Дистрофія - хронічне розлад харчування та трофіки тканин, наруша-ющее правильне, гармонійний розвиток дитини.
За класифікацією Г. Н. Сперанського розрізняють: 1) гіпотрофію, протека-ющую зі зниженням маси тіла по відношенню до його довжини; 2) паратрофію з нор-бітної або надлишковою масою тіла; 3) Гіпостатура з пропорційним умень-ням маси і довжини тіла; 4) полигиповитаминоз
У дітей перших років і місяців життя вона зустрічається значно частіше, розвиваючись навіть при незначних відхиленнях в харчуванні, дефектах догляду, інфекційних захворюваннях. Це дозволяє розцінювати її як особливу форму патофізіологічною реакції організму дитини на будь-який шкідливий вплив і виділяти як самостійну нозологічну одиницю.
Гіпотрофії тяжкого ступеня спостерігаються рідко (0,5-2%), більше поширенням країни гіпотрофії легкого та середнього ступеня тяжкості. Гіпотрофія середньо-і важкої ступеня порушує формування ЦНС, ендокринного апарату, іммунекомпетентних органів. Діти відстають як у фізичному, так і в умствен-ном розвитку, частіше і важче хворіють на інфекційні захворювання. Дістро-фія, перенесена в ранньому дитинстві, може в подальшому призвести до відставання в рості, зниження стійкості до фізичних захворювань шлунково-кишечнику-ного тракту, збільшенню кількості, ніж в іншій популяції жінок, недонашиванию вагітності.
Етіологія. Розрізняють дистрофію пренатального походження, що виникла внутрішньоутробно або протягом перших тижнів життя, і постнатальную, що розвинулася після народження під впливом різних факторів. Найбільш частими її причинами є незбалансоване харчування, захворювання матері під час вагітності, токсикоз вагітності, особливо першої її половини, що порушує розвиток ембріона в вузлових «точках» його органогенезу, а також патологія плаценти. Грають роль і інші причини: вік матері (занадто юний або похилий), її зайнятість і професійні шкідливості, правильність використання декрет-ного відпустки, стресові ситуації, що порушують гестаційну домінанту, алкоголізм, куріння і т. Д.
Постнатальная дистрофія може бути викликана різноманітними ендо- та екзогенними факторами. До ендогенних відносяться аномалії конституції і імунодефіцитні стани, пороки розвитку внутрішніх органів, особливо шлунково-кишкового тракту; вроджені і спадкові синдроми, обумовлені ферментними дефектами (синдром мальабсорбції, муковісцидоз, целіакія, фенілкетонурія, галактоземія, глікогену хвороба тощо.); ендокринні та нейроендокринні розлади.
Патогенез. Розвиток дистрофії завжди супроводжується глибокими нарушени-ями всіх видів обміну речовин в організмі дитини і змінами з боку внутрішніх органів, в першу чергу центральної нервової і травної системи
Клінічна картина. Залежить від виду розлади трофіки і ступеня її вираженості.
Гіпотрофія I ступеня виявляється, як правило, тільки при уважному огляді дитини. Зазвичай стан його задовільний, апетит знижений помірно, шкіра гладенька, еластична, бліда, внутрішні органи і фізіологічні відправлення без видимих відхилень. Тургор тканин знижений і товщина підшкірної жирової клітковини на животі значно менше, але на обличчі і кінцівках збережена; дефіцит маси тіла становить 10-20% по срав-рівняно з нормою. Відзначаються диспротеїнемія і зниження рівня травного них ферментів.
Гіпотрофія II ступеня характеризується зниженням емоційного тонусу і активності дитини, апатією, млявістю, адинамією, затримкою раз-витку психомоторних функцій і мови, виразним порушенням апетиту. Обра-ють на себе увагу блідість і сухість шкірних покривів, їх лущення. Еластичність шкіри і тургор тканин знижені, виражена м'язова гіпотонія. Підшкірна жирова клітковина збережена на обличчі, але чітко зменшено або відсутній на животі і кінцівках. Дефіцит маси тіла по відношенню до його довжини, зменшеної на 2-4 см, становить 20-30%. Крива наростання маси тіла уплощена. Коливання температури тіла протягом доби до 1 ° С, постійно холодні кінцівки свідчать про розлад терморегуляції, часто відзначаються тахіпное, аритмія дихальних рухів, жорстке дихання, при-глушіння серцевих тонів, схильність до тахікардії і гіпотонії '. При насильницькому годівлі виникає блювота, нерідко спостерігаються запори. Ука-занние симптоми супроводжуються гіпохромною анемією, гіпо- та диспротеинемией, значним зниженням активності травних ферментів. Часто приєднуються інтеркурентних захворювання, що ускладнюються отитом, пієлонефрит, пневмонією.
