Фіброеластоз ендокарда серця дитини.
Фіброзластоз ендокарда складається з дифузного потовщення ендокарда однієї або більше серцевих камер, утвореного коллагеновой або еластичної тканиною. Поразка може бути ізольованим або поєднуватися з іншими вродженими аномаліями серця.
Перший опис відноситься до XVIII століття (Lancusi 1740).
Частота фіброеластозі ендокарда. за даними секційного матеріалу Банкла Г. (1980), ізольований фіброзластоз неускладненій форми спостерігається в 3,1%, ускладненої форми в 2,3%. За літературними даними, частота коливається від 4 до 17%.
Етіологія фіброеластозі ендокарда неясна. В даний час по багатьом гіпотез серед найбільш ймовірних причин, називають запальні процеси під впливом вірусу Коксакі, свинки. Також до можливих причин відносять колагенові захворювання, аутоімунні, вроджені обмінні порушення, утруднення лімфовідтоку. Спадковість також є предметом обговорень-нія.імеются випадки спадкової передачі захворювання по аутосомно-рецесивним типом або Х- зчепленим типом успадкування.
Існують різні варіанти анатомічних проявів фіороеластоза. Найбільш часто ураження піддається лівий шлуночок. Відсоток ураження досягає 90. Розрізняють:
1. ділатірованного тип фіброзластоза ендокарда лівого шлуночка. Ізольоване ураження становить понад 1/3 всіх випадків. Серце значно збільшене в розмірах, форма його куляста і верхівка серця повністю сформована лівим шлуночком. Стінка його потовщена і порожнину сферически розширена, при цьому міжшлуночкової перегородки випинається в порожнину правого шлуночка. Сосочкові м'язи частково залучаються до процесу фіброзластоза. Вони маленькі і виникають вище на стінці шлуночків в порівнянні з нормою. Сухожильні хорди укорочені і потовщені.
2. Ізольований фіброзластоз ендокарда лівого шлуночка контрактильного типу. Аномалія зустрічається дуже рідко. Порожнина лівого шлуночка або нормальних розмірів, або різко зменшена в розмірі. Правий шлуночок помітно розширено і гіпертрофований. Важко визначити, що первинне і що вдруге при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця, коли відзначається картина ізольованого фіброзластоза лівого шлуночка контрактильного типу. 3. Ізольований фіброзластоз ендокарда правого шлуночка - вкрай рідкісна патологія.
Супутня фіброеластозі ендокарда патологія
При ускладнених формах фіброеластозі лівого шлуночка спостерігаються:
Недостатність мітрального клапана. Стеноз мітрального клапана. Парашютообразний мітральний клапан (стулки мітрального клапана і коміссури нормальні, але сухожильні хорди конвергируют і прикріплюються до сосочковим м'язам, складаючи якийсь єдиний комплекс. Таке поєднання товщини хорд і їх конвергировать прикріплення створює малорухливість клапана). Коарктация аорти. Стеноз аортального клапана. Відкрита артеріальна протока як необхідний елемент всіх вроджених аномалій серця з обструкцією лівого серця. Вроджена блокада серця. Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта. Осложеній форми фіброзластоза правого шлуночка поєднуються із залученням до процесу клапана легеневої артерії або трикуспідального клапана.
Зустрічаються дуже рідко, і певних сполучень з пороком немає.
Гемодинаміка при фіброеластозі ендокарда
Порушення скорочувальної функції міокарда, а також розтяжності його є основою порушення гемодинаміки. Викид крові в аорту досягається невеликою екскурсією стінок в порівнянні з нормою.
Дігностіка фіброеластозі ендокарда
Антенатальна діагностика фіброеластозі грунтується в значній мірі на порушення скоротливості міокарда і щільності ендокарда.
За нашими даними, характерним є щільність ендокарда. досягає декількох мм, ехопозітівних структури ендокарда і "світиться" ендокардит. Залежно від форми, порожнину може бути розширена і представляти класичний варіант патології, нерухомі стінки, блискучий щільний ендокард і випинання міжшлуночкової перегородки в бік правого шлуночка.
Перебіг фіброеластозі ендокарда
Симптоми недостатності кровообігу виникають в перші місяці після народження, і більшість дітей гинуть до двох років життя.