Особливості пухлин кісток
Сьогодні в поняття «рак кісток» входить кілька різноманітних захворювань, які об'єднується в першу чергу локалізацією і тканиною, з якої вони починають розвиватися. В першу чергу варто відзначити, що цей тип онкологічних захворювань вважається відносно рідкісним. У загальній статистиці на нього припадає менше 1% всіх випадків. Але бурхливий ріст і невиражена симптоматика робить його дуже небезпечним.
Кістки - це каркас, що підтримує форму тіла. Велика частина кісток в людському організмі порожнисті усередині. Зовнішня частина кісток складається з переплетення фіброзних тканин під назвою матриця. Усередині цих тканин відкладаються солі кальцію.
Кістковим мозком називаються м'які тканини всередині трубчастих (порожнистих) кісток. На кожному кінці кістки знаходиться ділянка м'яких тканин, які утворюють хрящ.
Хрящ складається з фіброзної матриці. Тканини цієї матриці містять гелевидний речовина, майже позбавлене кальцію. Хрящ м'якше кісток, але він набагато міцніше більшості інших тканин. Кістки починаються з хряща. В хрящової тканини відкладається кальцій, і формується кістка. Трохи хрящової тканини залишається на кожному кінці кістки після завершення її зростання. Ця тканина діє як амортизатор.
Разом зі зв'язками (сухожиллями) і деякими іншими тканинами хрящ утворює суглоби, за допомогою яких кістки з'єднуються один з одним. У дорослих людей лише на кінцях деяких кісток зберігається хрящова тканина як частина суглобів. Крім того, хрящі розташовуються в грудній клітці в місці прикріплення ребер до грудини, і на лицьових кістках. Також, хрящова тканина утворює такі структури, як трахея, гортань і зовнішнє вухо.
Кістки людини дуже міцні і тверді. Деякі кістки можуть витримувати тиск до 1,5 тонн. Щоб зламати кістку, потрібно докласти тиск в 1,2-1,8 тонни.
Окістя (шар фіброзної тканини) покриває кістки зовні.
Кісткову тканину утворюють два види клітин:
остеобласти - клітини, які відповідають за будівництво кісток
остеокласти - клітини, що розчиняють стару кісткову тканину
На перший погляд, здається, що кістка взагалі не змінюється. Насправді вона дуже активна. В організмі людини постійно протікають процеси формування нової кісткової тканини, в той час як старі структури поступово відмирають.
Кістковий мозок знаходиться всередині трубчастих кісток в, так званої кістковомозковою порожнини. У деяких кістках він утворений жировою тканиною. В інших кістках кістковий мозок складається з жиру в поєднанні з кровотворними клітинами.
Еритроцити, лейкоцити і тромбоцити - елементи крові, формуються з кровотворних клітин. Також в кістковому мозку містяться і інші клітини - плазматичні клітини (плазмоцити), фібробласти і ретикулоендотеліальної клітини.
Злоякісні пухлини можуть утворюватися з усіх цих типів клітин.
Доброякісні пухлини кісток
На інші тканини і органи, доброякісні пухлини не поширюються, і в більшості випадків, не загрожують життю пацієнта. Зазвичай їх можна видалити хірургічно.
До доброякісних пухлин кісток відноситься:
- Енхондрома
- Остеоід-остеома (кортикальна остеома)
- Остеохондрома Вона являє собою кістковий виступ, покритий хрящем. Дані доброякісні пухлини, в рідкісних випадках, можуть перероджуватися в злоякісні.
- остеобластома
- Хондроміксоідная фіброма
ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ КІСТОК
У більшості випадків, якщо пацієнту повідомляють про те, що нього злоякісне новоутворення кісток, то лікарі говорять про поширення на кістки пухлини з іншого органу. Таке явище спостерігається при багатьох видах поширених пухлин, таких як рак молочної залози, рак передміхурової залози, рак легенів і називається метастатичним раком.
При вивченні під мікроскопом тканин взятих з кістки, вони виглядають як тканини початкової пухлини. Наприклад, клітини злоякісної пухлини в кістках виглядають і поводяться, як клітини раку легенів при поширенні раку легенів в кісткову тканину. Оскільки в такому випадку клітини поводяться як злоякісна пухлина легенів, то і лікувати її потрібно відповідно - як рак легенів.
До інших злоякісних пухлин можна зарахувати пухлини з кровотворних клітин кісткового мозку (але не самої кістки).
Множинна мієлома є найпоширенішим видом таких новоутворень.
Лейкемія - інша злоякісна пухлина, яка бере початок з кісткового мозку. Але правильніше було б віднести її до пухлин крові, а не кісткової тканини. З кісткового мозку можуть відбуватися лімфоми, які найчастіше починаються в лімфатичних вузлах.
Первинна пухлина кісток починається в самій кісткової тканини.