Гіпотрофія III ступеня (атрофія) супроводжується значними порушеннями загального стану дитини: відзначаються сонливість, безучаст-ність до навколишнього, дратівливість, негативізм, підвищена Плаксій-с-, різка затримка в розвитку, втрата вже набутих навичок і вмінь, повна анорексія. За зовнішнім виглядом дитина нагадує скелетик, обтягнутий сухою шкірою блідо-сірого кольору, що звисає складками на сідницях і стегнах. Особа «старече», зморшкувате, трикутної форми. Підшкірна жирова клітковина відсутня всюди, відсутня також жирове тіло щоки (комочкіБіша). Дефіцит маси тіла становить понад 30%, крива її наростання вдосконалення-шенно плоска або падає вниз. Довжина тіла менше вікової норми на 7 10 см. Тканини повністю втрачають тургор, м'язи атрофічний, але тонус їх зазвичай підвищений в зв'язку з розладами електролітного балансу і ураженням ЦНС. Виражені ознаки зневоднення: спрага, западання великого род-ничка і очних яблук, Афоня, сухість кон'юнктив і рогівки, яскраве забарвлене-вання слизової оболонки губ. Останнє поряд з тріщинами в кутках рота створює враження «рота горобця». Температура тіла, як правило, знижена і колив-лется відповідно до температури навколишнього середовища; іноді відзначаються як би невмотивовані підйоми її до субфебрильних цифр. Кінцівки посто-янно холодні. Дихання поверхневе, аритмічний. Часто виявляються Бесс-птомно поточні ателектази і гипостатические пневмонії. Пульс рідкісний, сла-бий, артеріальний тиск низький, тони серця приглушені. Живіт втягнутий або, навпаки, роздутий, напружений. Печінка і селезнка зменшені в розмірах. Майже завжди відзначаються дискинетические розлади: відрижки, блювота, навчаючи-щенний рідкий стілець. Сечовипускання рідкісне, малими порціями. Внаслідок згущення крові показники гемоглобіну та еритроцитів знаходяться в межах норми або підвищені. ШОЕ сповільнена. У сечі велика кількість хлоридів, фосфатів, сечовини, іноді виявляються ацетон і кетонові тіла.
Квашиоркор - важкий варіант гіпотрофії. Спостерігається у дітей раннього віку в тропічних і субтропічних країнах. Виникає в результаті харчування переважно рослинною їжею при білковому голодуванні, нестачі вітамінів, супутніх інфекційних захворюваннях і дефектах організації середовища.
Гипостатура. Зазвичай відзначається вже при народженні дитини і являє собою подальший прояв нейроендокрінного типу пренатальної дистрофії або супроводжує гипотрофию II-III ступеня. Характеризується блідістю і сухістю шкіри, зниженням тургору тканин, функціональними рас-розладами з боку ЦНС і внутрішніх органів, ознаками порушення обміну речовин і наявністю ацидозу, зниженою опірністю організму дитини по відношенню до будь-якого впливу навколишнього середовища. При гіпостом-турі, мабуть, є більш стійке, ніж при інших формах дистрофії, ураження нервової та ендокринної регуляції процесів обміну речовин, росту і розвитку організму дитини. У зв'язку з цим вона погано піддається лікуванню. При відсутності симптомів дистрофії гіпостатура може бути варіантом норми (фі-фізіологічних субнанізм, гіпопластична грацильний статура).
Паратрофія (помилкове харчування). Спостерігається на тлі перегодовування грудним молоком, сухими сумішами, солодкими соками або одностороннього вуглеводного харчування з дефіцитом білка, наприклад при надлишку каш, особливо у малорухомих дітей з ексудативно-катаральним або лімфатико-гіпопластичним діатезом. Клінічні прояви паратрофии схожі з такими при гіпотрофії, але відсутній основний симптом - дефіцит маси. Відзначаються нестійкість емоційного тонусу, занепокоєння або млявість, адинамія. Апетит виборчий, часто знижений. Шкіра бліда, нерідко пастозна, еластичність її може бути знижена. Тургор тканин і м'язовий тонус недостатні, незважаючи на хороше або надмірний розвиток підшкірного жирового шару. Клітковина часто розподіляється нерівномірно: більше виражена на стегнах і животі. Маса тіла і довжина відповідають віковим параметрам або перевищують їх, можлива диспропорція між ними. Як і при гіпотрофії, є виражений-ні порушення білкового, водно-сольового, вітамінного і інших видів обміну. Нерідко виявляється зрушення рівноваги кислот і підстав у бік ацидозу. Наслідок цього - функціональні і морфологічні зміни внутрішніх органів, зниження імунологічної захисту, часті захворювання дихальних шляхів, отити, інфекція сечовивідних шляхів. Поріг толерантності до їжі знижений. Стілець нерідко рясний, рідкий, пінистий, з кислим (бродильним) запахом.
