Аортальний стеноз (клапанний стеноз гирла аорти) - це звуження отвору аортального клапана, що веде до утруднення відтоку крові з лівого шлуночка і різкого зростання градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою.
Виявляється у 20-25% осіб, які страждають набутими вадами серця, частіше у чоловіків (в 3-4 рази) ніж у жінок.
1. Ревматичний ендокардит є найбільш частою причиною вади (в 50 - 80% випадків). Він призводить до склерозування і зрощенню стулок аортального клапана, що є причиною звуження аортального отвору. У більшості хворих аортальнийстеноз поєднується з вадами мітрального клапана або аортальною недостатністю.
2. Атеросклероз аорти проявляється склерозированием, кальцинозом і тугоподвижностью стулок і фіброзного клапанного кільця, що утрудняє відтік крові з лівого шлуночка.
3. Інфекційний ендокардит (за рахунок рубцювання клапанних тромботичних накладень на тлі лікування).
4. Порок Менкеберга - ідіопатичний кальциноз гирла аорти, пов'язаний з первинно-дегенеративними змінами клапана в осіб похилого віку. Цей порок встановлюється дуже рідко при виключенні атеросклеротичного або ревматичного генезу ураження клапана.
5. Природжений клапанний стеноз, пов'язаний з аномаліями розвитку стулок аортального клапана.
З усіх перерахованих причин аортального стенозу до найбільш грубим морфологічних змін стулок клапана і більших порушень гемодинаміки призводить ревматичний ендокардит.
Патанатомія. Площа аортального отвору складає в нормі 2,6 - 3,5 см 2. При аортальному стенозі вона зменшується до 0,75 см 2 і менше. Лівий шлуночок різко гіпертрофується.
1. Стеноз гирла аорти створює істотну перешкоду для викиду крові з лівого шлуночка в аорту. Систолічний градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою може досягати 100 мм рт.ст. і більше. Значне збільшення постнавантаження призводить до розвитку вираженої концентричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, при цьому збільшення порожнини лівого шлуночка не відбувається. Клініка аортального стенозу відрізняється тривалим періодом компенсації (15- 20 років). Компенсаторні механізми пороку (гіпертрофований лівий шлуночок, компенсаторна брадикардія і подовження систоли лівого шлуночка) тривалий час забезпечують нормальний серцевий викид і артеріальний тиск. Під час фізичного навантаження ударний обсяг підвищується незначно або залишається незмінним ( "фіксованим") внаслідок перешкоди на шляху кровотоку - аортального отвору, звуженого на 50% просвіту і більш. Це пояснює появу у хворих симптомів, пов'язаних зі зниженням перфузії головного мозку (непритомність, синкопальні стани), що виникають особливо часто під час фізичного напруження.
2. Згодом розвивається діастолічна дисфункція лівого шлуночка внаслідок перевантаження тиском. В результаті гіпертрофії і зниження податливості м'язової маси міокарда (ремоделювання) відбувається порушення розслаблення міокарда під час діастоли. Це призводить до підвищення кінцевого діастолічного тиску (КДД) в лівому шлуночку і збільшує навантаження на ліве передсердя, яке певний час зберігає здатність до посиленого скорочення, ніж допомагає лівого шлуночка у формуванні ударного обсягу. Якщо розвивається фібриляція передсердь, яка послаблює його скоротливу функцію, гемодинаміка і стан хворих швидко погіршуються.
3. При ослабленні скорочувальної функції лівого шлуночка розвиваються його міогенна дилатація, швидке зростання КДД і систолічна дисфункція лівого шлуночка. При цьому підвищується тиск в лівому передсерді і легеневих венах (пасивна венозна легенева гіпертензія) і розвивається клінічна картина хронічної лівошлуночкової недостатності. Декомпенсації вади сприяють порушення коронарної перфузії внаслідок невідповідності між різко збільшеною масою міокарда і незміненим кількістю коронарних капілярів (відносна коронарна недостатність), а так само в результаті зменшення діастолічного градієнта між аортою і шлуночком, безпосередньо впливає на обсяг коронарного кровотоку. При вираженій дилатації порожнини лівого шлуночка і розтягуванні фіброзного кільця мітрального клапана розвивається відносна мітральна недостатність ( "митрализация" аортального пороку), що посилює ознаки застою крові в малому колі кровообігу.
