Термінологія
Pancreas aberrans (heteiroiopia pancreatic, ectopia pancreatic, pancreas accessorium) - додаткова (аберрантним) ПЖ, найчастіший порок розвитку залози, який зактючён в гетеротопии се тканини в стінку шлунка, кишечника, жовчного міхура, дивертикул Меккеля, печінку, селезінку, і, значно рідше, в інші органи без зв'язку з основною ПЖ. В літературі також зустрічають термін «хорістома», запропонований для аберрантной ПЖ СА. Рейнбергом (від грец. Choristos - «відділити, окремий»). Оскільки аберрантним ПЖ - один із проявів дизонтогенетична гетеротопии, в ряді випадків ця патологія поєднана і з іншими пороками розвитку (кістами загальної жовчної протоки і аномальним панкреатобіл парним соустя, тетрадой Фалло, атрезією стравоходу і трахеоезофагеальной фістули, «вовчим» небом і ін.).
Існують поодинокі опису додаткової часточки ПЖ, яка має з'єднання з про струмового системою ПЖ і розташовується в стінці ДПК і шлунка, в заочеревинної клітковині, при цьому, на наш погляд, помилково зараховувати часточку до аберрантной ПЖ, оскільки є взаємозв'язок з основною залозою. У цьому випадку більш правильно було б говорити про неповну подвоєнні ПЖ згідно наведеної вище класифікації.
Епідеміологія
Перше гістологічне опис гетеротопии ПЖ належить J. Klob в 1859 р До 1927 року було описано 60 випадків додаткової ПЖ (pancreas aberrans), в наступні 20 років - ще 415. У вітчизняній і зарубіжній літературі до 1960 року було описано 724 випадки хористом . В даний час частота народження гетеротопии ПЖ значно збільшилася і становить в середньому до 0,2% випадків при оперативних втручаннях на органах черевної порожнини і 0,5-13% випадків при аутопсії. Такий істотний розкид статистичних даних пояснюють особливостями дослідження секційного матеріалу в різних прозектура. Аберрантним ПЖ приблизно вдвічі частіше зустрічають у чоловіків, ніж у жінок.
ембріологія
Як було відзначено, ПЖ формується з декількох простих ендодермальних інвагінацій первинної стінки ДПК. Дорзальний дивертикул стає тілом і хвостом, а вентральний - частиною головки ПЖ. Якщо один або декілька подібних інвагінацій залишається в межах стінки кишки, то в процесі поздовжнього росту кишечника ділянку ектопії тканини ПЖ виявляється на значній відстані від основної ПЖ. Саме з позицій ембріології стає зрозуміло, чому найбільш часто аберрантним ПЖ зустрічають в шлунку, дванадцятипалої, тонкої і клубової кишці, рідше в печінці, позапечінкових жовчних протоках і жовчному міхурі, товстій кишці і селезінці.
Механізм виникнення ектопічної ПЖ пов'язаний з порушенням диференціювання плюрипотентних ентодермальних стовбурових клітин, адгезію ембріональних панкреатичних кпеток до оточуючих структурам в момент їх міграції до вентральним зачатків. Саме цей механізм пояснює можливість панкреатичної ектопії в паренхіму легень, яєчники і середостіння.
Патоморфологія
Найбільш часто аберрантним П Ж локалізована в гастродуоденальної зоні (63-70% від усіх випадків гетеротопії ПЖ) (див. Рис. 3-1 а-г) з переважним розташуванням в антральному і пілоричному відділах шлунка (85-95% від усіх випадків гетеротопії ПЖ в шлунку). У шлунку аберрантним ПЖ частіше знаходиться в підслизовому шарі, яку обмежує м'язової оболонкою, рідше розташовується субсерозно. У дванадцятипалій і порожній кишці аберрантним залозу зустрічають порівняно рідше 9-36% і 0,5-27% випадків, відповідно. Гетеротопія тканини ПЖ в стінку жовчного міхура, печінку і позапечінкових жовчні протоки, селезінку, дивертикул Меккеля виявляють не часто. Досить рідкісною локалізацією аберрантной ПЖ вважають субсерозні розташування в тонкій кишці (див. Рис. 3-2), в стінці кісти ДПК, стравоході. У виняткових випадках зустрічають гетеротопія ПЖ в легеневу тканину, пупок і корінь язика.
