Хьюз СИНДРОМ (описаний британським ревматологом G. R. V. Hughes; синоніми - антифосфоліпідний синдром. Антикардіоліпінові синдром) - комплекс аутоімунних реакцій на фосфоліпіди (найважливіший компонент мембран тромбоцитів, клітин ендотелію судин, нервової тканини), які набувають роль чужорідних антигенів. У здорових людей рівень антитіл до фосфоліпідів в сироватці крові низький, і біологічні мембрани захищені від їх дії. Антифосфоліпідний синдром частіше зустрічається у жінок у віці 20-40 років. Розрізняють антифосфоліпідний синдром первинний (синдром Снеддона) і вторинний - спостерігається при дифузних захворюваннях сполучної тканини, особливо часто при системний червоний вовчак. Характерна тріада ознак: венозний або артеріальний тромбоз. акушерська патологія. тромбоцитопенія. Рецидивуючий тромбоз може мати будь-яку локалізацію, проте, як правило. одномоментний тромбоз судин венозного і артеріального русла не спостерігається. Часто зустрічається тромбофлебіт глибоких вен гомілок. Можливі розвиток тромбоемболії легеневої артерії і підвищення тиску в системі легеневої артерії внаслідок ураження дрібних легеневих судин (тромботический варіант первинної легеневої гіпертензії). Тромбоз судин центральної нервової системи може стати причиною гострого порушення мозкового кровообігу (інсульт), транзиторних ішемічних атак. З тромбозом дрібних судин шкіри пов'язана поява сітчастого ливедо. часто поєднується з лабільною артеріальною гіпертензією. Можливий розвиток недостатності надниркових залоз, синдрому Бадда - Кіарі, інфаркту міокарда, тромботического неінфекційного ендокардиту з формуванням пороку серця (частіше - мітрального), асептичного некрозу головки стегнової кістки. Акушерська патологія пов'язана з тромбозом судин плаценти, включає внутрішньоутробну загибель плода і рецидивні спонтанні аборти в I триместрі вагітності. При лабораторному обстеженні виявляють тромбоцитопенію, Кумбс-позитивну гемолітична анемія (синдром Еванса), підвищення в сироватці крові рівня антитіл до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт, рідше - псевдопозитивну реакцію Вассермана (кардиолипин є основним антигеном реакції Вассермана), антинуклеарних фактор. Показано лікування основного захворювання; для профілактики тромбозів застосовують антиагреганти (аспірин, дипіридамол, тиклопідин), непрямі антикоагулянти (варфарин); використовують глюкокортикоїди. плазмаферез, амінохінолінові похідні. Лікування глюкокортикоїдами і аспірином проводять і протягом вагітності для зменшення ризику мимовільних абортів і інших ускладнень. Хворим слід уникати прийому оральних контрацептивів, доцільний відмова від куріння.
G. R. V. Hughes. Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant. The British Medical Journal, London, 1983; 287 (6399): 1088-1089.
Дивитися що таке "Хьюз СИНДРОМ" в інших словниках:
Синдром Хьюза-Стовін - (Hughes Stovin) аутоімунне захворювання, поєднання аневризми легеневої артерії з рецидивуючим тромбофлебітом різної локалізації, частіше за все периферичних вен. Клінічні ознаки Інтермітуюча лихоманка, кашель, задишка, біль ... Вікіпедія
Синдром Хьюза - Стовін (Hughes Stovin) аутоімунне захворювання, поєднання аневризми легеневої артерії з рецидивуючим тромбофлебітом різної локалізації, частіше за все периферичних вен. Клінічні ознаки Інтермітуюча лихоманка, кашель, ... ... Вікіпедія
Хьюз - Стовін СИНДРОМ - (описаний британськими лікарями J. P. Hughes і P. G. I. Stovin) - поєднання множинних аневризм гілок легеневої артерії з поверхневими рецидивирующими тромбофлебитами різної локалізації. Проявляється лихоманкою, кашлем, задишкою, болями в ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Премія BAFTA за кращу чоловічу роль - вручається щорічно з 1952 року за ролі у фільмах, які вийшли на екран у рік, що передує премії. Нагороду можуть отримувати актори всіх національностей. У 1968 році дві нагороди кращому британському та іноземної акторові були об'єднані в премію ... ... Вікіпедія
Містер Бернс - Персонаж мультсеріалу «Сімпсони» Монтгомері Бернс Стать: чоловіча Волосся: сиве, в молодості темно каштанові Вік ... Вікіпедія