Екстрофія сечового міхура - це відсутність його передньої стінки і відповідної їй передньої черевної стінки. Сечовий міхур знаходиться не всередині, а зовні, він як би випнутий, і при цьому дуже маленький. Сеча через сечоводи виливається назовні. Такому дефекту зазвичай супроводжують розщеплення уретри, а значить, деформація геніталій, і розбіжність лонних кісток, що призводить до '' качиної ходою ''. Можливі також пахова грижа і випадання прямої кишки. Цей порок вроджений і вважається найбільш важким в урології.
трохи статистики
За даними статистики, екстрофія сечового міхура зустрічається у одного з сорока-п'ятдесяти тисяч новонароджених. Найбільше випадків реєструється в США і Канаді, менше - в Східній Європі, ще менше - в Африці і Південній Америці, а в Японії і Китаї практично не фіксується. Найчастіше ця патологія вражає хлопчиків - в три рази частіше, ніж дівчаток. І ймовірність народження в сім'ї ще одну дитину з екстрофією дуже висока: 1 до 100.
Звідки береться екстрофія
А ось цього ніхто з фахівців точно встановити не може. Відомо тільки, що дана аномалія сечостатевої системи пов'язана з порушеннями внутрішньоутробного розвитку. Закладається патологія на 4-6 тижні вагітності, а видно вже в перший момент після народження дитини. І навіть раніше - під час процедури УЗД, яку вагітна проходить після 20-го тижня.
рання діагностика
Ось що фахівець УЗД може спостерігати на екрані монітора і що може викликати у нього підозри:
- не проглядається тінь сечового міхура (протягом процедури не видно, як він наповнюється і спорожняється);
- під пуповиною на передній черевній стінкою видно надмірність тканин;
- геніталії виглядають зміненими;
- пуповина розташована нижче, анус вище, ніж повинно бути;
- лонні кістки розходяться.
Такі дані вказують на екстрофія сечового міхура, тому лікар направляє вагітну на додаткові дослідження. Допологова діагностика екстрофія дуже важлива, тому що дозволяє проінформувати майбутню маму про те, з якою патологією народиться її дитина і що необхідно зробити вже буквально в перші два-три дня його життя, щоб уникнути в майбутньому інвалідності.
раннє лікування
Лікування екстрофія тільки хірургічне. Причому розпочато воно повинно бути, відповідно до міжнародних стандартів, протягом двох-трьох діб після народження. Дитина повинна бути доставлений в клініку, що спеціалізується на усуненні цієї патології. Чому важливо не втрачати ні хвилини? Тому що тазові кістки ще досить пластичні, щоб їх звести без остеотомії, тобто без їх розсічення. А вже для місячної дитини така операція буде набагато більш травматичною, і відновний період буде більш складним і тривалим.
Три етапи хірургічного лікування
Екстрофія сечового міхура усувається в три етапи.
Перший етап
Перша операція, яку, як ми вже зазначили вище, важливо провести відразу ж після народження малюка, - це так звана первинна пластика місцевими тканинами. Її мета - звести лонні кістки, змоделювати і закрити сечовий міхур, помістити його всередині таза, закрити передню черевну стінку. Завдяки відома лонних кісток сеча буде краще утримуватися.
Другий етап
Пластика статевих органів і уретри. У дівчаток вона може виконуватися і на першому етапі, а ось хлопчикам доведеться почекати два-три роки. Саме в цьому віці їм буде проведена пластика статевого члена і уретри. Ця операція дозволить утримувати сечу, що, в свою чергу, призведе до зростання сечового міхура.
третій етап
Пластика шийки сечового міхура, в тому числі формування сфінктера. Вона виконується, коли дитині виповниться п'ять років. Обсяг сечового міхура до цього моменту повинен збільшиться до 80 мл. Контроль над сечовипусканням - ось головна мета даного оперативного втручання.
Підведемо підсумки
Яким би важким не був цей порок сечостатевої системи, він підлягає усуненню. Звичайно, процес лікування тривалий, але найголовніше - дитина, що народилася з екстрофією, що не приречений на інвалідність. У всіх інших відносинах він розвивається точно так же, як повністю здорові малюки. Йому можна допомогти. Про це говорять численні історії, розказані батьками таких дітей.