Зазвичай з моменту появи застійних явищ в малому колі кровообігу хворі з аортальним стенозом живуть не більше 2-3 років, гинучи від ускладнень, пов'язаних з порушенням роботи лівого шлуночка. Стійке високе легеневе венозний тиск призводить до розвитку компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка, а потім його недостатності, хоча до цього періоду хворі доживають рідко.
Скарги в стадії повної компенсації пороку довгі роки відсутні. Перші скарги з'являються при звуженні просвіту аорти на 50% і відображають ознаки фіксованого серцевого викиду (порушення перфузії головного мозку, скелетних м'язів та інших периферичних органів і тканин) і відносної коронарної недостатності - запаморочення, непритомність, синкопальні стани, швидка стомлюваність, слабкість при фізичному навантаженні , напади стенокардії напруги або спокою, які знімається нітрогліцерином. Зазначені скарги з'являються спочатку під час фізичного навантаження, а потім при зміні положення тіла і в спокої.
Поява задишки при фізичному навантаженні свідчить про наявність діастолічної дисфункції лівого шлуночка, що веде до невеликого підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих венах. При розвитку систолічної дисфункції лівого шлуночка задишка стає вираженою і стійкою, розвиваються напади задухи (серцева астма або набряк легенів) при фізичному навантаженні або в нічний час при горизонтальному положенні тіла і посилення припливу крові до легень. В цей же час часто розвиваються різні порушення ритму серця і провідності.
Скарги на набряки ніг, відчуття тяжкості в правому підребер'ї і інші ознаки правошлуночкової недостатності не надто характерні для хворих з "чистим" аортальним стенозом і зазвичай виникають у хворих з комбінованими митрально - аортальним вадами серця.
Огляд хворого виявляє блідість шкірних покривів, пов'язану з низьким серцевим викидом і компенсаторним звуженням дрібних судин. При застійних явищах в малому колі кровообігу з'являється акроціаноз. Периферичні набряки виявляються рідко.
Пальпація серця виявляє різко посилений концентрований ( "приподнимающий") верхівковий поштовх, розташований в V-VI міжребер'ї назовні від лівої серединно-ключичній лінії. У II міжребер'ї справа від грудини визначається систолічний тремтіння ( "котяче муркотіння"), обумовлене коливаннями крові при проходженні через звужений отвір аортального клапана.
При перкусії відмічається зміщення назовні лівої межі серця за рахунок збільшення в розмірах лівого шлуночка, Проекція серцевої тупості на передню стінку має аортальну конфігурацію з підкресленою "талією" серця.
Аускультативно виявляються такі ознаки:
· Ослаблення або зникнення II тону на аорті за рахунок зменшення рухливості зрощених і ущільнених стулок аортального клапана, а також внаслідок зниження артеріального тиску в аорті.
· Систолічний шум вигнання над аортою в II міжребер'ї справа грубого тембру (пиляє, скребуть) з іррадіацією по току крові на судини шиї і в межлопаточное простір.
· Ослаблення I тону на верхівці. обумовлене уповільненим скороченням різко гіпертрофованого лівого шлуночка і розвитком функціональної недостатності мітрального клапана ( "Мітралізація" аортального пороку), що на верхівці серця може вислуховуватися систолічний шум.
· Може вислуховуватися IV патологічний тон серця через збільшення сили скорочення гіпертрофованого ригидного лівого шлуночка, а в стадії систолічної дисфункції з дилатацією порожнини лівого шлуночка - III патологічний тон з появою протодиастолического ритму галопу.
Пульс при аортальному стенозі повільний і малий (pulsus parvus et tardus). Характерно зниження систолічного і особливо пульсового АТ. що пов'язано зі зменшенням серцевого викиду.
При розвитку застійних явищ в малому колі кровообігу з'являються вологі застійні хрипи в легенях.
Об'єктивні ознаки правошлуночкової недостатності розвиваються рідко.