Саркома є основним видом справжніх (або первинних) злоякісних пухлин кісток. Саркома - це група злоякісних новоутворень. Вони беруть початок з м'язової, кісткової, жирової та фіброзної тканин, кровоносних судин, і деяких інших структур. Саркома може виникати в будь-яких органах.
Виділяють кілька типів пухлин кісткової тканини. Вони називаються в залежності від ділянки кістки або оточуючих уражених тканин і враховують вид клітин, які утворюють пухлина. У більшості випадків злоякісна пухлина являє собою саркому.
Види злоякісних пухлин кісткової тканини
Однією з найпоширеніших первинних злоякісних пухлин кісток є остеосаркома (також звана остеогенною саркомою). Ця пухлина починає своє зростання з клітин кісткової тканини.
Найчастіше пухлина вражає дітей і молодих людей у віці від 10 до 30 років. Але в 10% випадків остеосаркома вражає і літніх осіб у віці 60-70 років. Пухлина більш характерна для чоловіків, ніж для жінок і в середньому віці виникає рідко.
Зазвичай остеосаркома зачіпає кістки верхніх і нижніх кінцівок, а також кістки таза.
Злоякісна пухлина, яка бере початок з клітин хряща, називається хондросаркома. Це друга за поширеністю злоякісна пухлина опорно-рухового апарату.
Пухлина рідко розвивається у осіб молодше 20 років. Ризик розвитку хондросаркоми поступово збільшується від 20 до 75 років. У чоловіків і жінок пухлина зустрічається однаково часто.
У будь-яких місцях, де є хрящова тканина, може виникнути хондросаркома. У більшості випадків уражаються кістки таза, верхніх і нижніх кінцівок. Іноді пухлина може розвиватися в хрящах грудної клітини, трахеї і гортані. Лопатка, ребра і кістки черепа також наражені хондросаркома.
Найчастіше пухлини хрящової тканини буваютьдоброякісними, ніж злоякісними і носять назву енхондромамі.
Доброякісні пухлини (енхондромамі і остеохондроми), в окремих випадках, можуть перероджуватися в злоякісні. Кілька вище шанс малігнізації (малігнізація) при множинних пухлинах.
Хондросаркоми класифікуються за ступенем, яка відображає швидкість росту пухлини.
Визначення ступеня, після вивчення пухлинних тканин під мікроскопом, проводить патоморфолог (лікар-фахівець з вивчення зразків тканини, який виносить гістологічне заключення). Чим повільніше росте пухлина, тим нижчий ступінь. При повільному зростанні ймовірність поширення пухлини невелика і краще прогноз для виживання.
Більшість хондросарком мають 1 ступінь або 2 ступінь. Дуже рідко зустрічаються хондросаркоми високого ступеня злоякісності (3 ступінь). Для них характерне швидке поширення.
Можна виділити певні риси деяких хондросарком при вивченні їх зразків під мікроскопом.
Прогноз при подібних видах пухлин дещо інший:
Дедіфференцірованная хондросаркома. Подібний вид хондросарком характеризується більш агресивною поведінкою, ніж звичайна пухлина і частіше вражає літніх пацієнтів. Дедіфференцірованная хондросаркома починається як типова пухлина, однак потім деякі ділянки пухлини видозмінюються і набувають рис остеосаркоми або фібросаркоми.
Світлоклітинний хондросаркома є рідкісним і повільно зростаючим варіантом пухлини. Ця пухлина може кілька разів рецидивировать в місці, коли вона початково освіти. На інші органи вона поширюється рідко.
Мезенхимальная хондросаркома може рости досить швидко. Ця пухлина чутлива до хіміо- та радіотерапії.
Саркома Юінга - це третя за поширеністю первинна злоякісна пухлина кісток і друга по народження у дітей, підлітків і людей молодого віку. Більшість пухлин Юінга розвивається в кістках, але вони також можуть виникати і в інших органах і тканинах. Найчастіше ця злоякісна пухлина вражає кістки таза, грудної клітини, а також довгі трубчасті кістки верхніх або нижніх кінцівок. Рідко зустрічається у дорослих людей старше 30 років, розвивається переважно у дітей і підлітків.
Злоякісна фіброзна гістіоцитоми.
Найчастіше злоякісна фіброзна гістіоцитоми (ЗФГ) починається в "м'яких" сполучних тканинах (таких як зв'язки, сухожилля, жирова і м'язова тканина), а не в кістках. При розвитку в кістковій тканині ЗФГ зазвичай вражає кістки верхніх або нижніх кінцівок. Найчастіше вражаються тканини навколо колінного суглоба. Це злоякісне новоутворення частіше виникає у літніх і осіб середнього віку, у дітей зустрічається рідко. ЗФГ швидко зростає і поширюється на інші органи, такі як легкі і лімфатичні вузли.
