Гангліонейробластома - злоякісна неврогенна пухлина, яка містить нейробласти і знаходяться на різних стадіях диференціювання гангліозних клітини. Гангліонейробластома характеризується анорексією, схудненням, лихоманкою, симптомами надлишку катехоламінів (підвищення артеріального тиску, пітливість, гіперемія обличчя, тахікардія). Залежно від локалізації пухлини можуть спостерігатися симптоми здавлення органів черевної порожнини або середостіння, вогнищева неврологічна симптоматика. Діагностика гангліонейробластома заснована на візуалізації пухлини за допомогою УЗД, КТ, МРТ, МСКТ і її морфологічної верифікації при вивченні матеріалу біопсії. Найбільш ефективний спосіб лікування гангліонейробластома - це радикальне або розширене видалення пухлини.
симптоми гангліонейробластома
До основних клінічних проявів нейробластоми відносяться:
- пухлина в черевній порожнині,
- набряк,
- схуднення,
- болю в кістках, зумовлені метастазами,
- анемія,
- лихоманка,
- діарея.
Гангліонейробластома головного мозку має клінічну картину внутрішньомозкової пухлини з вогнищевими симптомами, відповідними її розташуванню. Як правило, вона метастазує в межах центральної нервової системи. Гангліонейробластома позамозкові локалізації дає метастази в лімфатичні вузли, кістки, печінку та інші внутрішні органи.
Вибір стратегії лікування залежить від двох чинників:
- прогностичних ознак, виявлених у дітей під час встановлення діагнозу захворювання;
- реакції пухлини на лікування.
Відповідаючи на ці питання, хіміотерапевт, хірург і радіолог можуть визначити раціональну тактику лікування дитини з нейробластомою, яка повинна бути інтенсивної в разі наявності негативних прогностичних ознак у хворого, і менш агресивною - при хорошому прогнозі. На жаль, нейробластома до теперішнього часу залишається плохопредсказуемой пухлиною.
Наступні схеми протипухлинного лікарського лікування дітей з нейробластомою.
При пошуку лікування в минулому, при монохіміотерапії хворих нейробластомою ефективні виявилися 7 препаратів - вінкристин, циклофосфамід, цисплатин, доксорубіцин, вепезід (VP -16), Теніпозід (VM -26) і мелфалан. Пізніше ефективність показало використання іфосфаміду і карбоплатин.
В останні роки для підвищення результатів хіміотерапії були запропоновані високодозової схеми лікування з пересадкою кісткового мозку).
Оперативне лікування широко використовується для радикального видалення обмеженою первинної пухлини. Крім того, в останні роки оперативного втручання піддаються хворі з місцево розповсюджений або метастатичними нейробластоми. Після початкової хіміотерапії нерідко виникає можливість радикального видалення первинної пухлини і метастазів внаслідок їх значної регресії. У ряді випадків вдаються і до повторних оперативних втручань, якщо первинна операція виявилася нерадикальної, але потім пухлина зменшилася після проведення додаткової хіміотерапії.
В даний час, у зв'язку з прогресивним розвитком протипухлинної лікарської терапії, роль традиційного променевого лікування хворих нейробластомою зменшилася. Це пов'язано ще і з тим, що ця пухлина в основному вражає маленьких дітей, опромінення яких несе небезпеку віддалених променевих ушкоджень.