3 мл - флакони (1) - пачки картонні.
3 мл - флакони (4) - пачки картонні.
3 мл - флакони (10) - пачки картонні.
ОПИС АКТИВНОГО РЕЧОВИНИ.
Наведена наукова інформація є узагальнюючої і не може бути використана для прийняття рішення про можливість застосування конкретного лікарського препарату.
Засіб для ферментозаместітельной терапії. Являє собою людський лізосомальних фермент ідуронат-2-сульфатаз, який проводиться з застосуванням технологій рекомбінантних ДНК на лінії клітин людини.
Ідурсульфас - фермент, який гідролізує 2-сульфатні ефіри, які є проміжними продуктами розщеплення гікозамінгліканов - дерматансульфата і гепарансульфату в лізосомах різноманітних типів клітин.
Показано, що ідурсульфас покращує здатність до ходьби у пацієнтів з мукополісахаридозом 2 типу (синдром Хантера).
При одноразової інфузії протягом 1 год величина AUC ідурсульфаса прямопропорційна дозі а діапазоні доз 0,15 мг / кг до 1,5 мг / кг. Cmax - 1.5 мкг / мл, T1 / 2 - 44 хв, кліренс - 3 мл / хв / кг.
Мукополісахарідоз 2 типу (синдром Хантера).
Найбільш часто:> 30% - гиперпирексия, головний біль, біль у суглобах.
Дуже часто:> 10% - болі в кінцівках, свербіж, артеріальна гіпертензія, загальне нездужання, задишка, розлади зору, абсцес, порушення функцій кістково-м'язової системи, болі в грудних м'язах, кропив'янка, садна на шкірі, тривога, дратівливість, диспепсія, набряк в місці введення. Спостерігалося утворення антитіл до ідурсульфазу, однак їх вплив на ефективність лікування не встановлено.
Вагітність і ЛАКТАЦІЯ
Безпека застосування при вагітності не вивчена. Невідомо, чи виділяється ідурсульфас з грудним молоком у людини.
Під час введення ідурсульфаса існує високий ризик розвитку загрозливих для життя анафілактичний реакцій, тому інфузію слід проводити в умовах, які дозволяють провести невідкладну терапію і забезпечити клінічний моніторинг.
Після купірування анафілактичної реакції під час або відразу після інфузії, можливе повторне розвиток анафілактичної реакції через 24 годин після інфузії. Тому пацієнтам, у яких спостерігалися початкові інфузійні реакції потрібно більш тривалий медичний контроль.
При розвитку інфузійних реакцій в зв'язку з першою інфузією, перед проведенням або під час наступних інфузій слід проводити премедикацію антигістамінними засобами.
Безпека і ефективність застосування ідурсульфаса у дітей молодше 5 років не вивчені.