з підвищеним виробленням гормонів, стійкої нормалізації і відновлення ритму секреції гормонів гіпофіза. В епідеміологічних дослідженнях було показано, що при зниженні базального рівня гормону росту до безпечних значень (базальний рівень гормону росту