Можуть бути симптоми погіршення стану міокарда, рідко може виникнути шум тертя перикарда.
Необхідно мати на увазі, що міокардит і перикардит здатні виникнути в результаті системного червоного вовчака і без виникнення ендокардиту. Це робить розпізнавання ендокардиту складним завданням, і він часто може бути виявлений тільки патологоанатомом.
Під час діагностики ендокардиту важлива правильна інтерпретація серцевих шумів. У 2/3 обстежуваних з діагнозом системний червоний вовчак зустрічається систолічний шум на верхівці або в інших точках, причому, він може бути пов'язаний з недостатністю м'язи мітрального клапана, а іноді з анемією і лихоманкою. Ці фактори можуть стати причинами і діастолічного шуму, який при вовчаку зустрічається набагато рідше.
Особлива важка діагностика у випадках ранніх появ симптомів ураження ендокарда, коли ще не виставлений діагноз основної хвороби - системного червоного вовчака. Зазвичай в цьому випадку припускають наявність ревматизму, ревматоїдного артриту, затяжного септичного ендокардиту, через присутність лихоманки і лімфаденопатії.
Щоб розпізнати системний червоний вовчак на ранніх етапах розвитку хвороби, потрібно пам'ятати, що першими симптомами хвороби часто є артралгія, надалі часто рецидивуюча.
При лікуванні основну увагу приділяють придушення активності процесу за допомогою раціонального поєднання цитостатиків і глюкокортикоїдів.
Хвороба Лібмана-Сакса
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана - Сакса) - системне захворювання з вираженою аутоиммунизацией, що має гострий або хронічний перебіг і характеризується переважним ураженням шкіри, судин і нирок.
Системний червоний вовчак (ВКВ) зустрічається з частотою 1 на 2500 здорових людей. Хворіють молоді жінки (90%) у віці 20-30 років, проте захворювання зустрічається також у дітей і літніх жінок.
Етіологія. Причина виникнення ВКВ невідома. У той же час накопичилося багато даних, які вказують на глибокий підлогою иммунокомпетентной системи під впливом вірусної інфекції (наявність вірусоподібних включень в ендотелії, лімфоцитах і тромбоцитах; персистенция вірусної інфекції в організмі, що визначається за допомогою антивірусних антитіл; часта присутність в організмі вірусів кору, парагрипу , краснухи та ін. сприяють фактором виникнення ВКВ є спадковий фактор. Відомо, що у хворих ВКВ найчастіше визначаються антигени HLA-DR2, HLA-DR3, захворювання розвивається у про днояйцових близнюків, у хворих та їхніх родичів знижена функція иммунокомпетентной системи. Неспецифічними провокуючими факторами розвитку ВКВ є ряд лікарських препаратів (гідразин, D-пеніциламін), вакцинація з приводу різних інфекцій, ультрафіолетове опромінення, вагітність та ін.
Патогенез. Доведено, що у хворих ВКВ має місце різке зниження функції імунокомпетентних системи, що приводить до перекручення її функції і утворення поліорганних аутоантитіл. Основний підлогою стосується процесів регуляції імунологічної толерантності за рахунок зниження Т-клітинного контролю -Аутоантітела і клітини-ефектори утворюються до компонентів клітинного ядра (ДНК, РНК, гістони, різні нуклеопротеїни і ін. Всього налічується понад 30 компонентів). Циркулюють у крові токсичні імунні комплекси і клітини-ефектори вражають мікроциркуляторного русла, в якому виникають переважно реакції гіперчутливості негайному типу, відбувається поліорганне поразку opганізма.
Патологічна анатомія. Морфологічний характер змін при ВКВ дуже різноманітний. Превалюють фібриноїдні зміни в стінках судин мікроциркуляторного русла ядерна патологія, що виявляється вакуолізацією ядер, каріорексисом, освітою так званих гематоксилінових тілець; характерні интерстициальное запалення, васкуліти (мікроциркуляторного русла), полісерозіти. Типовим для ВКВ феноменом є вовчакові клітини (фагоцитоз нейтрофільними лейкоцитами і макрофагами ядра клітини) і антинуклеарний, або вовчаковий, фактор (антиядерні антитіла). Всі ці зміни поєднуються в різних взаєминах в кожному конкретному спостереженні, визначаючи характерну клінічну і морфологічну картину захворювання.
Найбільш важко при ВКВ уражаються шкіра, нирки і судини.
На шкірі обличчя відзначається червона «метелик», яка морфологічно представлена проліферативно-деструктивними васкулитами в дермі, набряком сосочкового шару, осередкової периваскулярной лімфогістіоцитарною інфільтрацією. Іммуногісто-хімічно виявляються депозити імунних комплексів в стінках судин і на базальної мембрані епітелію. Всі ці зміни розцінюються як підгострий дерматит.
У нирках виникає вовчаковий гломерулонефрит. Характерними ознаками ВКВ при ньому є «дротові петлі», осередки фібриноїдного некрозу, гематоксилінові тільця, гіалінові тромби. Морфологічно виділяються наступні типи гломерулонефриту: мезангіальний (мезангіопролі-фератівний, мезангіокапілярний) вогнищевий проліферативний, дифузний проліферативний, мембранозная нефропатія. В результаті гломерулонефриту може виникнути зморщування нирок. В даний час ураження нирок є основною причиною смерті хворих ВКВ.
Судини різного калібру піддаються значним змінам, особливо судини мікроциркуляторного русла - виникають артеріоліти, капілляріти, венуліти. У великих судинах в зв'язку зі зміною vasa vasorum розвиваються еластофіброз і еластоліз. Васкуліти викликають вторинні зміни в органах у вигляді дистрофії паренхіматозних елементів, вогнищ некрозу.
В серці у частини хворих ВКВ спостерігається абактеріальний ендокардит (ендокардит Лібмана - Сакса), характерною ознакою якого є наявність в осередках некрозу гематоксилінових тілець.
В імунокомпетентних системі (кістковий мозок, лімфатичні вузли, селезінка) виявляються явища плазматизація, гіперплазії лімфоїдної тканини; в селезінці характерний розвиток періартеріального «цибулинного» склерозу.
Ускладнення при ВКВ обумовлені в основному вовчаковим нефритом - розвиток ниркової недостатності. Іноді в зв'язку з інтенсивним лікуванням кортикостероїдами і цитостатичними препаратами можуть виникнути гнійні і септичні процеси, «стероїдний» туберкульоз.
Тромбоендокардіт асептичний (ендокардит Лібмана-Сакса)
Характерною особливістю інфекційного ендокардиту є утворення вегетаций на клапанах або пристеночном ендокардит. Зазвичай ендокардит розвивається внаслідок заселення бактеріями спочатку стерильних вегетаций, що складаються з тромбоцитів і фібрину.
Стерильні вегетації (асептичний тромбоендокардіт) утворюються на місцях травми ендотелію через стороннього тіла в порожнині серця або турбулентного течії крові (наприклад, при деформації клапанів), на рубцях і при важких внесердечних захворюваннях (марантична ендокардит).