Ожиріння - спостерігається у дітей більш старшого віку. Воно може бути первинним, вторинним або змішаним. Первинне ожиріння включає екзогенно-конституціональну (до 90%) і алиментарную форми. Вторинне - підрозділяється на церебральну, гипоталамическую і ендокринну форми в залежності від того, патологію яких органів і систем воно супроводжує. Ред-кими формами ожиріння є спадкові синдроми (Лоренса - Муна - Барді - Бідля, Црадера- Віллі, Берьесона, Іценко-Кушинга), в число проявів яких входять розумова відсталість, патологія органу зору, гипогенитализм, кісткові дисплазії, множинні вроджені дефекти. Ступінь ожиріння може бути I (перевищення «ідеальної» маси тіла на 20-30%), II (т 30-50%), III (більше 50%).
Лікування. Вони включають перш за все виявлення і усунення причинних факторів і організацію оптимальних умов навколишнього середовища дитини і його режи-ма. Першорядне значення має дієтотерапія, що проводиться з урахуванням порога толерантності до їжі. Необхідні також комплексне лікарське лікування, санація вогнищ хронічної інфекції, усунення супутніх захворювань, попередження вторинних інфекцій, боротьба з гіподинамією. Лікування дітей з гіпотрофією I ступеня проводиться вдома під наглядом дільничного педіатра, без змін звичайного режиму, відповідного віз-росту дитини. Дієта також будується з урахуванням вікової норми кількості і якості їжі. Корекція її здійснюється шляхом розрахунку харчування на належну масу тіла. Лікарське лікування обмежується призначенням травного них ферментів і вітамінів всередину для поліпшення травлення і засвоєння їжі. У разі ^ необхідності проводяться санацій вогнищ інфекції, лікування рахіту, анемії і т. Д. З метою стимуляції обмінних ^ процесів можливо примі-ня лікувальних хвойних ванн поперемінно з гігієнічними і загальне УФО.
Лікування дітей з гіпотрофією II і III ступеня проводиться в умовах стаціон-нара на тлі максимально щадного режиму. Дитину слід захистити від усіх зайвих подразників (світло, звук, їжа, лікувальні маніпуляції та ін.). Ба-тельно містити його в умовах боксу, забезпечивши материнським доглядом і створивши оптимальний мікроклімат (температура повітря 27-30 ° С, вологість 60-80%, часте провітрювання). Під час прогулянки дитина повинна знаходитися на руках. Підвищення емоційного тонусу слід домагатися ласкавим поводженням з хворим, призначенням масажу і гімнастики. При гіпотрофії III ступеня, особливо при гіпертонусі м'язів, масаж проводять з великою обережністю - тільки шляхом погладжування.
Дієта повинна враховувати низький поріг толерантності хворих до їжі, недостатню секрецію і сповільнену моторику шлунку і кишечника. Використовують принцип «омолодження» дієти, т. Е. Дитини годують частіше, ніж належить в його віці (при гіпотрофії III ступеня через 2-2V2 ч, при гіпотрофії II ступеня - через 2С-3V2 ч), меншими порціями, використовуючи переважно-ного грудне молоко або нативні кислі суміші. Первісне кількість їжі не повинно перевищувати Ч2-2 / 3 належного; при гіпотрофії III ступеня спочатку дають 20-30 мл грудного молока на одне годування.
Обсяг їжі і її енергетичну цінність розраховують спочатку на фактичну масу тіла дитини, додаючи до цього ще 20%, і тільки при добрій переносимості поступово переходять до розрахунку на належну масу тіла. Особливу обережність слід проявляти при призначенні жирів, так як їх перетравлення утруднено найбільше. Вуглеводи з самого початку рас-зчитують на належну масу. Оптимальне співвідношення білків, жирів і вугле-водів при природному вигодовуванні становить 1: 3: 6, при змішаному і спокуса-ному - 1: 1,5: 3,5. Загальна кількість білка не повинно перевищувати 4,5-5,0 г на 1 кг маси на добу. Кількість їжі на кожне годування збільшують дуже обережно і поступово. Зміни якісного її складу виробляють тільки після того, як досягнуто засвоєння належної кількості. У будь-якому випадку склад їжі повинен бути збалансований за вмістом як оснбвних харчових інгредієнтів, так і вітамінів, мікроелементів, солей. Рекомендується більш раннє введення жовтка, овочевого пюре, м'яса. При гіпотрофії II-III ступеня прийнятий двофазний метод харчування. У 1-у фазу тривалістю 10-12 днів кіль-кість їжі розраховують на фактичну масу тіла дитини і обережно збіль-лічівает його для уточнення порога толерантності. Відсутній обсяг харчування заповнюють шляхом парентерального введення глюкози, гідролізатів білка, суміші амінокислот, а також емульгованих жирів. У 2-у фазу, в основному у дітей з гіпотрофією II ступеня, хорошою толерантністю до їжі, розрахунок харчування проводять на належну масу, а потім призначають посилене годування. При низ-кою толерантності показано поступове збільшення кількості і повільне зміна якості їжі.
