Серед етіологічних чинників гемолітико-уремічного синдрому є вказівки на роль вірусної (ентеро, аденовіруси, віруси грипу) і бактеріальної (пневмокок, иерсинии, клостридії, що виробляють нейраминидазу) інфекцій.
Провокуючими факторами гемолітико-уремічного синдрому можуть бути вагітність, медикаментозні впливу, прийом оральних контрацептивів. Привертають до розвитку гемолітико-уремічного синдрому вроджені імунодефіцитні стани, вторинні імунологічні порушення, діабет, гіперліпемія, серповидно-клітинна анемія, а також структурні порушення ендотелію, наприклад при нефроангіосклероз.
Основний патогенетичний механізм розвитку синдрому Гассер - первинне ураження ендотоксинами, мікробної нейрамінідазою, вазоактивними амінами і т.д. ендотелію, особливо клубочків нирок, і субендотеліальне відкладення фібрину внаслідок локального внутрішньосудинного згортання.
Гемолітико-уремічний синдром розвивається, як правило, на тлі або після вакцинації, гострого респіраторного вірусного, бактеріального захворювання. Характерна зв'язок з кишковою інфекцією, що супроводжується симптомами токсикозу і ексикозу. Початок гострий, з'являються загальна слабкість, сонливість, підвищення температури тіла до фебрильних цифр, озноб, болі в животі, блювота, олігурія, у 1/3 хворих - гепатоліенальнийсиндром. Розвиваються гемолітична анемія з жовтяницею, тромбоцитопенічна пурпура з кровотечами з слизових оболонок.
Ураження нирок - домінуючий ознака гемолітико-уремічного синдрому, який проявляється гіпостенурією, олігурією (іноді анурією), протеїнурією, лейкоцитурією, гематурією, циліндрурія, можливі гіпертензія, набряки. Нерідко спостерігаються мозкові порушення: дезорієнтація, затьмарення свідомості, зміна електроенцефалограми (ЕЕГ). При морфологічному дослідженні в ниркової тканини виявляються мікроангіотромбоз, осередки некрозу і крововиливу, відзначаються мезангіального і клітинна проліферація, освіту полулуний, гломерулярний тромбоз аж до фібриноїдного некрозу в стінці артеріол. При фульмінантному перебігу з'являються артеріальні тромбози. Останні також виявляють в серці, легенях, мозку, селезінці, підшлунковій і статевих залозах.
Виділяють кілька форм гемолітико-уремічного синдрому:
- Класична форма гемолітико-уремічного синдрому. Класична форма гемолітико-уремічного синдрому характеризується спорадичними випадками захворювань дітей до 2 років, частіше влітку, без чіткого зв'язку з інфекцією. Продрома - у вигляді гемоколіта. Розвивається гломерулярна, тромботична мікроангіопатія; судинна гіпертензія формується рідко. Прогноз відносно сприятливий. Летальність становить 10%.
- Постінфекційна форма гемолітико-уремічного синдрому. Основне патогенетичне ланка - дія мікробної нейроамінідази. Передують захворювання, викликані шигеллами, вірусами, strept. pneumonia і ін. протікають з ендотоксемії.
- Спадкові форми гемолітико-уремічного синдрому з аутосомно-рецесивним і аутосомно-домінантним успадкуванням.
Уражаються діти будь-якого віку, хворіють члени однієї сім'ї. Характерні артеріальна микроангиопатия, важке, хронічно рецидивуючий перебіг з високою гіпертензією.
У діагностиці синдрому Гассер використовуються лабораторні показники крові і сечі.
У сироватці крові - нормо-або гіперхромні анемія, фрагментація і зниження осмотичної резистентності еритроцитів, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, можливі лей-кемоідние реакції, тромбоцитопенія (найбільш виражена на початку захворювання). Спостерігаються билирубинемия, підвищення активності лактатдегідрогенази, рівня сироваткового заліза, азотемія, діселектролітемія (гіпокальціємія, гіперкаліємія), зниження вмісту гаптоглобіну, часу ретракції кров'яного згустку, ознаки гіпер-, іноді паракоагуляціі.
У сечі - вираженапротеїнурія, еритроцитурія, гемоглобінурія, циліндрурія, фібринові згустки.
Диференціальний діагноз проводять з синдромами Мошко-віц, Шенлейн-Геноха і кортикальним некрозом.
У лікуванні застосовуються глюкокортикоїди (преднізолон 3 - 4 мг / кг маси тіла в / венно), цитостатики, гепарин (25000 - 40000 одиниць дії (ОД) в / венно в добу), дробові гемотрансфузії, корекція водно-елекролітних порушень.
Призначається відповідна дієта з урахуванням ураження шлунково-кишкового тракту і нирок. Перебіг захворювання. циклічне, рідше хвилеподібно рецидивирующее. Тривалість олигурии, швидкість появи і наростання симптомів ОПН, гіпертензії, глибина тромбоцитопенії, розвиток коагулопатії споживання визначають тяжкість і прогноз захворювання.
Лoвцoв В.В. Poгoвінa Н.В.