Фіброзно-гістіоцитарні пухлини і пухлиноподібні ураження кісток - це великий, складний розділ патології, який переглядається особливо інтенсивно в останні 20 років. Ми не ставимо перед собою завдання розглянути всі відносяться до цієї групи пухлини і процеси, але все ж торкнемося деяких, особливо важливих і активно дискутованих питань і тих процесів, з якими найбільш часто доводиться зустрічатися фахівцям з кісткової патології.
Злоякісні форми фіброзних пухлин
Хвора 3. 28 років, оперована нами в 1988 р з приводу «типовою» клініко-рентгенологічної картини гігантоклітинної пухлини дистального кінця правої променевої кістки. Мікроскопічний діагноз досвідченого патологоанатома: доброякісна фіброзна гістіоцитоми кістки.
На думку О.М. Феденко (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, В. Haganar, I. Kindblom (1981), ЗФГ і ГО в гістогенетичному відношенні є близькими пухлинами.
I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) припустили, що ГО відбуваються з макрофагів. До теперішнього часу немає чіткої характеристики різних форм фіброзної гістіоцитоми, що не дозволяє детально оцінити різну морфологічну картину і прогнозувати подальшу долю хворого.
В даний час патологоанатоми після біопсій, операцій і розтинів все частіше ставлять діагноз злоякісної фіброзної гістіоцитоми кістки (не тільки злоякісної, а й доброякісної) в тих випадках, коли раніше на підставі клініко-рентгенологічного і морфологічного дослідження ставився діагноз диспластического процесу або гігантоклітинної пухлини - остеобластокластоми . Це не означає, що такий пухлини, як гигантоклеточная пухлина - остеобластокластома, немає взагалі, але її «багатоликість», «полузлокачественность» і т.д. очевидно, пояснюються тим, що диференціальна діагностика не проводилася і дві пухлинних форми іноді розглядалися як одна. Незважаючи на два десятиліття, що минули після першого опису цього виду пухлини, не можна сказати, що вона вивчена повністю. У зв'язку з тим що першою з цієї групи пухлин була виділена злоякісна фіброзна гістіоцитоми м'яких тканин, ми наведемо і про неї деякі дані.
З урахуванням особливостей гістологічної будови S.W. Wiess, P.M. Enzinger в 1977 і 1978 рр. запропонували поділяти злоякісну фіброзну гістіоцитів м'яких тканин на наступні варіанти: типовий фіброзний або фібробластичних варіант (70% хворих), міксоідная гигантоклеточний і запальний - Ксантоматозние. Як показали подальші роботи А.Н. Феденко та співавт. (1985), злоякісна фіброзна гістіоцитоми м'яких тканин склала до 15,7% по відношенню до інших злоякісних пухлин м'яких тканин.
I.S. Hajdu і співавт. розцінювали багато пухлин як рабдоміосаркоми, ліпосаркоми, плеоморфние фібросаркоми, які насправді були злоякісної фіброзної гістіоцитоми.
Клінічні спостереження показують, що пухлини мають різний ступінь злоякісності. Злоякісні фіброзні гістіоцитоми невеликих розмірів, розташовані поверхнево і мають міксоматозна зміни, більш сприятливі прогностично, ніж пухлини, розташовані глибоко, наприклад під сідничний м'яз або в заочеревинної клітковині.
Мікроскопічно виявляються фібробласти, одно- або багатоядерні клітини, схожі на гістіоцити, без ядерної атипії; клітин, багатих жиром, може бути або мало або багато, між клітинами розташовуються сплетення фіброзних волокон.
D.B. Spector і співавт. (1979), що спостерігали 2 хворих з ЗФГ, приєднуються до думки, що операціями вибору є широке абластічность видалення пухлин, резекція або ампутація. Вони спостерігали зникнення легеневих метастазів через 13 місяців після проведення курсів поліхіміотерапії (вінкристин, адріобластін, цітоксан, декарбазін).
