Екстрофія сечового міхура. Діагностика екстрофія сечового міхура.
Екстрофія сечового міхура (ЕМП) відноситься до групи вад, пов'язаних з неправильним розвитком каудальной закладки передньої черевної стінки. При цій аномалії відсутня передня стінка сечового міхура, азадняя визначається зовні. Частота ЕМП становить в середньому 1 випадок на 10 000-40 000 новонароджених, співвідношення хлопчиків і дівчаток 2,7: 1. За даними J. Gearhart і співавт. основними ехографічними пренатальними критеріями ЕМП є:
1) відсутність візуалізації сечового міхура при незмінених нирках і нормальній кількості навколоплідних вод;
2) низьке прикріплення пуповини;
3) низька черевна опуклість, яка представляє собою екстрофірованний сечовий міхур;
4) розширення клубових гребенів;
5) аномалії геніталій.
Однак далеко не завжди ці п'ять ознак зустрічаються у всіх плодів з екстрофією сечового міхура. Найбільш часто при ЕМП не візуалізується сечовий міхур при нормальному будові нирок і відзначається низьке прикріплення пуповини.
У спостереженні, представленому С.Г. Іонової та І.П. Цимбалове, було відзначено відсутність ехотені сечового міхура плода при динамічному спостереженні, виявлено дефект і утворення в нижній частині передньої черевної стінки, а також мало місце низьке прикріплення пуповини. Всі ці ознаки в сукупності зі звичайною будівлею нирок і нормальною кількістю навколоплідних вод дозволили запідозрити ЕМП.
Сечовий міхур при його екстрофія може бути обнаружензапределамімалоготаза. Ця ознака ЕМП був виявлений фахівцями з Красноярська вже в 12 тижнів вагітності. Спочатку їм не вдалося побачити сечовий міхур плода в типовому місці, що послужило підставою для детальної оцінки всієї ультразвукової анатомії плода, вході якої через тиждень екстрофірованний сечовий міхур був виявлений в області промежини плода.
Диференціальна діагностика екстрофія сечового міхура повинна проводитися в першу чергу з такими вродженими вадами: омфалоцеле, гастрошизисом і екстрофією клоаки. При перших двох пороках визначаються евентрірованние органи черевної порожнини. При цьому омфалоцеле має мембрану, до якої прикріплюються судини пуповини. Крім цього, дефект при ЕМП розташовується в нижній частині передньої черевної стінки, а не в області пупкового кільця. Диференціальна діагностика з екстрофією клоаки може бути утруднена, але її завжди слід запідозрити у випадках, коли додатково виявляються аномалії кишечника.
Поєднані вади при екстрофія сечового міхура зустрічаються рідко і найчастіше представлені аномаліями серця, легенів і поперекового відділу хребта. З найбільш частих поєднань відзначаються аномалії статевих органів (зменшення статевого члена, неопущеніе яєчок, перегородки піхви). Описані поодинокі спостереження поєднання ЕМП з атрезією ануса.
Прогноз для життя при екстрофія сечового міхура сприятливий, проте, є багато проблем в урогенітальної сфері. Якість життя може викликати сумніви. Відзначено також, що у дітей, які не оперованих в перші місяці життя, значно вище ризик розвитку раку сечового міхура. Тому потрібне здійснення пластики сечового міхура протягом 24-48 годин після пологів у спеціалізованому центрі. Відразу після народження необхідно закрити сечовий міхур пластиковим пакетом, так як контакт з пелюшками і серветками викликає порушення слизової і сприяє приєднанню інфекції. В даний час розроблені різні види поетапного хірургічного лікування, що дає в кінцевому підсумку задовільні результати, в тому числі в репродуктивній сфері.