Доброякісні астроцитоми мозочка у дітей (клініка, результати лікування)
Телегіна А.А. Акопова Р.Ю.
(Російський науково-дослідний нейрохірургічний інститут ім. Проф. А.Л.Поленова, Санкт-Петербург)
Одним з частих симптомів був головний біль, яка відзначена у 82 хворих. У кожної третьої дитини на початку захворювання головний біль не носила гіпертензіонний характер, а нагадувала біль м'язової напруги або судинну, вона виникала в різний час доби, часто вдень або ввечері, після перевтоми, не супроводжувалася нудотою або блювотою, характер її був стискає, що давить або пульсуючим, проходила після відпочинку або на тлі прийому знеболюючих або судинних препаратів.
Блювота мала місце у 80 хворих. Ізольована блювота спостерігалася у 19 пацієнтів, з них у 12 вона була першим симптомом захворювання. Патологічна установка голови відзначено в половині випадків. У кожного сьомого дитини вимушене положення голови було першим і єдиним проявом астроцитоми мозочка на протязі від 3 тижнів до 4 років.
Порушення функції мозочка, виражені в більшій чи меншій мірі, відзначені у всіх хворих. У 12 спостереженнях хвороба почалася з хиткості ходи. Перші ознаки захворювання відрізнялися за частотою в залежності від віку дитини. Так, у дітей старше 7 років в 83% спостережень астроцитома мозочка дебютувала головним болем, тоді як в молодшій віковій групі - тільки в 38%. У решти 62% хворих у віці до 7 років першим симптомом захворювання були з однаковою частотою ізольована блювота, вимушене положення голови або хиткість ходи. В поодиноких випадках хвороба починалася з порушення функції VI і VIII нервів.
При першому зверненні до лікаря пухлина головного мозку була запідозрена лише у 27% пацієнтів, тоді як 73% дітей кілька місяців і навіть років (до 13) лікувалися з приводу неправильно поставленого діагнозу. Причому, на тлі лікування судинними, ноотропні, діуретичними препаратами, курсів вітамінів і фізіотерапії в 41 випадку спостерігалося тимчасове (від 6 міс. До 10 років) зникнення або зменшення вираженості симптомів.
Ознаки гідроцефалії і підвищення ВЧД відзначені у 84 осіб. Частим проявом ВЧГ були зміни на очному дні у вигляді застійних дисків зорових нервів, які визначалися у 63 хворих. Вторинна атрофія зорових нервів виявлено у 8 дітей. Виражене зниження зору (від 0.09 до амавроза) мало місце у кожного сьомого дитини.
Стовбурові симптоми встановлені практично у всіх спостереженнях. Ознаки ураження середнього мозку відзначені у 75% хворих, вароліевого моста - у 81.2%, довгастого мозку - у 58.8%.
Тотальне видалення новоутворення частіше досягалося при розташуванні астроцитоми в межах мозочка - 68.3%, в порівнянні з випадками, коли пухлина проростала в IV шлуночок або стовбур головного мозку - 27.3%. Рання післяопераційна смертність склала 8.2%. Стан померлих дітей під час вступу оцінювався як тяжкий або вкрай тяжкий. У всіх пухлина проростала в IV шлуночок або стовбур головного мозку. У групі хворих, у яких астроцитома локализовалась в межах мозочка, не було жодного випадку ранньої післяопераційної смерті. Катамнез від 1 г до 27 років відомий у 56 хворих. 8 людей померли від пухлини в різні терміни після операції - від 10 міс. до 11.5 років. Загальна тривала виживаність склала 85.7%.
Рецидиви відзначені у 30% дітей, в переважній більшості випадків вони спостерігалися протягом перших 5 років після операції і тільки у 1/7 частини хворих рецидиви розвивалися в більш пізні терміни - від 7 до 14.5 років. Опромінення і хіміотерапія не поліпшують прогноз при доброякісних астроцитомі мозочка, навіть при неповному видаленні пухлини. Так, при субтотальної або часткової резекції новоутворення рецидиви виявлені у 58.8% хворих, які лікувалися тільки оперативно і у 52.7%, які зазнали комбінованим методам лікування.
Статистично достовірної різниці в частоті рецидивів і смертності в залежності від віку дітей (старше або молодше 7 років), макроскопічного прояви (кістозна або солідна пухлина), гістобіологіческого варіанту (дифузна або вузлова астроцитома), від наявності в новоутворенні ендотеліальної проліферації, ядерного і клітинного поліморфізму, митозов, некрозів виявлено не було. Єдиним значущим чинником, що визначає рецидиви і смертність, є ступінь видалення пухлини. Так, при тотальному видаленні смертність в пізні терміни після операції склала 4.3%, а рецидиви - 8.3%, тоді як при неповному - 21.2% і 60.6%, відповідно.
Після лікування майже половина пацієнтів не мають патології при неврологічному огляді і ведуть повноцінне життя. У 27.7% хворих визначається незначна неврологічна патологія, яка не обмежує працездатність. У 15% випадків виявляються помірні або виражені порушення неврологічних або психічних функцій, що перешкоджають якісної повноцінного життя. 6.4% дітей мають грубі неврологічні випадання і потребують стороннього догляду.