А.А. Аннамухаммедов (1986) в своїй роботі об'єднав матеріал трьох установ, в тому числі і наш. Серед 44 хворих з ЗФГ, яка склала 3,4% первинних злоякісних пухлин кістки, вона частіше зустрічалася у чоловіків (25-56,8%), ніж у жінок (19-43,2%), переважно у віці від 21 року до 30 років (38,6% спостережень). Довгі трубчасті кістки були вражені у 35 хворих (79,5%), кістки нижніх кінцівок - в 32-72,7% спостережень, дистальний відділ стегнової кістки - у 20 хворих, великогомілкова кістка - у 6 і малої гомілкових - в 1 випадку. Основний метод лікування - оперативний; метастази пухлини виявлені у 34 хворих, більше 10 років спостерігалися 5 хворих (11,4%).
Рентгенологічна картина при ЕФГ кістки досить типова: це різко виражений вогнище деструкції - політично вогнище без лінії склерозу по краях зазвичай в області метадіафізарних або епіметафізарних, як і при гігантоклітинної пухлини.
Мал. 16.1. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми виростків стегнової кістки,
а - до операції; б резекція проведена вище пухлини разом з верхнім відділом біль шеберцовоі кістки; в стан після операції; г дефект заміщений трубчастим алотрансплантатом з фіксацією інтрамедулярних цвяхом.
Мал. 16.2. Гігантська розпадається фіброзна гістіоіітома лівої променевої кістки у хворої 42 років.
Мал. 16.3. Резекція променевої кістки разом з пухлиною, частиною м'язів та шкірою.
Осередок деструкції рідше розташовується центрально, частіше він руйнує одну з кортикальних пластинок; можливий вихід пухлини в м'які тканини; периостальная реакція спостерігається рідко, як і здуття кістки, оскільки вона зазвичай ще до цього руйнується (рис. 16.1).
Відомі дві основні точки на гистогенез злоякісної фіброзної гістіоцитоми. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976) і деякі інші вважають, що пухлина виникає з гістіоцитів, які в даних умовах набувають ультраструктурні ознаки і функціональні властивості фібробластів (факультативні фібробласти), завдяки чому пухлина і складається з клітин двох типів. Друга теорія висунута G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl і ін. (1975), G.S. Wood, Т.Н. Beckstead і ін. (1986). Відповідно до цієї теорії ЗФГ виникає зі стовбурної недиференційованої мезенхимальной клітини, що легше пояснює варіабельність гістологічної будови ЗФГ, що складається з низькодиференційованих гістіоцітоподобних і фібробластоподібних клітин. В даний час ця теорія має більше число прихильників.
ЗФГ може мати різні типи гістологічної будови: типовий, міксоідная, гигантоклеточний, запальний, ангіоматозний, змішаний.
с. 16.4. Закриття дефекту шкірою з живота.
Можна припустити, що різні типи будови, різна ступінь злоякісності обумовлюють різну долю хворих.
Хвора С. 42 років. Звернулася до поліклініки ЦІТО в 1985 р з приводу дуже великих розмірів пухлини нижньої половини лівої променевої кістки (рис. 16.2). Пухлина має вигляд декількох великих злилися між собою куль діаметром до 10 см, що деформують передпліччя. Від запропонованої 4 роки тому операції хвора відмовилася, лікувалася всіма відомими їй нетрадиційними методами. При останньому зверненні до лікаря їй була запропонована ампутація. Вимагала від нас гарантії, що ми збережемо їй руку. Прийшла через 8 міс; пухлина із'язвіться, стала розпадатися, наполегливо просила зберегти руку. Відзначено виражені психічні відхилення. Передопераційний діагноз: злоякісна гигантоклеточная пухлина (остеобластокластома) з великим мягкотканное компонентом і виразкою, розпадом пухлини. Хворі з подібними пухлинами спостерігалися нами і раніше.