Ферментотерапія проводиться з першого дня лікування і триває довго. Перевага віддається абомін (сичужний фермент). Призначається всередину 3 рази на день разом з їжею по 1/4 таблетки в 1-3 міс, по 1/3 таблекі в 4-6 міс, по V2 таблетки до 1 року, по 1 таблетці після року, курс 2-3 тижнів. Повторниекурси коротше, з інтервалом в 3-7 днів. У старших дітей можна застосовувати також панкреатин, Панкурмен, панзинорм, фестал. Лікування проводиться під контролем копрограми.
Вітаміни А, Е, С і групи В призначають курсами по 3-4 тижні. Гормональне лікування проводять в стаціонарі: інсулін (1-2 ОД п / к в 1-2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду; за 30 хв до і після ін'єкції дають 20-30 мл 10% розчину глюкози всередину); тиреоидин по 0,03-0,1 г 2-3 рази на день; анаболічні гормони (неробол по 0,1-0,3 мг / кг щодня, ретаболіл 1 мг / кг.1 раз в 2-3 тижнів); префізон (1 мл через день внутрішньом'язово, на курс 15 ін'єкцій дітям до 3 років).
Стимулююча і підвищує апетит терапія включає: апілак по 2,5-5,0 мг в свічках 3 рази в день, протягом 15 днів; поєднання оротата калію [20-25 мг / (мг-с)] і пантотената кальцію (0,005-0,01 г на при третьому), гіркоти. При пренатальної дистрофії показаний кобамід (по 0,0002-0,0005 г 2-5 разів на день до їди в 5% розчині глюкози), що поліпшує апетит і трофіку тканин, що стимулює зростання.
З метою імунокорекції призначають дибазол, пентоксил, етимізол, настоянку женьшеню, пантокрин.
Для відновлення кишкового біоценозу показано призначення біфідум- і колібактерину, біфікол, лактобактерина (2,5-5 доз 2-3 рази на добу).
Лікування пренатальної дистрофії, крім викладеного, включає спрямовану корекцію патології ЦНС. При невропатической формі особливо важливі охоронний режим і седативна терапія, при Нейродистрофічні - введення неробола, при нейроендокринної - тиреоидина, префізона; при Енці-фалопатіческой формі широко застосовують церебролізин, глутамінової кисло-ту, ретаболіл.
При лікуванні паратрофии і ожиріння необхідно ретельно збалансувати харчування за основними інгредієнтами і вітамінів, перевагу віддавати кислим сумішам, покриваючи потреби у вуглеводах переважно за рахунок овочів і фруктів, а в жирах - за рахунок рослинних масел.
Велике значення при цих формах дистрофії мають масаж, гімнастика, прогулянки, заняття спортом, т. Е. Всі види боротьби з гіподинамією, а також зам-ливание і стимуляція неспецифічних захисних сил організму (чергуються курси пентоксил, дибазола, пантокрину, женьшеню і т. д.).
Профілактика. Профілактика тільки частково може бути забезпечена рабо-тій педіатра. Антена-тальна профілактика включає боротьбу з абортами і захворюваннями жіночої статевої сфери; лікування і профілактику серцево-судинних та інших заболева-ний жінки фертильного віку, що супроводжуються ацидозом внутрішнього середовища; охорону здоров'я майбутньої матері; попередження і раннє лікування ток-сикоз вагітних, дотримання гігієнічних умов праці, побуту, харчування, режиму, прогулянок, виняток професійних і звичних шкідливих; пси-хогігіену, виключення стресових ситуацій, що порушують гестаційну доми-Нанті. Постнатальная профілактика складається з природного вигодовування зі своєчасною його корекцією, раціонального змішаного і штучного вигодовування; режиму дня і харчування годуючої матері; правильного вихованням ня, повноцінного догляду за дитиною; профілактики та лікування інших заболева-ний, особливо шлунково-кишкових розладів; диспансеризації дітей до 1 року; санітарно-освітньої роботи серед батьків. Прогноз. У більшості випадків сприятливий. Важка ступінь дистрофії може закінчитися летально.