Хворобою Ормонда (інша назва - ретроперитонеальний фіброз, РПФ) називається хронічний запальний процес фіброзно-жирової тканини, що не носить гнійного характеру. Причини виникнення даного захворювання остаточно не ясні. В ході захворювання відбувається поступове стиснення і, як наслідок, порушення прохідності сечоводів. Патологія є одним з варіантів прояву такого широкого поняття як «системний ідіопатичний фіброз».
Як вже було зазначено, точні причини виникнення РПФ невідомі. Захворювання, на думку фахівців, може мати як імунну, так і запальну природу. Первинний (ідіопатичний) фіброз виникає на тлі автоімунних процесів, тоді як вторинний (ретроперитонеальний) фіброз часто є наслідком різних патологій, вже наявних в організмі. До провокуючим розвиток патології факторів належать ракові пухлини, тривалі запальні процеси, що проходять в печінці, панкреатити, склеротичні ураження жіночих статевих органів і заочеревиннійклітковини, туберкульоз хребта, радіаційне опромінення, патології судин системного характеру, токсичний вплив деяких хімічних речовин і вживання деяких лікарських препаратів, наприклад, засобів від мігрені.
Дана патологія зустрічається порівняно нечасто, причому це захворювання характерно більше для чоловіків, які стикаються з ним в два рази частіше за жінок. Зазвичай на початковій стадії захворювання вторинний фіброз поширюється в заочеревинної клітковині близько клубових судин, там, де вони перехрещуються з мочеточником, а потім поступово доходить до мису крижів і області воріт нирки. Тканина, порушена фіброзом, розташовується уздовж періаротальних лімфатичних вузлів. Місця лімфатичні вузли тканин також стягуються, однак структури заочеревинного простору не залучаються до патологічного процесу. Найбільше страждають при виникненні РПФ судини і сечоводи, які уражаються найраніше. Потім відбувається перетискання нижньої порожнистої вени, аорти та її основних артерій. Всі ці процеси призводять до порушення відтоку сечі і, як наслідок, провокують розвиток пієлонефриту, гідронефрозу, хронічної ниркової недостатності і призводять до зморщування нирки. До рідкісних ускладнень ретроперитонеального фіброзу відносять обструкцію венозних судин і непрохідність кишечника, ще більш рідкісними є печінкова і артеріальна обструкції.
Діагностика РПФ ускладнюється тим, що захворювання не має специфічних ознак. Перші симптоми можуть дати про себе знати в період від двох місяців до одинадцяти років від початку захворювання. На початкових етапах і в період активного поширення фіброзного процесу пацієнти можуть скаржитися на перманентні ниючі болі в боках і нижній частині спини, які нерідко віддають в статеві органи, область паху, стегна і низ живота. Біль може бути як односторонньою, так і двосторонньої. Потім до симптомів приєднуються підвищена стомлюваність, підвищення артеріального тиску, відсутність апетиту. У 30 відсотків хворих на цьому етапі в області таза або живота прощупується новоутворення, що нагадує пухлина.
Симптоми здавлення аорти, сечоводів і нижньої порожнистої вени виникають в період від одного місяця до двох років після початкових проявів. З плином часу патологія поступово прогресує, що призводить до часткового або повної поразки сечоводів у великого відсотка хворих (до 85%). Анурія, а також олігурія розвивається у сорока відсотків пацієнтів. Ці стани, що утруднюють нормальну роботу сечовидільної системи, зумовлюють виникнення сечокам'яної хвороби, пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності, яка, в разі РПФ, проявляється яскраво вираженою анурією (так як сечоводи з обох сторін віджимає фіброзне кільце). До рідкісним симптомів зараховують набряки ніг, варикоцеле. тромбоз нижньої порожнистої вени, портальну гіпертензію. Ще мене типовим проявом є артеріальна недостатність, що виникає внаслідок фіброзного ураження аорти і черевних артерій.
Рентгенограма нирок показує нечіткість контурів власне нирок і поперекового м'яза. При використанні інструментальних методів - екскреторної урографії і ретроградної пієлоуретерографія - виявляються протяжні ділянки звуження сечоводу і його медіальне відхилення в проекції середньої третини і, крім того, характерне розширення сечоводу на ділянці до середнього фізіологічного звуження, що відбувається в результаті обструкції через зовнішнього здавлювання, також зі зміщенням в медіальну сторону. Однак саме по собі медіальне відхилення є варіантом норми, на РПФ ж вказує група класичних ознак, що визначаються при проведенні зазначених досліджень: це зовнішнє здавлення сечоводу, гідронефроз з звивистих розширеним верхнім ділянкою сечоводу і медійна девіація сечоводу.
Розширення порожнини нирки і сечоводу, а також його переривання на рівні перехрещення з клубових судинами дозволяє визначити УЗД-дослідження із застосуванням кольорового доплера. Результати венокаваграфіі вказують на звуження або обструкцію нижньої порожнистої вени. До найбільш сучасним методу діагностики ретроперитонеального фіброзу відносяться магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія, в ході яких візуалізується пухлиноподібнеосвіта значного обсягу, розташоване навколо нижньої порожнистої вени, сечоводу і аорти. Також для більш детального з'ясування причин, які спричинили розвиток РПФ (зокрема, для виявлення запального процесу), може знадобитися обстеження органів малого таза і черевної порожнини.
При необхідності уточнення характеру пухлинного освіти (доброякісність або злоякісність) пацієнту показана глибока біопсія. В якості додаткових методів дослідження можуть бути проведені колоноскопія, ниркова артеріографія, іригоскопія, ректороманоскопія, провокаційна туберкулінова проба.
Вибір способу терапії ретроперитонеального фіброзу ґрунтується на причинах виникнення патології і її стадії. Головною метою лікування є підтримка або відновлення нормальної прохідності сечовивідних шляхів і недопущення розвитку ускладнень. Медикаментозне лікування застосовується до пацієнтів з помірно вираженою симптоматикою (при збереженні пасажу сечі і несуттєве зниження функції нирок). Хворим призначаються глюкокортикоїдних препаратів і одночасний прийом протизапальних засобів, розсмоктуючих медикаментів і імунодепресантів. Стандартний курс лікування дексаметазоном - по 3-10 міліграмів на добу протягом восьми тижнів, з подальшим поступовим зменшенням дози аж до переходу на підтримуючу дозу. Ще одна поширена схема - прийом преднізолону по 25 міліграмів на протязі одного місяця (згодом доза знижується протягом двох-трьох місяців) спільно з прийомом езомепразола одноразово на ніч по 20 міліграмів. Також паралельно приймається вобензим (по п'ять драже три рази на добу не менше півроку), а після зниження дози преднізолону протягом одного місяця слід приймати целекоксиб (по 100 міліграмів двічі на день).
У разі ускладненого перебігу РПФ (виражене розширення сечоводів, що супроводжується їх деформацією, загострення пієлонефриту, прогресуюча ниркова недостатність) проводиться оперативне лікування.
Найбільша ефективність лікування досягається при своєчасному хірургічному втручанні з подальшим тривалим прийомом необхідних медикаментів. Однак захворювання може повернутися через кілька місяців або навіть років. Дуже важливо почати терапію до виникнення незворотних патологічних змін в нирках, оскільки основною причиною летального результату при хворобі Ормонда є ниркова недостатність (при неможливості проведення операції смертність може досягати 60 відсотків).