17.10.85 р операція: абластічность видалення пухлини з резекцією нижньої половини лівої променевої кістки, видаленням прилеглих м'язів, резекцією променевої артерії, вен, променевого нерва, артродезування кісток зап'ястя з ліктьової кісткою, інтрамедулярний остеосинтез через III п'ясткової кістки і ліктьову кістку, закриття дефекту клаптем з живота - італійська пластика (рис. 16.3, 16.4).
11.01.86 р - відсікання ніжки шкірного клаптя. Хвора жива 15 років, метастазів немає, цілком задовільна функція пальців лівої кисті (рис. 16.5; 16.6).
Мал. 16.6. Кисть фіксована металевим штифтом до ліктьової кістки. Функція кисті нормальна.
Наші спостереження з переконливістю підтверджують, що доброякісна фіброзна гістіоцитоми з плином часу може перетворитися в злоякісну.
Це та інші спостереження свідчать про те, що зустрічаються такі злоякісні фіброзні гістіоцитоми, які в найближчі місяці дають метастази, що викликають загибель хворих, і такі, які не дають метастазів і чутливі до теплового впливу, як і гігантоклітинні пухлини (за них-то тривалий час і приймалася частина ЗФГ). Г.Н. Муравйов, С.З. Фрадкін, А.В. Фурманчук, Ю.А. Боговіч, Г.Н. Фролов (1989) вважають, що походження злоякісної фіброзної гістіоцитоми з полипотентной мезенхимальной стовбурової клітковини, наявність в пухлині примітивних недиференційованих клітинних популяцій, рясне кровопостачання служать підставою для застосування променевої хіміотерапії з включенням таких факторів, як гіпертермія та гіперглікемія.
За даними А.А. Аннамухаммедова (1986), 3-річна виживаність хворих, які перенесли чисто хірургічне лікування, склала 45,5%, 5-річна - 24,4%, а серед хворих, які отримували післяопераційну хіміотерапію (адриамицин по 120 мг на курс лікування, всього 6 8 курсів), 3-річна виживаність дорівнювала 50% і 5-річна - 37,5%, що говорить про доцільність подальшого вдосконалення післяопераційної хіміотерапії.
Виживання хворих на злоякісну фіброзної гістіоцитоми ще недостатньо вивчена. Huvos (1976) повідомив, що 5 років прожили 38,5% хворих; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, а за даними F. Schajowicz (1981), жоден з спостерігалися їм хворих не прожив 3 років.
Термін нового появи ЗФГ після опромінення пухлини коливається в найширшому діапазоні - від 2 до 50 років.
24.02.88 р виконана відкрита біопсія.
Слід завжди пам'ятати, що клітини злоякісної пухлини дуже швидко руйнують консервовані кортикальні кісткові трансплантати, які кілька років до цього було добре видно на рентгенограмах, або ділянки звапніння і окостеніння тканин після раніше проведеної променевої терапії. Це є патогномонічним рентгенологічним симптомом.
Років 15 тому ми поставили б цієї хворої діагноз поліморфно-клітинної саркоми. Тому перші ознаки перебудови кісткової тканини, ділянок звапнення на місці колишньої пухлини, що зазнала променевої терапії, повинні змусити лікаря подумати про виникнення злоякісного процесу. Ми вважаємо, що у деяких хворих променева терапія проводилася з приводу «полузлокачественной» фіброзної гістіоцитоми або низького ступеня злоякісності.
ЗФГ спостерігається у чоловіків у 1,5-2 рази частіше, ніж у жінок. У 82% випадків ЗФГ кістки метастазує в легені, в 32-40% - в лімфатичні вузли і в 15% - в печінку і кістки.
За даними I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura і ін. (1985), метастази в легені діагностуються в середньому через 22 місяців з дня звернення хворого.
С.Т.Зацепін
Кісткова патологія дорослих