Ще одна злоякісна пухлина, яка виникає частіше в м'яких тканинах, ніж у кістках. Зазвичай вона з'являється у людей похилого і середнього віку. У більшості випадків ця пухлина вражає щелепні кістки і кістки верхніх і нижніх кінцівок.
Гігантоклітинна пухлина кістки
Розрізняють доброякісну і злоякісну форми цієї первинної кісткової пухлини.
Доброякісна форма зустрічається частіше.
Зазвичай гігантоклітинні пухлини вражають кістки верхніх і нижніх кінцівок (частіше в області колінного суглоба) і виникають у молодих людей та осіб середнього віку. Метастазування для цієї пухлини не характерно.
Однак нерідко виникає місцевий рецидив пухлини після хірургічного видалення. Рецидив може виникати неодноразово. З кожним новим епізодом пухлина прагне поширитися на інші відділи організму. У деяких випадках віддалені метастази гігантоклітинної пухлини виникають і без місцевого рецидивування. Це явище характерне для злоякісного варіанту пухлини.
Зазвичай хордома вражає кістки основи черепа і хребет. Найчастіше виникає у дорослих людей старше 30 років. У два рази частіше, ніж у жінок зустрічається у чоловіків. Зазвичай хордома зростає повільно і не поширюється на інші органи. Якщо хірургічно пухлина була видалена не повністю, то можливий її місцевий рецидив.
Інші злоякісні пухлини, що вражають кістки
Зазвичай неходжкінські лімфоми розвивається в лімфатичних вузлах, але рідко може вражати і кістки.
Первинна неходжкінські лімфоми, яка розвивається в кістках, є поширеним захворюванням, оскільки виникає одночасно в різних відділах організму. Прогноз захворювання схожий з іншими неходжкінські лімфоми того ж підтипу і стадії.
Лікування первинної лімфоми кістки відповідає лікуванню лімфом, які виникають в лімфатичних вузлах. Терапевтична схема для первинної остеосаркоми в даному випадку не застосовується.
Множинна мієлома завжди вражає кістки. Лікарі не розцінюють це явище як злоякісну кісткову пухлина. Ця пухлина розвивається з плазматичних клітин кісткового мозку (м'яких внутрішніх тканин деяких кісток). Хоч ця пухлина і руйнує кістки, вона належить до кісткових злоякісних пухлин не більш, ніж лейкемія.
Множинна мієлома лікується як поширене захворювання. Іноді лікарі виявляють єдину пухлина (під назвою плазмацитома) в якій-небудь одній кістки. Але частіше мієлома поширюється на кістковий мозок і інших кісток.
Поки лікарі мають слабке уявлення про те, що призводить до утворення пухлин такої локалізації. Називають загальні чинники, такі як спадковість, часті контакти з канцерогенними речовинами, запальні захворювання кістки, але вони не несуть ніякої цінності для розробки схеми профілактики. Достеменно відомо тільки те, що частіше такий рак з'являється у молодих особливо - чоловіків. Тому єдиним захистом для себе і своїх близьких від цього захворювання може стати знання симптомів і своєчасне звернення до лікаря.
Однією з причин досить низького показника п'ятирічної виживаності пацієнтів називають саме стерту симптоматику, яка проявляється відносно пізно.
У клінічній картині онкології кісток виділяється три основні симптоми - це біль в ураженій області, присутність в цій області тканини злоякісного новоутворення і порушення роботи пошкодженої кінцівки.
Біль вважається одним з найбільш ранніх проявів пухлини кісток. Практично ніколи не розвивається онкологія кістки без больових проявів. На перших стадіях хвороби біль ще не така сильна, часом з'являється раптово і швидко вщухає, в зв'язку з чим, людина може не звертати на неї уваги. Але з плином часу больові відчуття швидко локалізуються і починають часто турбувати хворого. Крім того біль не проходить навіть після відпочинку або нерухомого положення постраждалої кінцівки. Зазвичай больові відчуття турбують людину в нічний час доби.
Згодом розвиваються такі симптоми онкології кісток - це деформування їх контурів або зони в місці виникнення пухлини, з'являється ризик формування набряку м'яких тканин. В процесі обмацування ураженої зони виділяється тканину злоякісного новоутворення, яка залишається нерухомою по відношенню до прилеглих м'яких тканин.
Пухлина, яка виявляється в процесі пальпації, вже не вважається ранньою ознакою онкології кісток. Вона каже про поширення пухлинного процесу на розташовані поруч м'які тканини. При сильному розростанні пухлини шкірний покрив над нею блідне і стоншується, через нього просвічує малюнок вен.
Коли пухлина знаходиться по краях трубчастих кісток, то відносно швидко відбувається формування труднощі руху відповідного суглоба і наступає атрофія в м'язах. Пухлини на середній частині кістки при запустінні хвороби здатні порушувати функціонування суглобів.