Анемія Маньківського-Шоффара - це вид анемії, викликаної гемолизом (руйнуванням) еритроцитів через їх внутрішньоклітинних дефектів. Захворювання також відомо під назвою «Спадковий мікросфероцітоз». Поширеність цієї хвороби становить в загальному 2 - 3 випадки на 10 тисяч осіб і 80% всіх випадків гемолітичний анемій. Зустрічається частіше у населення північної Європи.
Анемія Маньківського Шоффара
Захворювання виявляється у новонароджених дітей, але більш вираженими симптоми стають у дітей дошкільного та молодшого шкільного віку. Помічено, що частіше страждають хлопчики. Чим раніше починається захворювання, тим важче будуть його симптоми.
Чому виникає анемія Маньківського Шоффара
Основою для виникнення хвороби виступають генетичні спадкові чинники. Спадкування відбувається за аутосомно - домінантним типом, і часто виявляється в 50% випадків у одного з близьких родичів.
Які процеси відбуваються в організмі при Спадковому мікросфероцітозе
В основі патогенезу хвороби лежить успадкований вада мембрани еритроцита, в результаті якого він робиться проникним для іонів натрію, що призводить до накопичення кліткою води. Через це відбувається набухання еритроцита, і зміна форми до сферичної.