Мал. 3-1. Макропрепарат аберрантной підшлункової залози (матеріал після резекції шлунка): а - на розрізі добре видно пухлиноподібний вузол 30 мм в розмірі з декількома кістами, розташованими переважно в підслизовому шарі шлункової стінки, зеленої стрілки показана слизова, червоною стрілкою - м'язовий шар; б - на розрізі демонструють округле білястого освіту, яке знаходиться в межах підслизового шару (показано стрілками); в - Неушкоджена слизова оболонка шлунка покриває подслизистое освіту (ектопірованного підшлункову залозу), в центрі визначають вивідний отвір панкреатичного протоку, яке дренирует аберрантним підшлункову залозу в просвіт шлунка; г - подслизистое розташування ектопірованной підшлункової залози, добре видно дольчатое будова залози жовто-коричневого кольору
Мал. 3-2. Аберрантним підшлункова залоза під серозною оболонкою тонкої кішкі.Прі лапароскопії визначають округле мягкоткание освіту
Гетеротопії ПЖ мають розміри 0,5-6 см і частіше розташовані під слизовою оболонкою, рідше в м'язовому шарі і під серозною оболонкою, можуть «проростати» всі шари стінки і виразками. Нерідко ділянки ектопірованной ПЖ мають власний проток.
Розрізняють чотири варіанти ектопії ПЖ:
• наявність всіх її компонентів;
• наявність тільки екзокринної частини;
• наявність тільки острівців;
• наявність одних проток (аденоміоз).
При наявності всіх компонентів ПЖ при ектопії (до 40% випадків) гістологічно присутні всі ознаки нормальної паренхіми залози: ацинуси і острівці Лангерганса, ПРОТОКОВІЙ елементи (див. Рис. 3-3). У ряді випадків виявляють кістозні порожнини, інфільтрацію лейкоцитами, зони некрозу і склерозу, що характеризують запальні і постзапальні зміни (панкреатит) аберрантной ПЖ. Іноді гетеротопія не має чіткої вузловий структури і розташована фрагментарно між м'язовими і залозистими елементами кишкової або шлункової стінки.
Мал. 3-3. Гістологічна картина аберрантной підшлункової залози: а - видно великі ірререгулярно зміщені гладеньких тяжі, між якими визначають протоки і екзокринну панкреатичну тканину (ацинуси) [ув. × 40, забарвлення гематоксиліном і еозином]; б - визначають ацінарние і ПРОТОКОВІЙ компоненти (зелені стрілки), а також комплекс ендокринних клітин (червона стрілка) [ув. × 200, забарвлення гематоксиліном і еозином]
Формування кіст в аберрантной ПЖ частіше за все обумовлено відсутністю адекватного дренування залози атрезірованного вивідними протоками. Рідше зустрічають справжні псевдокісти ПЗ, які утворені в результаті перенесеного гострого запалення. Гістологічно псевдокісти не мають специфічних особливостей і представляють скупчення панкреатичного секрету, оточеного зонами фіброзу, грануляціями, ацинарной тканиною з вираженою запальною інфільтрацією. Вимірювання вмісту амілази в кістозної рідини для визначення генезу псевдокісти не значима, оскільки в обох випадках її активність буде підвищена.
Слід зазначити, що по БІОПТАТ стінки шлунка не завжди вдається відрізнити гетеротопія ПЖ від панкреатичної метаплазії слизової оболонки шлунка. При світловій мікроскопії, ділянки метаплазії виглядають як типові панкреатичні ацинуси. На відміну від гетеротопии вони обмежені межами тільки слизової оболонки і не містять острівцевих і нейроендокринних клітин.
Зазвичай панкреатическую метаплазию знаходять на тлі атрофічного гастриту з кишкової і пилорической метаплазией. Виділяють дифузну і ацинарну форми панкреатичної метаплазії.
• Дифузна форма утворена дрібними фокусами панкреатичної метаплазії, які розкидані в слизовій оболонці шлунка і ніяк не відокремлені від оточуючих шлункових залоз.
• Для ацинарной форми характерні ділянки метаплазії, відокремлені від шлункових залоз тяжами сполучної тканини і гладком'язовими клітинами.