Ахалазія стравоходу - розлад стравохідної моторики, що характеризується стійким порушенням перистальтики і рефлекторного відкриття НПС (НСС).
Частота ахалазії стравоходу в країнах Заходу 0,4-1,1 на 100000 населення в рік, з піковим рівнем в п'ятдесят років.
Патогенез. Ахалазія пов'язана з ураженням нервового сплетення стравоходу. Гістологічно, на місці сплетіння визначають запальний інфільтрат. Відбувається загибель гальмівних нейронів. Порушується холинергическая іннервація. Це призводить до стійкого порушення рефлекторного відкриття НПС при ковтанні.
Симптоми ахалазії стравоходу
Найчастіші прояви - дисфагія, регургітація і втрата маси тіла. Половина всіх пацієнтів скаржиться на болі за грудиною і печію, що часто призводить до постановки помилкового діагнозу ГЕРХ. Можуть призвести до втрати ваги і легеневим ускладнень. Крім того, ахалазія обумовлює 16-кратне збільшення ризику раку стравоходу.
Діагностика ахалазії стравоходу
Основний метод діагностики пацієнтів з дисфагією - рентгенографія з сульфатом барію. Характерно звуження термінальної частини стравоходу з чіткими, еластичними контурами у вигляді пташиного дзьоба. Діагноз ахалазії стравоходу ставлять при відсутності перистальтики при дослідженні моторики стравоходу. Високий тиск, сімультантние скорочення спостерігають в 10% випадків ахалазії, тоді як у 90% пацієнтів скорочення стравоходу слабкі або відсутні повністю. У більшості пацієнтів з ахалазії тиск спокою НПС підвищено (> 25 мм рт.ст.), з неповним розслабленням НПС (тиск нижчої точки> 10 мм рт.ст.).
ЕГДС - наступний крок в діагностиці ахалазии. Ендоскоп повинен пройти через НПС з легким «проштовхуванням». Якщо прохід утруднений, слід шукати злоякісне утворення. Ендо-УЗД, також як КТ черевної та грудної порожнини дозволяє уточнити діагноз.
Диференціальна діагностика ахалазії стравоходу. У пацієнтів з дисфагією важливо виключити псевдоахалазію. Більше половини випадків псевдоахалазіі викликана пухлинами стравохідно-шлункового переходу або кардії. Інші причини, що призводять до зовнішнього стиску стравохідно-шлункового з'єднання, - пухлини лівої частки печінки або діафрагми, лімфома або метастаз в лімфатичний вузол і аневризма аорти. Псевдоахалазія також може проявлятися як частина паранеопластического синдрому під час відсутності зовнішнього тиску. Склеродермия і певні неврологічні розлади, наприклад, хвороба Паркінсона, можуть імітувати симптоми ахалазії.
Методи лікування ахалазії стравоходу
Медикаментозне лікування ахалазії направлено на зниження тиску НПС, щоб дозволити стравоходу евакуювати вміст в шлунок. Блокатори кальцієвих каналів, нітрати має слабкий ефект. Це препарати резерву для пацієнтів з помірними симптомами або нездатних перенести радикальні процедури.
Балонна дилатація. Суть методу полягає в розриві волокон НПС протягом 3-4 см балоном під контролем рентгеноскопії. Після процедури виконується контрольне дослідження з сульфатом барію, щоб виключити перфорацію стравоходу, яка відбувається в 4-7% випадків. Хороші результати спостерігаються протягом 2 років у 65-80% пацієнтів, але більш половині була потрібна повторна дилатація. За результатами одного тривалого дослідження, протягом 12 років спостереження частота ремісії склала 50%, в середньому, після 4 процедур. Кращі результати лікування ахалазії стравоходу відзначені у пацієнтів старше 40 років з тиском НПС менше 10 мм рт.ст. У пацієнтів з звивистим, або сигмоподібної, стравоходом помістити балон безпечно може бути важко.
Ботулінічний токсин. Ботулінічний токсин блокує викид ацетилхоліну в нейром'язовому з'єднанні і може вводитися безпосередньо в НПС через ЕГДС. Полегшення симптомів відмічено у 70-100% пацієнтів протягом 1 міс. Однак більшості пацієнтів потрібні повторні ін'єкції через 6-9 міс, і ремісія протягом року спостерігається, приблизно, лише в 30% випадків. Крім того, відповідь на повторні ін'єкції обмежений присутністю антитіл. Лікування ботулінічний токсин безпечно і, як правило, застосовується для лікування літніх пацієнтів, у яких оперативне втручання пов'язане з великим ризиком.
Хірургічне лікування ахалазії стравоходу. Хірургічне лікування ахалазії включає розсічення волокон НПС. Вперше процедура була описана в 1913 р Ернестом Хеллером. Операція при ахалазії стравоходу може бути виконана через черевної або грудної доступ. Лапароскопічний метод в значній мірі замінив і лапаротомию і торакотомию. Щоб переконатися в повному розтині сфінктера, рекомендується, щоб розріз був 6-8 см в довжину і поширювався, по крайней мере, на 2 см нижче НПС на передню поверхню шлунка. Кардіотомія по Хеллер зменшує тиск спокою НПС до 10 мм рт.ст. і менш.
У 40% пацієнтів з ахалазії після цієї операції розвивається ГЕРБ. Тому для запобігання рефлюксу рекомендується виконання часткової фундопликации. Існує два її типу: передня фундоплікація по Дору і задня по Тупе. Обидва типи функціонально майже еквівалентні. Навіть після фундопликации, у 10-15% пацієнтів можуть спостерігатися суб'єктивні і об'єктивні ознаки рефлюксу. Повна фундоплікація по Ниссену не рекомендується через ризик розвитку дисфагії.
Результати кардіотоміі по Хеллер. Лапароскопічна кардіотомія по Хеллер і фундоплікація - методи вибору лікування пацієнтів з ахалазії, ефективна у 85-95% пацієнтів. Навіть з сильно розширеним або звивистих стравоходом кардіотомія по Хеллер допомагає 75% пацієнтів. Рідко, в разі неефективності кардіотоміі, може знадобитися резекція стравоходу. Часто у цих пацієнтів стриктури стравоходу - наслідки ГЕРБ після кардіотоміі.
Хвороба Чагаса - родинне захворювання ахалазии стравоходу, ендемічна для Центральної Америки і деяких областей Південної. Викликається паразитом Trypanosoma cruzi і, як при ахалазії, до патологічного процесу залучаються нейрони м'язової оболонки стравоходу. Клінічно хвороба Чагаса не відрізняється від ахалазії. Лікування ідентично.